بارداری، دوران فوق‌العاده‌ای در زندگی هر زنی، گاهی تحت‌الشعاع مشکلات نوظهور، به‌ویژه سلامتی قرار می‌گیرد، که می‌تواند خطر عدم امکان وجود مطلوب بیشتر مادر و کودک را افزایش دهد. یکی از این مشکلات می تواند ترومبوفیلی در دوران بارداری باشد که می تواند منجر به عواقب شدید در تشخیص دیرهنگام شود - به عنوان مثال، سقط جنین. اما نیازی به وحشت نیست - نکته اصلی این است که به موقع با یک متخصص مشورت کنید تا بیماری را شناسایی یا از آن جلوگیری کنید.

و با این حال، ترومبوفیلی در دوران بارداری چیست؟ این نام بیماری است که سیستم خون را تحت تأثیر قرار می دهد و شامل عملکرد نامناسب آن در عملکردهای آن است، به ویژه، خون سریعتر شروع به لخته شدن می کند و اغلب این اتفاق حتی در داخل بدن نیز می افتد. علائم بیان نمی شود، بنابراین ترومبوفیلی بیماری توسط ناقل مورد توجه قرار نمی گیرد، اگرچه در هنگام قرار گرفتن در معرض عوامل خاص (عفونت یا جراحات) به سرعت مشخص می شود. این بیماری به دلیل قابلیت انتقال ژنتیکی خطر دیگری را به همراه دارد.

انواع

انواع مختلفی از ترومبوفیلی بسته به عوامل مختلف وجود دارد، به عنوان مثال:

• با توجه به نوع عروق مستعد ابتلا به بیماری (یعنی شریان ها، سیاهرگ ها، مویرگ ها و همچنین نوع مختلط).
• به دلیل وقوع آن (وراثت یا اکتساب).
• به دلیل نشت (به دلیل گردش خون نامناسب، تغییر یا آسیب به دیواره رگ ها و شریان ها).

ترومبوفیلی در زنان باردار، که به دلیل تغییر در ترکیب خون ایجاد می شود، خطر بسیار زیادی دارد، زیرا نوید عوارض بسیار جدی را می دهد.

اگر خون به اشتباه در بدن گردش کند، همه اندام‌ها دوز اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت نمی‌کنند و این هم بر وضعیت مادر و هم بر رشد کودک تأثیر می‌گذارد که به طرز فاجعه‌باری مختل می‌شود. بنابراین، گردش خون بین مادر و کودک نامنظم و نامنظم است. در موارد شدید، حتی احتمال محو شدن بارداری نیز وجود دارد.

علائم

تظاهرات بر این اساس به علت شروع و توسعه بیماری، محل و درجه آن بستگی دارد.

علائم ترومبوفیلی در دوران بارداری به وضوح فقط در مرحله شدید نظارت می شود، بنابراین اگر آنها شناسایی شوند، نمی توانید درمان را به تعویق بیندازید:

• اگر مشکل در رگ ها باشد، ممکن است قرمزی بیش از حد و همچنین افزایش حساسیت مشاهده شود.
• اگر بیماری بر اندام های داخلی تأثیر بگذارد، اختلال در عملکرد آن قابل توجه می شود.
• بیماری بافت ریه با مشکلات تنفسی و آبی بیش از حد بیان می شود پوستبالای خط دیافراگم
• اگر لخته های خون وارد قلب شوند، باعث انفارکتوس مغزی در سر می شوند.

با این حال، انسداد رگ های خونی در ریه ها می تواند رخ دهد - این پدیده در بیشتر موارد منجر به مرگ می شود.

ایجاد چنین بیماری در بدن ناشی از موارد زیر است:

• کم آبی بدن؛
• آسیب عروقی؛
• سلول های خونی عملکرد خود را متوقف کرده اند یا آن را به اشتباه انجام می دهند.
• توسعه سرطان در بدن؛
• استفاده بیش از حد از برخی محصولات دارویی؛
• وجود ویروس های نقص ایمنی ()؛
• وراثت؛
• رشد غیر طبیعی جنین؛
• صدمات جدی؛
• عملیات؛
• مادرزادی

تشخیص

چنین بیماری به طور مستقل قابل تشخیص نیست. تشخیص سریع نیز اغلب با یادداشت های زیر در تاریخچه پزشکی تسهیل می شود:

• ترومبوزهایی که قبلاً متوجه شده بودند.
• اختلالاتی که قبلا در دوران بارداری ذکر شده بود.

از آنجایی که تغییرات در ترکیب خون ممکن است چندان قابل توجه نباشد، مطالعات دیگری نیز انجام می شود، به عنوان مثال در سطح ژن. نه تنها ترومبوفیلی در دوران بارداری در یک زن با استفاده از چنین تجزیه و تحلیلی تشخیص داده می شود، بلکه میزان حساسیت فرد به این بیماری نیز تعیین می شود. اما در هر صورت پزشک تنها در صورت مشکوک بودن به پاتولوژی این آزمایش را تجویز می کند و همه مادران باردار ملزم به انجام آن هستند.

رفتار

از آنجایی که این آسیب شناسی بسیار بسیار جدی است، ارزش دارد که درمان آن را فقط به پزشکان مورد اعتماد بسپارید. در مرحله اولیه، در مرحله ای که علائم هنوز بیمار را آزار نمی دهد، درمان فوری به شدت مورد نیاز نیست. اما در حال حاضر در مرحله پیشرفته، درمان ترومبوفیلی در دوران بارداری باید تحت نظارت مداوم پزشکان انجام شود. درمان دارویی شامل مصرف عوامل ضد پلاکت و ضد انعقاد است.

اگرچه این کاملا جدی و سخت به نظر می رسد، در واقع اسید استیل سالیسیلیک، هپارین و بسیاری از ویتامین های B و E در درمان ترومبوفیلی استفاده می شود.

علاوه بر مصرف دارو برای ترومبوفیلی، فیزیوتراپی ویژه نیز در این گونه موارد مفید است و برای واریس اندام تحتانی، استفاده از جوراب های مخصوص جوراب تجویز می شود.

جلوگیری

بعلاوه داروهامتخصصان توصیه می کنند که یک رژیم غذایی سخت را تمرین و دنبال کنید، که باید شامل بسیاری از عناصر موجود باشد، به عنوان مثال، در میوه های خشک، ماهی یا انواع توت های غنی از فسفر، به ویژه انواع ترش.

خود ماساژ می تواند یک روش خوشایند و مفید باشد که به گردش خون بهتر در سراسر بدن کمک می کند.

برای کاهش بار روی پاها، باید زمان کمتری را در وضعیت عمودی بگذرانید، اما پیاده روی آهسته در هوای تازه مفید خواهد بود.

داروهای مردمی

ترومبوفیلی در دوران بارداری نیز با طب سنتی درمان می شود، اما بهتر است از آنها نه به عنوان درمان اصلی، بلکه به عنوان روش های همراه استفاده شود.

این شامل:

• درمان ترومبوفیلی با زالو. عملکرد رقیق کننده خون آنها برای افراد مبتلا به بیماری مشابه بسیار مفید است. اگر انسداد وریدها قبلاً رخ داده باشد و تیره شدن پوست در محل رگ های آسیب دیده شروع شده باشد از آنها استفاده می شود. بسته به شدت آنها نباید بیش از پنج یا ده دقیقه نگهداری شوند و نباید دوباره از آنها استفاده کرد. کل درمان به طور متوسط ​​سه تا پنج روز طول می کشد.
• خیلی راه خوشمزهبرای غلبه بر بیماری - مربا بخورید و کمپوت تهیه شده از تمشک بنوشید. این توت دارای همان خاصیت عالی برای جلوگیری از لخته شدن خون است. اما در مصرف شیرینی ها هم نباید زیاده روی کرد. به یاد داشته باشید که مصرف قند خود را کنترل کنید.
• خوردن سیر از لخته شدن خون نیز جلوگیری می کند.

عواقب احتمالی

اگر زنی نتواند به موقع چنین آسیب شناسی را ردیابی و شناسایی کند، باید بداند که چه عواقب ترومبوفیلی در دوران بارداری در انتظار او است. بسته به محل لخته های خون، آنها تأثیر جدی بر سیستم های اندام داخلی می گذارند و عملکرد آنها را به طور جدی مختل می کنند و باعث افزایش تورم و درد در اندام ها می شوند.

هنگامی که رگ های خونی مسدود می شوند، بیماری های بسیار جدی می تواند ایجاد شود که حتی می تواند کشنده باشد. این امر به ویژه برای زنان باردار خطرناک است، زیرا بین مادر و جنین است.

به همین دلیل، قبل از بارداری برنامه ریزی شده، باید یک معاینه پزشکی نسبتاً جدی و طولانی با آزمایش ها و مطالعات فراوان انجام دهید تا وجود چنین بیماری هایی را در والدین آینده شناسایی کنید. در صورت شناسایی، درمان تخصصی برای ترومبوفیلی مطابق با ویژگی های فردی بدن تجویز می شود.

پس از کل دوره مصرف داروها، معاینات جدیدی برای تعیین تأثیر درمان بر روی بیمار انجام می شود. برای جلوگیری از بروز مشکلات و داشتن یک بارداری سالم و آسان باید دائما تحت نظر پزشک باشید.

مادر مسئولیت بزرگی دارد، زیرا او نه تنها در قبال خودش، بلکه در قبال فرزند متولد نشده اش نیز مسئول است. نتیجه ای مانند کمبود اکسیژن در بافت ها و اندام های جنین به طور جبران ناپذیری بر رشد او تأثیر می گذارد و نه برای بهتر شدن. ترومبوفیلی یکی از مهمترین آنهاست بیماری های خطرناکبرای مادر باردار شناسایی و درمان سریع این بیماری ضروری است. هر چه زودتر گرفته شود روش های لازم، احتمال تولد با رشد یافته و بچه سالم.

شرح

برای ترومبوفیلی ارثییک فرد دارای یک ژن معیوب است که باعث اختلال در سیستم انعقاد خون با تمایل به تشکیل لخته خون در رگ های خونی می شود. این نقص بیشتر در مردان پس از چهل سالگی ظاهر می شود، در زنان - در دوران بارداری.

ترومبوفیلی- اینها اختلالاتی در سیستم هموستاز هستند که با افزایش تمایل به ایجاد ترومبوز عروق خونی در اندازه ها و مکان های مختلف مشخص می شوند.

طبق متون، نقص مادرزادی هموستاز در جمعیت در 0.1-0.5٪ مشاهده می شود و در بین بیماران مبتلا به ترومبوآمبولی 1-8٪ است.

علل

بارداری وضعیتی است که خطر ترومبوز وریدی را 5-6 برابر افزایش می دهد که به دلیل حالت هیپرانعقاد فیزیولوژیکی است. با بارداری پیچیده، زایمان و دوره پس از زایمان، خطر عوارض ترومبوآمبولی افزایش می یابد.

معیارهای انتخاب زنان باردار برای بررسی ترومبوفیلی تعیین شده ژنتیکی عبارتند از:

• سابقه خانوادگی - ترومبوآمبولی در بستگان زیر 40 سال؛
• دوره های نامشخص ترومبوز وریدی و/یا شریانی قبل از سن 40 سالگی؛
• ترومبوز مکرر در بیمار و بستگان نزدیک؛
• عوارض ترومبوآمبولیک در دوران بارداری، پس از زایمان، هنگام استفاده از پیشگیری از بارداری هورمونی؛
• سقط جنین، مرده زایی، تاخیر رشد داخل رحمیجنین، جدا شدن جفت؛
• شروع زودرس پره اکلامپسی، سندرم HTLLP.

اشکال ژنتیکی تعیین شده ترومبوفیلی:

• کمبود آنتی ترومبین 111;
• کمبود پروتئین C؛
• کمبود پروتئین S؛
• جهش فاکتور V (جهش لیدن)؛
• جهش ژن پروترومبین؛
• هیپرهموسیستئینمی

کمبود آنتی ترومبین 111. آنتی ترومبین 111 یک ضد انعقاد طبیعی است که در کبد و سلول های اندوتلیال سنتز می شود. اکثر ناقلین این آسیب شناسی هتروزیگوت ها هستند که خیلی زود در اثر عوارض ترومبوآمبولیک می میرند. فراوانی وقوع در جمعیت 0.3٪، در میان بیماران مبتلا به ترومبوآمبولی 3-8٪ است.

کمبود پروتئین C. پروتئین C یک ضد انعقاد طبیعی، گلیکوپروتئین وابسته به ویتامین K است که به شکل غیر فعال در کبد سنتز می شود. در دوران بارداری، سطح آن چندین برابر، حتی بیشتر در دوره پس از زایمان افزایش می یابد. کمبود پروتئین C به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. ناقلان هموزیگوت در رحم یا پس از تولد می میرند. در نوزادان، کمبود پروتئین C با بیماری پورپورای درخشان نوزادان همراه است. کانون های نکروز و زخم روی پوست ایجاد می شود که اغلب باعث ترومبوز در عروق مغز می شود.

کمبود پروتئین S. پروتئین S در کبد سنتز می شود و به ویتامین K وابسته است. حاملان جهش ژنی اغلب هتروزیگوت هستند.

جهش فاکتور V لیدنبیشترین است علت مشترکترومبوفیلی خطر ترومبوز بسیار زیاد است، 8 برابر بیشتر از بدون جهش. طبق تحقیقات، خطر سقط جنین با این آسیب شناسی 2 برابر بیشتر است.

جهش ژن پروترومبیندر 10-15 درصد از ترومبوفیلی های ارثی، زمانی که با یک جهش ترکیب می شود، رخ می دهد. این عامل با ترومبوز بسیار زودرس در سن 20-25 سالگی مشخص می شود، خطر ترومبوز در دوران بارداری صدها برابر افزایش می یابد.

هیپرهموسیستئینمی. علل هیپرهموسیستئینمی می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. هیپرهموسیستئینمی اکتسابی: با کمبود ویتامین های B6، B12، اسید فولیک، کم کاری تیروئید، دیابت، بیماری کلیوی ایجاد می شود. هیپرهموسیستئینمی یکی از علل نقص در رشد سیستم عصبی مرکزی جنین است.

علائم

بارداری فیزیولوژیکی در همه زنان با افزایش لخته شدن خون همراه است - این عنصری از "هنجار بارداری" است - مجموعه ای از تغییرات فیزیولوژیکی در بدن زن با هدف برآوردن نیازهای روزافزون جنین در حال رشد.

افزایش لخته شدن خون در دوران بارداری با هدف جلوگیری از از دست دادن خون پاتولوژیک در هنگام زایمان انجام می شود. اما اگر یک زن باردار دارای یک ژن معیوب هموستاز باشد - ترومبوفیلی ارثی، انعقاد به میزان قابل توجهی افزایش می یابد و می تواند منجر به تشکیل لخته های خون در رگ های جفت شود، که مستلزم ایجاد عوارضی مانند تهدید سقط جنین، نارسایی جفت با تاخیر در رشد جنین و گرسنگی اکسیژن (هیپوکسی)؛ در موارد شدید، با ترومبوز شدید، بارداری حتی می تواند به یک نتیجه نامطلوب ختم شود - مرگ جنین در مراحل مختلف بارداری.

شکایاتی مانند درد در پاها، سنگینی و نفخ در ساق پا، گرفتگی شبانه در پاها و ... شایع است.

در یک زن باردار، ترومبوفیلی ارثی می تواند منجر به ایجاد ژستوز با افزایش فشار خون شود و باعث خونریزی قبل از زایمان همراه با جدا شدن زودرس جفت شود.

رفتار

درمان شامل استفاده از داروهای ضد انعقاد است که انعقاد خون را کاهش می دهند، که مهمترین آنها هپارین های با وزن مولکولی کم هستند. همراه با داروهای ضد انعقاد، بیماران داروهایی را دریافت می کنند که بر عملکرد پلاکت ها تأثیر می گذارد و همچنین عملکرد کبد را بهبود می بخشد، جایی که تمام فاکتورهای انعقادی و ضد انعقاد تولید می شوند. برای برخی از اشکال ترومبوفیلی ارثی، مکمل‌های اسید فولیک تجویز می‌شود که همچنین به جلوگیری از افزایش تشکیل ترومبوز کمک می‌کند.

برای همه بیماران با افزایش خطر ترومبوز رژیم غذایی ضد ترومبوز تجویز می شود (J. Casper, 1973)، به استثنای گوشت چرب، گوشت خوک، حبوبات، پنیرهای سفت، شیر پرچرب، و سبزیجات برگ دار (اسفناج، کرفس، جعفری). . غذاهای مطلوبی که به کاهش لخته شدن خون کمک می کنند: غذاهای دریایی، سبزیجات ریشه ای، انواع توت ها (زغال اخته، لینگون بری، انگور، ویبرونوم، chokeberry)؛ میوه های خشک (انجیر، خرما، آلو، زردآلو خشک، کشمش)، جلبک دریایی، زنجبیل.

و همچنین برای ترومبوفیلی ارثی در دوران بارداری لازم است:

• عادی سازی کار (حذف ایستادن طولانی مدت، بلند کردن اجسام سنگین)،
• پوشیدن باندهای الاستیک یا جوراب های فشاری طبی،
• در حالی که روی تخت دراز کشیده اید پاهای خود را 10 تا 15 سانتی متر بالا بیاورید.
• فیزیوتراپی،
• خود ماساژ،
• شنا كردن،
• رژیم غذایی متعادل، به استثنای غذاهای تند و چرب،
• فیتوتراپی،
• درمان الکترومغناطیسی

همه اینها به بهبود جریان خون کمک می کند که به نوبه خود از تشکیل لخته های خون جلوگیری می کند. اما ایستادن طولانی مدت در چنین مواردی به شدت توصیه نمی شود. بنابراین، اگر کار یک زن مستلزم ایستادن طولانی مدت در یک مکان است، بهتر است فعالیت دیگری پیدا کند یا در مورد تغییرات شرایط کار با رئیس خود صحبت کند. علاوه بر این، بلند کردن و حمل اجسام سنگین به شدت ممنوع است.

و البته، نباید فراموش کنیم که بارداری در زنان مبتلا به ترومبوفیلی باید تحت نظارت مداوم و دقیق پزشکی انجام شود. یک زن باید به طور منظم به متخصص زنان و همچنین یک متخصص خون مراجعه کند.

بنابراین، معلوم می شود که ترومبوفیلی حکم اعدام نیست، مترادفی برای ناباروری نیست. اگر تمام توصیه های پزشکان را دنبال کنید، احتمال حمل و زایمان وجود دارد کودک سالمبه اندازه کافی بزرگ هستند با این حال، یک نکته ظریف دیگر وجود دارد: تقریباً هرگز نمی توان یک کودک را تا 40 هفته مورد نیاز با ترومبوفیلی حمل کرد. به طور معمول، زایمان در هفته 35-37 انجام می شود. این یک نتیجه خوب در نظر گرفته می شود.

لطفا توجه داشته باشید که نوزاد نارس به معنای یک کودک بیمار نیست. طب مدرن مراقبت از کودکانی را که در مراحل خیلی زودتر متولد می شوند، ممکن می سازد. بنابراین، برای یک زن مهم است که خطر را به خاطر بسپارد و به بهترین ها ایمان داشته باشد.

برنامه ریزی بارداری با ترومبوفیلی

یک عامل بسیار مهم تولد موفقکودک در حال برنامه ریزی برای بارداری با ترومبوفیلی است. در واقع، درمان ترومبوفیلی هنگام برنامه ریزی بارداری تفاوت چندانی با درمان پس از لقاح ندارد. با این حال، مزیت این رویکرد پیشگیری است و همیشه جلوگیری از ایجاد مشکلات آسانتر از حل آنها پس از ظهور است.

(جدول دوزهای بارگیری شده از اینترنت)

به روز درمان داروییترومبوفیلی شامل مصرف داروهایی است که دیواره رگ های خونی را تقویت می کند، میکروسیرکولاسیون خون و خواص رئولوژیکی آن را بهبود می بخشد (نادروپارین، آسسین، مانول، تروکسروتین، دگزامتازون).

بستری شدن زن باردار در بیمارستان برای واریس، ترومبوز ورید مغزی و عوارض وریدی ضروری است. که در موارد مشابهبهتر است خانمی در هر مرحله از بارداری تحت نظر پزشکان در بیمارستان زنان و زایمان باشد.

اقدامات پیشگیرانه اصلی هستند تصویر فعالزندگی، بهبود جریان وریدی، مصرف فلبوتونیک، جداکننده ها - مهارکننده های سیکلواکسیژناز در پلاکت ها، جلوگیری از ترومبوز عروقی.

فشرده سازی و درمان موضعی نیز پس از زایمان، به مدت 4 ماه انجام می شود. مشاوره منظم با فلبولوژیست نیز ضروری است. یک ماه پس از زایمان، معاینه دوبلکس اولتراسوند وریدها انجام می شود و فیزیوتراپی توصیه می شود.

یکی از شاخص های اثربخشی درمان ترومبوفیلی بهبود گردش خون و عادی سازی خواص واقعی خون در نظر گرفته می شود.

اما تمرینات فیزیوتراپی برای ترومبوز پیدا نکردم - کل اینترنت را جستجو کردم))))))))))))))))))))) اگر کسی اطلاعاتی دارد لطفاً آن را به اشتراک بگذارد)

دیاتز هموراژیک ارثی گروهی از بیماری های مادرزادی است که با آسیب شناسی کمی یا کیفی عروق پلاکتی یا اجزای انعقادی هموستاز آشکار می شود که نتیجه آن افزایش خونریزی است.

اصطلاح "ترومبوفیلی مادرزادی" به استعداد ابتلا به ترومبوز به دلیل نقص ژنتیکی هر دو سیستم ضد انعقاد (ضد انعقاد و فیبرینولیتیک) و انعقاد خون اشاره دارد.

مترادف ها

انعقاد ارثی (مادرزادی) (دیاتز هموراژیک)، ترومبوفیلی ارثی (مادرزادی).

کد ICD-10
O99.1 سایر بیماری های خون و اندام های خون ساز و برخی اختلالات مرتبط مکانیسم ایمنیبارداری، زایمان و دوره پس از زایمان را پیچیده می کند.

همهگیرشناسی

دیاتز هموراژیک در جمعیت بسیار شایع است. فراوانی بیماری فون ویلبراند در جمعیت 1٪، هموفیلی A - 0.01٪، هموفیلی B - 0.001٪ است. اغلب، ترومبوسیتوپاتی مادرزادی و ترومبوسیتوپنی تشخیص داده می شود که سهم آن در بین تمام دیاتزهای هموراژیک ارثی به 65٪ می رسد. فراوانی انعقادهای ناشی از کمبود ارثی فیبرینوژن، پروترومبین، فاکتورهای V، VII، X، XI و XIII در جمعیت 1-2 مورد در هر 1 میلیون است.

شایع ترین دلیل ریسک بالاترومبوز ناشی از اختلالات ژنتیکی - مقاومت فاکتور V در برابر پروتئین فعال C. جهش لیدن فاکتور V در 15٪ از جمعیت جنوب سوئد، و در 1-10٪ از ساکنان مناطق مختلف فرانسه مشاهده شده است. در عین حال، این بیماری در ژاپن، در میان جمعیت های محلی آسیا، آفریقا و آمریکا وجود ندارد.

جهش ژن پروترومبین تقریباً در 2 تا 5 درصد از جمعیت سالم یافت می شود. شیوع این آسیب شناسی در جنوب اروپا 3٪، در شمال اروپا - 1.7٪ است.

دیس فیبرینوژنمی یک اختلال ژنتیکی در ساختار مولکول فیبرینوژن است که عمدتاً به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد. انواع پاتولوژیک فیبرینوژن بر اساس شهرهایی که در آنها کشف شد (اروپا، ایالات متحده آمریکا) نامگذاری شدند.

جایگاه مهمی در میان علل ترومبوفیلی ژنتیکی، نقص ژنتیکی در فاکتورهای سیستم ضد انعقاد و فیبرینولیتیک است. فراوانی ناقل هتروزیگوت نقص در پروتئین های C و S در جمعیت از 28 تا 63 مورد در هر 1 میلیون متغیر است. 1 میلیون نفر جمعیت نقایص ارثی در فیبرینولیز در 2 تا 3 درصد از بیماران جوان مبتلا به ترومبوز ورید عمقی غیر قابل توضیح یافت می شود.

طبقه بندی عیوب در سیستم هموستاز

دیاتز هموراژیک
بیماری فون ویلبراند.
ترومبوسیتوپاتی های ارثی (ترومباستنی گلانزمن-ناگلی، سندرم برنارد-سولیه، بیماری های مخزن ذخیره، سندرم پلاکت خاکستری و غیره).
ترومبوسیتوپنی ارثی
هموفیلی A (کمبود فاکتور هشتم).
هموفیلی B (کمبود فاکتور IX) - بیماری کریسمس.
هموفیلی C (کمبود فاکتور XI) - سندرم روزنتال.
پاراهموفیلی (کمبود فاکتور V).
کمبود فاکتور X (سندرم استوارت پروور).
کمبود فاکتور VII (بیماری اسکندر).
کمبود فاکتور سیزدهم (بیماری لاکی لوران).
آفیبرینوژنمی
دیس فیبرینوژنمی
هیپوپروترومبینمی
کمبود کینینوژن با وزن مولکولی بالا
کمبود پرکالیکرئین (فاکتور فلچر).
کمبود α2 آنتی پلاسمین

ترومبوفیلی مادرزادی
جهش فاکتور V (جهش لیدن).
جهش - 20210A در ژن پروترومبین.
پلی مورفیسم 455-/A در ژن فیبرینوژن.
کمبود ارثی پروتئین C
کمبود ارثی پروتئین S
کمبود ارثی آنتی ترومبین III.
پلی مورفیسم C677T در ژن N(5،10)-متیلن تتراهیدروفولات ردوکتاز.
جهش ژن سیستاتیون (یک) بتا سنتتاز.
پلی مورفیسم PlA1/A2 در ژن - pIIIa.
کمبود ارثی tPA
پلی مورفیسم 4-/5- در ژن PAI-1.

علت شناسی و پاتوژنز (علل و سیر)

دیاتز هموراژیک ارثی

عامل اتیولوژیک کمبود کمی یا کمبود کیفی عامل چسبنده گلیکوپروتئین فون ویلبراند است.

هموفیلی A و B بیماری های ارثی مرتبط با جنسیت هستند و به ترتیب با نقض سنتز فاکتورهای VIII و IX ظاهر می شوند. فقط مردا مریض میشن زنانی که حامل ژن های هموفیلی A و B هستند، در معرض خطر خونریزی در طول زایمان و دوره پس از زایمان هستند. هموفیلی C (کمبود ارثی فاکتور XI) - بیماری نادر، غیر مرتبط با جنس، که سهم آن در بین تمام انعقادهای ارثی از 1٪ تجاوز نمی کند. شروع هموفیلی C، به عنوان یک قاعده، با از دست دادن خون گسترده پس از ضربه یا پس از عمل رخ می دهد. سندرم های خونریزی دهنده شدید مانند آفیبرینوژنمی و کمبود پروترومبین ارثی معمولاً با زندگی ناسازگار هستند.

ترومبوسیتوپاتی های ارثی ناشی از کمبود مادرزادی دستگاه گیرنده، نقص در تجمع اجزای گرانول های مختلف، حمل و نقل درون لیزوزومی و تشکیل آنزیم هایی است که عملکرد پلاکت ها را تنظیم می کنند. در نتیجه، چسبندگی پلاکت ها به دیواره عروق و لخته فیبرین تشکیل دهنده مختل می شود. این بیماری ترومبواستنی Glyantzmann-Naegeli نام دارد.

عدم توانایی پلاکت‌های دژنراتیو غول‌پیکر، به دلیل عدم وجود گیرنده غشایی گلیکوپروتئین Ib، در اتصال فاکتور فون ویلبراند و چسبندگی به دیواره عروقی آسیب‌دیده در سندرم برنارد سولیه مشاهده می‌شود.

ترومبوفیلی های مادرزادی

جهش ژن فاکتور V (جهش لیدن) که منجر به مقاومت در برابر پروتئین فعال C می شود، شایع ترین علت خطر بالای ترومبوز ناشی از ناهنجاری های ژنتیکی در نظر گرفته می شود. این جهش شامل یک جایگزینی اسید آمینه در مولکول فاکتور V در محلی است که مولکول توسط پروتئین C فعال می‌شکند. در طول دوره‌های ترومبوآمبولی وریدی در زنان باردار این آسیب شناسیدر 43.7 درصد موارد (در گروه کنترل- 7.7٪. هنگامی که یک جهش ژن فاکتور V و هیپرهموسیستئینمی با هم ترکیب شوند، خطر ترومبوز 10 تا 20 برابر افزایش می یابد. تخریب آهسته فاکتور Va منجر به تثبیت کمپلکس پروترومبیناز (فاکتور Xa - فاکتور Va - فسفولیپیدها - یون های کلسیم) شده و سرعت تشکیل ترومبین را افزایش می دهد. مقاومت در برابر پروتئین فعال C در 78٪ از زنان مبتلا به ترومبوز وریدی در دوران بارداری یافت می شود، در حالی که جهش لیدن تنها در 46٪ مشاهده می شود.

به نظر می رسد علت ایجاد مقاومت در سایر موارد جهش های دیگر باشد (کمبریج و هنگ کنگ).

جهش پروترومبین - 20210A دومین علت شایع افزایش خطر ترومبوز ناشی از اختلالات ژنتیکی است. با آن، تقریبا در 90٪ موارد تشخیص داده می شود افزایش سطحپروترومبین (معمولاً بالای 115 درصد). خطر ابتلا به ترومبوآمبولی در حضور این جهش 3 برابر افزایش می یابد و در زنان مبتلا به عوارض ترومبوآمبولی در 16.9٪ موارد (در گروه کنترل - در 1.3٪) تشخیص داده می شود. فراوانی ترکیب جهش لیدن ژن فاکتور V و جهش ژن پروترومبین در زنان مبتلا به عوارض ترومبوآمبولی 9.3 درصد است (در گروه کنترل ذکر نشده است). وجود دو یا چند جهش به طور همزمان منجر به افزایش تقریبا 100 برابری در خطر ترومبوز می شود.

سندرم پلاکت چسبنده سومین علت شایع افزایش خطر لخته شدن خون به دلیل اختلالات ژنتیکی است. این بیماری با افزایش حساسیت گیرنده های پلاکتی به محرک های تجمع همراه است. استرس همراه با ترشح آدرنالین و فعال شدن پلاکت ها در بروز عوارض نقش دارد. طبق یک متاآنالیز، پلی مورفیسم ژن A1/A2 گیرنده پلاکتی برای گلیکوپروتئین IIb/IIIa، منجر به افزایش خفیف (5-10٪) در خطر ترومبوز عروق کرونر می شود.

اکثر موارد هیپرهموسیستئینمی قابل توجه (90-95٪) به دلیل کمبود هموزیگوت سیستاتیون (یک) بتا سنتتاز است که منجر به اختلال در تبدیل هموسیستئین به سیستاتیونین می شود. در 5 تا 10 درصد موارد، هایپرهموسیستئینمی قابل توجه به دلیل نقص مادرزادی در تبدیل هموسیستئین به متیونین در نتیجه کمبود هموزیگوت N(5،10)-متیلن تتراهیدروفولات ردوکتاز، با فراوانی 0-1.4 ایجاد می شود. ٪. ارتباط معنی داری بین هیپرهموسیستئینمی و ترومبوز عروقی با شدت متفاوت نشان داده شد (خطر نسبی ترومبوز وریدی 2.5 است).

کمبود ارثی پروتئین C در 10 درصد بیماران مبتلا به آمبولی ریه و ترومبوز ورید عمقی تشخیص داده می شود. در حال حاضر، بیش از 160 جهش مختلف پروتئین C توصیف شده است. بروز ترومبوز در دوران بارداری با کمبود پروتئین C 7٪ و در دوره پس از زایمان - 19٪ است. ناقلین هموزیگوت کمبود پروتئین C ارثی باعث ایجاد پورپورا فولمینانتوم نوزادی می شوند. این وضعیت به درمان با هپارین یا داروهای ضد پلاکت مقاوم است و اغلب کشنده است. محتوای پروتئین C در حامل های هتروزیگوت 30 تا 60 درصد طبیعی است. در نتیجه نقص ژنتیکی در پروتئین C، عملکرد اصلی پروتئین فعال C مختل می شود (شکاف فاکتور Va و فاکتور VIIIa که منجر به غیرفعال شدن پروترومبیناز می شود) که منجر به افزایش ترومبوز می شود.

کمبود پروتئین S ارثی در سال 1984 شرح داده شد. در ناقلین هتروزیگوت، کمبود پروتئین S خود را به صورت ترومبوز ورید عمقی، ترومبوز شریانی و آمبولی ریوی نشان می دهد، اما خطر ایجاد این عوارض بسیار کمتر از ناقلین هموزیگوت است ایجاد پورپورا فولمینانتوم نوزادی خطر ترومبوز در دوران بارداری در حضور کمبود پروتئین S به 6٪ می رسد، با کمبود پروتئین C همزمان - 3-10٪، و در دوره پس از زایمان - به ترتیب 7-22٪ و 7-29٪.

کمبود ارثی آنتی ترومبین در سال 1965 توصیف شد. کمبود آنتی ترومبین در 3 تا 8 درصد از بیماران مبتلا به آمبولی ریوی و ترومبوز ورید عمقی دیده می شود. میزان بروز ترومبوز در دوران بارداری و پس از زایمان با کمبود آنتی ترومبین به ترتیب 18 و 33 درصد است. خطر ترومبوز هنگامی افزایش می یابد که فعالیت بیولوژیکی آنتی ترومبین در نتیجه نقض عملکرد اصلی آنتی ترومبین - غیرفعال شدن ترومبین و سایر عوامل انعقاد خون به 50-70٪ کاهش می یابد.

نقایص ارثی فیبرینولیز کمبود پلاسمینوژن در 2 تا 3 درصد از بیماران جوان مبتلا به ترومبوز ورید عمقی دیده می شود. ترومبوز وریدی و آمبولی ریه زمانی ایجاد می شود که فعالیت پلاسمینوژن کمتر از 40 درصد طبیعی باشد.

شایع ترین علت ژنتیکی تعیین شده برای اختلال عملکرد سیستم فیبرینولیتیک، افزایش محتوای PAI-1 در نتیجه حمل هموزیگوت آلل 4 است که با افزایش 1.3 برابری خطر ابتلا به اختلالات کرونری همراه است. به یک دوره پیچیده بارداری و دوره پس از زایمان کمک می کند.

پاتوژنز عوارض بارداری

سازگاری سیستم هموستاتیک، که در زنان باردار ایجاد می شود و قبل از زایمان به حداکثر شدت خود می رسد، به کاهش فراوانی تظاهرات نقص ارثی سیستم هموستاتیک مرتبط با کاهش لخته شدن خون کمک می کند. در عین حال، عوارض بارداری و زایمان مانند gestosis، سندرم HELLP، PONRP، آمبولی OB با ایجاد سندرم DIC رخ می دهد و بنابراین هیپوکواگولاسیون کشنده در زنان مبتلا به انعقاد مادرزادی امکان پذیر است. خطر ابتلا به اختلال خونریزی کشنده در زنانی که از دست دادن خون انبوه مامایی دارند که در پس زمینه جفت سرراهی، حاملگی دهانه رحم و ایستموس و پارگی رحم ایجاد می شود، بسیار زیاد است.

از آنجایی که فرآیند لانه گزینی، تهاجم تروفوبلاست و تشکیل بیشتر جفت نتیجه برهمکنش عوامل مختلف انعقاد خون، سلول های خونی، سلول های اندوتلیال و تروفوبلاست است، وجود نقایص ژنتیکی در سیستم هموستاز که منجر به تجمع بیش از حد و هیپرانعقادی می شود. باعث اختلال در لانه گزینی و جفت می شود و باعث رسوب فیبرین و کمپلکس های ایمنی بر روی غشای سینسیتیوتروفوبلاست می شود. نتیجه اختلال در تهاجم تروفوبلاست به شریان های مارپیچی بستر جفت، سقط جنین، نارسایی مزمن جفت، FGR، پره اکلامپسی و PONRP است.

تصویر بالینی (علائم) نقص در سیستم هموستاز در دوران بارداری

بیماری فون ویلبراند با بثورات پتشیال، کبودی، خونریزی بینی، لثه، رحم، گوارشی، هماچوری و خونریزی در حفره مفاصل بزرگ مشخص می شود. سخت ترین دوره سه ماهه اول بارداری است که سطح فاکتور فون ویلبراند هنوز افزایش نمی یابد و اواخر دوره پس از زایمان است که در طی آن تشکیل هماتوم و بهبود ضعیف سطوح زخم مشخص است. در زنان مبتلا به ترومبوسیتوپاتی، جبران سیستم هموستاتیک معمولاً در هنگام زایمان اتفاق می افتد. خونریزی انعقادی رحم، خونریزی در مغز و شبکیه چشم رخ می دهد. حاملان ژن هموفیلی، به عنوان یک قاعده، هیچ تظاهرات بالینی ندارند، اما خونریزی انعقادی پس از زایمان می تواند با عوارض مامایی و آسیب شناسی خارج تناسلی ایجاد شود.

تظاهرات بالینی ترومبوفیلی ارثی شامل عوارض ترومبوآمبولیک در سنین پایین، ترومبوز وریدی در افراد بدون عوامل خطر قابل مشاهده (تروما، جراحی، بی حرکتی طولانی مدت)، ترومبوز شریانی، موضع گیری غیر معمول ترومبوز (مسطانتریک، کاروتید، در مغز)، ترومبوز کوچک است. وریدهای پوست، ترومبوزهای مهاجرتی و مکرر، سکته و سکته قلبی در سنین پایین، ترومبوز در هنگام مصرف داروهای ضد بارداری هورمونی و در دوران بارداری. تغییرات فیزیولوژیکیدر سیستم هموستاتیک، مستعد انعقاد بیش از حد، به تظاهرات ترومبوفیلی مادرزادی در دوران بارداری کمک می کند.

عوارض بارداری

دیاتز هموراژیک در دوران بارداری با خونریزی رحم، خونریزی انعقادی در جفت و اوایل دوره پس از زایمان، هماتوم واژن و بخیه بعد از عمل جراحی و خونریزی اواخر بعد از زایمان ظاهر می شود. به عنوان یک قاعده، 35٪ از زنان مبتلا به دیاتز هموراژیک در دوران بارداری تجربه می کنند سقط جنین خود به خود، تولد زودرس. پره اکلامپسی با همان فرکانس ایجاد می شود. PONRP با خونریزی شدید بیشتر مشاهده می شود.

زنان باردار مبتلا به ترومبوفیلی مادرزادی بیشتر احتمال دارد که دچار سقط مکرر، زایمان زودرس، نارسایی مزمن جفت و سوء تغذیه جنین، ژستوز، سندرم HELLP، PONRP، پس از زایمان و عوارض ترومبوآمبولیک و چرکی-عفونی شوند.

تشخیص

ANAMNESIS

هنگام جمع آوری سرگذشت، به ماهیت خانوادگی بیماری، سن اولیه شروع علائم، رابطه شدت تصویر بالینی با صدمات، عمل ها، قاعدگی، مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی و بارداری توجه می شود.

بررسی فیزیکی

هیچ ویژگی خاصی وجود ندارد.

تحقیقات آزمایشگاهی

در زنان باردار مبتلا به دیاتز هموراژیک، تغییرات زیر مشاهده می شود:
کاهش تعداد پلاکت ها زیر 109×150 در لیتر، تشخیص اشکال غیر طبیعی آنها.
افزایش زمان خونریزی از نظر آیوی.
اختلال در تجمع پلاکتی القا شده با استفاده از القا کننده های مختلف: ADP، آدرنالین و ریستومایسین.
کاهش محتوا و فعالیت عامل فون ویلبراند.
افزایش aPTT (با کمبود فیبرینوژن، پروترومبین، فاکتورهای انعقاد خون VIII، IX، X، XI، XII).
طولانی شدن زمان پروترومبین که برای کمبود فیبرینوژن، پروترومبین، فاکتورهای انعقاد خون V، VII، X مشخص می شود.
کاهش غلظت فیبرینوژن در خون.
کاهش محتوای عوامل مختلف لخته شدن خون.

بر اساس نتایج آزمایشات انعقادی مرسوم می توان به ترومبوفیلی مشکوک شد. ویژگی های بارز:
هیپرفیبرینوژنمی
کوتاه شدن تست های انعقادی، زمان فعال سازی کلسیفیکاسیون، APTT.
ترومبوسیتوپنی، افزایش تجمع پلاکتی ناشی از (با ADP، آدرنالین).
افزایش سطح β-ترومبوگلوبولین، فاکتور پلاکتی IV در خون.
کاهش سطح آنتی ترومبین و پروتئین C در خون.
کاهش غلظت پلاسمینوژن، فعال کننده پلاسمینوژن بافتی، افزایش محتوای مهارکننده فعال کننده پلاسمینوژن بافتی نوع I در خون.
افزایش محتوای نشانگرهای اختلال عملکرد اندوتلیال (فاکتور فون ویلبراند، فیبرونکتین و غیره) در خون.
کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک

برای تشخیص ترومبوفیلی، مطالعه نشانگرهای مستقیم آن در خون نیز توصیه می شود: کمپلکس ترومبین-آنتی ترومبین، قطعات پروترومبین F 1 + 2، محصولات تخریب فیبرین و فیبرینوژن، D-دایمر، کمپلکس پلاسمین-α2-آنتی پلاسمین، داخل عروقی و خودبخودی. تجمع پلاکتی

تحقیق ابزاری

هنگامی که عوارض ایجاد می شود، مطالعات ابزاری تجویز می شود.
در صورت مشکوک شدن به خونریزی مغزی MRI و در صورت مشکوک شدن به خونریزی داخل مفصلی آرتروسکوپی انجام می شود.
برای ترومبوز ورید عمقی اندام تحتانی، ترومبوز ورید لگن، آمبولی ریه لازم است: سونوگرافی داپلر، معاینه اشعه ایکسریه، آنژیوپلمونوگرافی، نوار قلب.

تشخیص افتراقی

اختلالات مادرزادی سیستم هموستاتیک را باید از اکتسابی افتراق داد. شایع ترین علت ترومبوسیتوپنی اکتسابی، پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (بیماری ورلهوف)، ناشی از اختلالات خودایمنی است که 90 درصد از کل ترومبوسیتوپنی را تشکیل می دهد (به فصل "بارداری و بیماری های خونی" مراجعه کنید). این بیماری با تشکیل آنتی بادی های ضد پلاکتی همراه است که طحال در تولید آن نقش مهمی دارد و با ظهور بثورات پتشیال، کبودی آسان، خونریزی بینی و لثه و همچنین یائسگی و متروراژی ظاهر می شود. در 2/3 از زنان مبتلا به ترومبوسیتوپنی خودایمن در دوران بارداری، سیر بیماری بدتر می شود و بنابراین اغلب لازم است به دلایل پزشکی به ختم مصنوعی بارداری یا زایمان زودرس با طحال برداری همزمان متوسل شوند. یکی از علائم تشخیصی افتراقی ترومبوسیتوپنی خودایمنی نیز اثر مثبت درمان با گلوکوکورتیکوئید و تشدید ترومبوسیتوپنی در حین انتقال پلاکت های اهداکننده است و بنابراین در صورت ترومبوسیتوپنی ایمنی، تزریق پلاسمای منجمد تازه و کرایو رسوبیتات منعقد می شود.

تشخیص افتراقی دیاتز هموراژیک ناشی از کاهش فعالیت فاکتورهای انعقادی باید با نقض سنتز فاکتورهای انعقادی انجام شود که در نتیجه تشکیل آن به ویتامین K (فاکتورهای پروترومبین، VII، IX، X) نیاز دارد. کمبود مواد مغذی، اختلال در جذب ویتامین K محلول در چربی، تجویز آنتاگونیست های ویتامین K (ضد انعقادها)، آسیب شناسی کبد، و همچنین تشکیل اتوآنتی بادی در برابر عوامل انعقادی پس از تزریق خون گسترده و مکرر.

شایع ترین علت ترومبوفیلی اکتسابی APS است - یک مجموعه علائم که شامل وجود آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، ترومبوز شریانی و وریدی، سقط جنین، ترومبوسیتوپنی ایمنی و/یا اختلالات عصبی است. اثر ترومبوفیلیک آنتی بادی های ضد فسفولیپید ناشی از اختلال در عملکرد سیستم ضد انعقاد است: آسیب به سیستم پروتئین C، جابجایی انکسین V از سطح غشای سلولی اندوتلیوم و سینسیتیوتروفوبلاست، اختلال در تشکیل فعال کننده پلاسمینوژن بافتی. آسیب به غشای اندوتلیال و القای سنتز فاکتور بافتی، کاهش فعالیت آنتی ترومبین، سرکوب تشکیل پروستاسیکلین توسط اندوتلیوم و تغییر در وضعیت عملکردی پلاکت ها.

کمبود اکتسابی پروتئین C و آنتی ترومبین می تواند با سندرم DIC، بیماری های کبدی ناشی از کمبود ویتامین K، عفونت ها، نئوپلاسم های بدخیم، سندرم همولیتیک-اورمیک رخ دهد.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

در صورت مشکوک بودن به اختلالات مادرزادی سیستم هموستاتیک، مشاوره با هماتولوژیست و در صورت تایید تشخیص، مشاهده بالینی در یک موسسه تخصصی توصیه می شود.

نمونه ای از فرمول تشخیص
زایمان دوم، فوری. ژستوز خفیف گواتر غیر سمی منتشر، یوتیروئیدیسم. دیس فیبرینوژنمی مادرزادی
خونریزی انعقادی در اوایل دوره پس از زایمان.
زایمان من، فوری. ژستوز خفیف PONRP. هیپوکسی حادجنین ترومبوفیلی مادرزادی (با سه عامل).

درمان عیوب سیستم هموستاز در دوران بارداری

اهداف درمانی

پیشگیری از عوارض بارداری (سقط جنین، gestosis، PONRP).
درمان پاتولوژی خارج تناسلی مامایی و همراه.
حذف عوامل خطر برای ایجاد ترومبوز: جلوگیری از کندی و اختلال در گردش خون، ترمیم آن، تجویز پیشگیری از ترومبوز پاتوژنتیک (جلوگیری از تجمع پلاکت داخل عروقی و فعال شدن انعقاد خون، بازسازی فعالیت ضد ترومبوتیک دیواره عروقی).
دستیابی به پارامترهای هموستازیولوژیک بهینه برای توقف موثر خونریزی پس از زایمان.
پیشگیری از عوارض بعد از زایمان و بعد از عمل.

درمان غیر دارویی

نقض جریان خون وریدی در زنان باردار مبتلا به ترومبوفیلی ارثی با استفاده از فشرده سازی درمانی اصلاح می شود. لباس بافتنی. به همان اندازه برای زنان باردار که تحت عمل جراحی قرار می گیرند، اجرای اقداماتی برای مبارزه با عدم فعالیت بدنی (فیزیوتراپی، مجموعه ای از تمرینات ورزشی) مهم است.

درمان دارویی

برای درمان افزایش خونریزی در زنان مبتلا به اشکال خفیف بیماری فون ویلبراند، دسموپرسین (یک آنالوگ مصنوعی وازوپرسین) نشان داده شده است که غلظت فاکتور فون ویلبراند و فاکتور VIII را در خون به دلیل آزاد شدن آنها از سلول های اندوتلیال افزایش می دهد.

در زنان باردار مبتلا به ترومبوفیلی مادرزادی، دیوسمین و دارو برای از بین بردن رکود وریدی تجویز می شود. منشا گیاهیآنتی استاکس، که دارای اثر ونتونیک و ضد رگ است.

در زنان باردار مبتلا به سندرم انعقاد بیش از حد ناشی از ترومبوفیلی مادرزادی، هپارین های با وزن مولکولی پایین به عنوان داروهای انتخابی در نظر گرفته می شوند. هپارین های با وزن مولکولی کم در دوران بارداری هیچ تاثیری ندارند اقدام منفیروی جنین یا مادر بر اساس مطالعات تصادفی چند مرکزی، زمانی که هپارین های با وزن مولکولی پایین در دوزهای کم و متوسط ​​(به ترتیب کمتر از 75 و 75-150 واحد ضد Xa به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز) استفاده می شد، هیچ تظاهرات خونریزی بالینی قابل توجهی در طول مدت مشاهده نشد. بارداری و زایمان استفاده از وارفارین تنها در سه ماهه دوم بارداری در زنان دارای دریچه مصنوعی قلب امکان پذیر است.

در عمل بالینی، عوامل ضد پلاکتی به طور گسترده ای برای درمان ترومبوفیلی و جلوگیری از عوارض ترومبوآمبولیک استفاده می شود. برای جلوگیری از عوارض ترومبوآمبولی، دی پیریدامول تجویز می شود. این اثر ضد پلاکتی پروستاسیکلین را تقویت می کند، بیوسنتز اینترفرون را القا می کند، اثر جنینی سمی ندارد، بهبود می بخشد. جریان خون جفتی. استفاده از دی پیریدامول در سه ماهه اول و دوم بارداری منجر به فعال شدن رگ زایی می شود. این دارو در دوز 25 میلی گرم 3 بار در روز برای یک دوره 21 روزه برای ترومبوفیلی مادرزادی همراه با افزایش تجمع پلاکتی و برای APS تجویز می شود.

عوامل ضد پلاکتی که به طور گسترده در عمل مامایی استفاده می شود عبارتند از اسید استیل سالیسیلیک. نتایج یک متاآنالیز و مطالعات تصادفی نشان داده است که استفاده از این دارو در سه ماهه دوم تا سوم بارداری در دوزهای پایین (60 تا 150 میلی گرم در روز) برای مادر و جنین بی خطر است.

عمل جراحی

به عنوان یک قاعده، هموستاز جراحی بدون درمان جایگزین کافی با اجزای سیستم انعقاد خون بی اثر است.

درمان جراحی برای تشکیل آبسه ترومبوفلبیت وریدهای سطحی اندام ها، ترومبوز مکرر وریدهای هموروئیدی اندیکاسیون دارد. در صورت ترومبوز ورید عمقی صعودی اندام تحتانی، نصب فیلتر ورید کاوا تیتانیوم نشان داده شده است. برای ترومبوز شریانی عروق اندام ها یا اندام های پارانشیمی، ترومبولیز دارویی یا ترومبکتومی جراحی ضروری است.

پیشگیری و پیش بینی عوارض بارداری

برای زنان باردار مبتلا به اختلالات ارثی سیستم هموستاتیک، اسید فولیک، آنتی اکسیدان ها و برای ترومبوفیلی، هپارینوئیدها (سولودکسید) برای جلوگیری از سقط جنین، ایجاد نارسایی جفت، gestosis و PONRP تجویز می شود.

ویژگی های درمان عوارض بارداری

درمان عوارض بارداری تا سه ماهه

که در مهلت های حیاتیبرای سقط جنین، پس از 16 هفته، داروهایی تجویز می شود که تون رحم را کاهش می دهد (آگونیست های β-آدرنرژیک). تجویز داروهای ضد انعقاد، جداکننده ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، مسکن ها در زنان باردار مبتلا به دیاتز هموراژیک منع مصرف دارد.

در سه ماهه اول و دوم بارداری، برای زنان مبتلا به ترومبوفیلی، همراه با درمان معمول برای تهدید سقط جنین و پیشگیری از سقط جنین، مکمل‌های اسید فولیک، ضد انعقاد و عوامل ضد پلاکت تجویز می‌شود.

زنان باردار مبتلا به ژستوز و نارسایی مزمن جفت در پس زمینه ترومبوفیلی مادرزادی به عنوان یک گروه پرخطر برای بروز PONRP و سندرم HELLP در نظر گرفته می شوند. درمان ژستوز و نارسایی مزمن جفت در زنان باردار مبتلا به ترومبوفیلی طبق رژیم های پذیرفته شده عمومی با تجویز اجباری داروهای تعدیل کننده اندوتلیوم (سولفات منیزیم، نیترات برای اتساع عروق)، داروهای مؤثر بر سیستم انعقاد خون (ضد انعقادها و عوامل ضد پلاکتی) انجام می شود. و همچنین آنتی اکسیدان ها و محافظ های کبدی (فسفولیپیدهای ضروری).

درمان عوارض زایمان و پس از زایمان

بیماری فون ویلبراند. درمان جایگزین با داروهای حاوی فاکتور فون ویلبراند/فاکتور VIII نشان داده شده است: پلاسمای آنتی هموفیلیک، فاکتور انعقاد خون VIII (یک دوز حاوی 200 واحد بین المللی فاکتور VIII) و کنسانتره فاکتور VIII. به عنوان یک قاعده، در مرحله اول زایمان (قبل از اتساع 6-7 سانتی متر) لازم است 3-6 دوز کرایوپسیپیتیت تجویز شود. در صورت زایمان برنامه ریزی شده از طریق جراحی CS، درمان جایگزین 1 تا 2 روز قبل شروع می شود. دوز اولیه حداقل 3-6 دوز کرایو رسوب است، سپس 2-3 دوز کرایو رسوبیت هر 2 روز به مدت 5-7 روز تجویز می شود. پلاسمای آنتی هموفیلیک در یک دوز 10-15 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن و در دوز روزانه 30-50 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن استفاده می شود، به طوری که دوز اول 1.5 برابر بیشتر از دوز بعدی باشد. قبل از زایمان جراحی، پردنیزولون نیز با دوز 1 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود. داروهای ضد انعقاد، عوامل ضد پلاکت، دکسترانس ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و مسکن ها برای زنان باردار، زنان در حال زایمان و زنان پس از زایمان مبتلا به بیماری فون ویلبراند منع مصرف دارند. ترشح زود هنگام نیز به دلیل تاخیر احتمالی عوارض منع مصرف دارد (پس از زایمان - حداقل 12-15 روز، پس از CS - حداقل 15-20 روز).

برای ترومبوسیتوپاتی های مادرزادی در مراحل دوم و سوم زایمان و در حین CS، تزریق داروهای حاوی پلاکت طبیعی (ترومبوز) انجام می شود. داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکتی منع مصرف دارند.

انعقادهای مادرزادی درمان جایگزین با فاکتورهای انعقاد خون که کمبود آن در بیمار مشاهده می شود، بیماری زا محسوب می شود.
- به ناقلان ژن معیوب فاکتور VIII (هموفیلی A) یک دوز کرایو رسوبیت یا 200 واحد بین المللی فاکتور VIII در مرحله اول زایمان برای اهداف پیشگیرانه تجویز می شود.
- به حاملان ژن هموفیلی B نیز توصیه می شود که در طول زایمان یک دوز کرایو رسوبیتات تجویز کنند.
- برای کمبود مادرزادی فاکتور XI (هموفیلی C)، پلاسمای منجمد تازه یا کنسانتره فاکتور XI در حین زایمان و در روزهای اول پس از زایمان تجویز می شود.
- خطر خونریزی مامایی ناشی از پاراهموفیلی (کمبود مادرزادی فاکتور V) در هموزیگوت ها بسیار زیاد است. برای جلوگیری از خونریزی در حین زایمان و در حین زایمان جراحی و همچنین در عرض یک هفته پس از زایمان، کرایو رسوبیت در 2-3 دوز یا پلاسمای منجمد تازه در دوز 20-25 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود.
- برای بیماری اسکندر (کمبود مادرزادی فاکتور VII)، تزریق 800 میلی لیتر پلاسمای تازه منجمد در طول زایمان و دوره پس از زایمان یا فاکتور VII نوترکیب اندیکاسیون دارد.
- با سندرم استوارت پروور (کمبود مادرزادی فاکتور X)، خطر خونریزی مامایی نیز به شدت بالاست. پلاسمای تازه منجمد با دوز 10-15 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن در روز در هنگام زایمان و روزانه به مدت یک هفته پس از تولد تجویز می شود.

در طول زایمان و دوره پس از زایمان، زنان مبتلا به ترومبوفیلی با استفاده از جوراب‌های فشاری از رکود وریدی در رگ‌های اندام تحتانی جلوگیری می‌کنند. پس از زایمان جراحی، مجموعه ای از فیزیوتراپی نشان داده می شود. در زنان پس از زایمان مبتلا به ترومبوفیلی، پیشگیری از عوارض چرکی-سپتیک و ترومبوآمبولی با داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکت الزامی است. تجویز هپارین با وزن مولکولی کم (نادروپارین کلسیم با دوز 0.3-0.6 میلی لیتر در روز به صورت زیر جلدی) به مدت 5 تا 10 روز، دی پیریدامول 25 میلی گرم 3 بار در روز به مدت 14 تا 21 روز، اسید استیل سالیسیلیک با دوز 1 میلی گرم در روز. روزانه کیلوگرم وزن بدن برای مدت طولانی، اسید فولیک و ویتامین های B نشان داده شده است.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان

اگر خونریزی شدید مامایی در یک زن مبتلا به دیاتز هموراژیک ایجاد شود، درمان انفوزیون-ترانسفوزیون باید همراه با یک تیم تخصصی هماتولوژی انجام شود.

وجود ترومبوز شریانی و وریدی نشانه ای برای مدیریت مشترک زن باردار با جراح و آنژیولوژیست و علائم عصبی با متخصص مغز و اعصاب و چشم است.

نشانه های بستری شدن در بیمارستان

بستری شدن در بیمارستان تا هفته 12 بارداری در بخش هماتولوژی یک بیمارستان چند رشته ای برای رفع مشکل احتمال طولانی شدن بارداری و بعداً در صورت بروز عوارض بارداری و در دوره های بحرانی برای سقط جنین در بخش زنان و زایمان توصیه می شود. یک بیمارستان چند رشته ای و یک زایشگاه تخصصی. زایمان فقط در یک موسسه تخصصی زنان و زایمان انجام می شود که دارای متخصص هماتولوژیست و بخش انتقال خون خود است که زن باردار باید حداکثر تا هفته 38 بارداری به آنجا اعزام شود.

ارزیابی اثربخشی درمان

اثربخشی درمان بر اساس پارامترهای سیستم هموستاتیک ارزیابی می شود.

محتوای فاکتور VIII، که هموستاز را در زنان مبتلا به بیماری فون ویلبراند تضمین می کند، با 50٪ از هنجار مطابقت دارد. اثر هموستاتیک در سطوح زیر از فاکتورهای انعقاد خون (از هنجار) حاصل می شود: پروترومبین - 40-50٪، فاکتور V - 30٪، فاکتور VII - 10-20٪، فاکتور X - 50٪، فاکتور XI - 20. % و بالاتر. هنگامی که غلظت پلاکت کمتر از 109×50 در لیتر باشد، پتشی رخ می دهد و کمتر از 109×10 در لیتر، خونریزی خود به خودی در نقاط مختلف رخ می دهد.

معیارهای اثربخشی درمان سندرم هیپرانعقادی در ترومبوفیلی مادرزادی ناپدید شدن نشانگرهای مستقیم انعقاد داخل عروقی (D-dimer)، عادی سازی محتوای ضد انعقاد طبیعی اصلی (آنتی ترومبین، پروتئین C)، شاخص های اختلال عملکرد اندوتلیال (فون) است. فاکتور ویلبراند) و پارامترهای فعالیت تجمع پلاکتی.

علاوه بر این، یکی از شاخص های اثربخشی درمان عدم وجود عوارض در دوران بارداری، زایمان و دوره پس از زایمان و همچنین وضعیت رضایت بخش جنین و نوزاد است.

انتخاب تاریخ و روش تحویل

در صورت وجود نقص ارثی در سیستم هموستاتیک، زایمان از طریق کانال زایمان در موعد مقرر ارجحیت دارد. در صورت دیاتز هموراژیک، زایمان زودرس و همچنین زایمان از طریق جراحی CS فقط برای اندیکاسیون های مامایی انجام می شود.

در ترومبوفیلی مادرزادی، نشانه هایی برای زایمان با جراحی، ترومب های شناور در وریدهای عمقی لگن و اندام تحتانی است که مشخص می شود. رگهای واریسیوریدهای واژن و پرینه، ترومبوز حاد وریدهای هموروئیدی، ترومبوز شریانی، اختلالات گردش خون مغزیو آمبولی ریه در دوران بارداری

اطلاعات بیمار

در صورت افزایش خونریزی یا ترومبوز که بدون دلیل یا پس از هر گونه مداخله جراحی رخ می دهد و همچنین موارد مرتبط با مصرف داروهای ضد بارداری هورمونی یا بارداری، مطالعه دقیق سیستم انعقاد خون و بررسی اختلالات ژنتیکی سیستم هموستاتیک ضروری است.

شکست های مکرر IVF، سقط مکرر، نارسایی مزمن جفت، FGR، پره اکلامپسی، PONRP نشانه هایی برای آزمایش ترومبوفیلی ژنتیکی هستند.

هنگام تشخیص نقص ارثی سیستم هموستاتیک، مشاوره با هماتولوژیست، بررسی منظم پارامترهای انعقاد خون در دوران بارداری، مشاهده و زایمان در یک موسسه تخصصی زنان و زایمان نشان داده می شود.

و بیماری های دیگر).

امروز در مورد ترومبوفیلی ارثی صحبت خواهیم کرد، زمانی که هیچ بیماری زمینه ای وجود ندارد که باعث مشکلات لخته شدن خون شود و هیچ راهی برای از بین بردن علت اصلی بیماری وجود ندارد. اما اکنون طرحی برای مدیریت چنین زنان باردار خاص و سپس زنان در حال زایمان و پس از زایمان تدوین شده است.

ترومبوفیلی مادرزادی از طریق ارث یا در نتیجه آسیب ژنتیکی در هر مرحله از رشد بدن به دست می آید. انواع مختلفی از ترومبوفیلی وجود دارد، زیرا چندین ناحیه ژنتیکی مسئول سیستم انعقادی-ضد انعقاد هستند. بسته به سطح شکست و ترکیب چندین نقص، تصویر آزمایشگاهی و بالینی تشکیل می شود.

علائم ترومبوفیلی

چگونه می توان به ترومبوفیلی مشکوک شد؟

- سابقه ترومبوز شریان ها و وریدها.

در اینجا ما به تمام دوره های ترومبوز توجه می کنیم، از ترومبوز عروق کوچک (دست، پا، شبکیه چشم) تا ترومبوز ورید عمقی یا ترومبوفلبیت شدید و آمبولی ریه (PE). سابقه خانوادگی نیز مهم است: هر گونه حوادث عروقی در بستگان (ترومبوز، آمبولی، ترومبوفلبیت، آتروترومبوز، حملات قلبی و سکته مغزی، ترومبوز وریدها و شریان های شبکیه) و سن ظهور اولیه آنها.

اگر عوارض ترومبوتیک قبل از 40-45 سالگی رخ دهد، پیش آگهی جدی تر می شود.

مردان بیشتر مستعد ابتلا به ترومبوز هستند، بنابراین مصاحبه با خویشاوندان خونی مرد ایده خوبی است. باید از خویشاوندان زن پرسیده شود که آیا وضعیت ترومبوتیک با مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی یا بارداری تحریک شده است یا خیر.

- تاریخچه پیچیده زایمان

در چارچوب این موضوع، ما به موارد زیر علاقه مندیم: سقط مکرر، سابقه بیش از سه بارداری منجمد، جدا شدن زودرس جفت در حالت طبیعی، مرگ جنین قبل از تولد، نارسایی جنینی جفتی.

البته در همه این شرایط نمی توان به ترومبوفیلی شک کرد. در برخی موارد، علت سقط جنین عفونت بود، در برخی دیگر افزایش شدید فشار خون باعث جدا شدن جفت شد و مرگ جنین قبل از تولد به دلایل کاملاً متفاوت (به عنوان مثال، جبران دیابت یا آسیب شناسی بند ناف) رخ داد.

اما سقط جنین معمولی در صورت عدم وجود عفونت (عفونت هرپس ویروس، عفونت HIV و غیره) و بیماری های جسمی مزمن (کم کاری تیروئید، دیابت، نقص قلبی) از نظر جستجوی تشخیصی برای ترومبوفیلی هشدار دهنده است.

در اینجا نیز لازم است سابقه خانوادگی روشن شود. از بستگان نزدیک در مورد مشکلات بارداری بپرسید، این به تشخیص کمک می کند.

تشخیص ترومبوفیلی

در صورت مشکوک شدن به ترومبوفیلی چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟

1. UAC. در یک آزمایش خون عمومی، تعداد گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها، اندازه و پارامترهای آنها و میزان رسوب گلبول های قرمز را مشاهده می کنیم. همه این شاخص ها برای ترومبوفیلی ممکن است در محدوده طبیعی باشند یا به طور غیرمستقیم آسیب شناسی را نشان دهند.

2. کواگولوگرام. پارامترهای INR، APTT، PTI، PTT، فیبرینوژن، D-dimer، RFMC، آنتی ترومبین III مورد مطالعه قرار می گیرند.

در مورد هر کدام با جزئیات بیشتری به شما خواهیم گفت تا کمی معنای نتیجه ای که از آزمایشگاه به شما داده شده است را درک کنید و از قبل نترسید. اما در هر صورت، نتایج را با پزشک خود در میان بگذارید.

INR (نسبت نرمال شده بین المللی) شاخصی است که نسبت زمان پروترومبین بیمار به زمان پروترومبین یک فرد سالم را نشان می دهد. هنجار INR از 0.7 تا 1.3 است (یعنی به طور متوسط ​​حدود 1 واحد).

PTT (زمان پروترومبین) زمان تشکیل لخته پس از افزودن یک معرف (فاکتور بافتی به دست آمده از خون حیوان) به لوله آزمایش همراه با خون بیمار است. استانداردهای PTV: 9 - 15 ثانیه.

PTI (شاخص پروترومبین) نسبت PTI پلاسمای کنترل به PTI بیمار است. به صورت درصد بیان می شود. هنجار PTI 85 - 110٪ است.

APTT (زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال) یک آزمایش خون خاص است که فعالیت مسیر لخته شدن درونی را نشان می دهد. کلسیم از خون خارج می شود و سپس پلاکت ها اضافه می شود، معرف ها اضافه می شوند و زمان تشکیل لخته اندازه گیری می شود. APTT معمولی 25 تا 37 ثانیه است.

فیبرینوژن یکی از عوامل انعقاد خون است. در 1 لیتر (گرم در لیتر) خون باید 2 تا 4 گرم باشد. به طور معمول، فیبرینوژن محلول در صورت آسیب عروق و خونریزی به فیبرین نامحلول تبدیل می‌شود، سلول‌های خونی روی رشته‌های فیبرین می‌نشینند و لخته خون تشکیل می‌شود (همانطور که به صورت هنری در تصویر نشان داده شده است). سپس، هنگامی که لخته، پس از انجام عملکرد خود، برطرف شد، فیبرین متلاشی می شود (تجزیه می شود).

D-dimer محصول تجزیه فیبرین است. به طور معمول، محتوای آن بیشتر از 500 نانوگرم در میلی لیتر نیست. با افزایش قابلیت انعقاد، محتوای آن افزایش می یابد.

SFMC (کمپلکس های مونومر فیبرین محلول) نشانگر انعقاد خون داخل عروقی و تشکیل میکروترومبی است. به طور معمول، این شاخص در زنان غیر باردار کمتر از 4 است و در زنان باردار می تواند تا 9 باشد.

آنتی ترومبین III یک پروتئین تنظیم کننده خون است که فرآیند لخته شدن خون را کنترل می کند و از تشکیل بیش از حد لخته خون جلوگیری می کند. به طور معمول، محتوای آن در زنان باردار 70 - 116٪ است.

3. مطالعه اختصاصی برای ترومبوفیلی

ما نام مطالعات را می گوییم، اما فقط یک پزشک (درمانگر یا هماتولوژیست) باید آنها را تجویز کند. هزینه آزمایش ها بسیار بالا است و بررسی همه چیز "در صورت امکان" منطقی نیست.

3.1. نشانگرهای ژنتیکی ترومبوفیلی:

مهارکننده فعال کننده پلاسمینوژن
- متیلن تتراهیدروفولات ردوکتاز (MTHFR). تشخیص جهش در سطوح مختلف
- فیبرینوژن، بتا پلی پپتید (FGB)
- فاکتور لخته شدن 13، زیر واحد A1
- فاکتور لخته شدن خون 7 (F7)
- فاکتور لخته شدن خون 5 (F5)
- فاکتور لخته شدن خون 2، پروترومبین (F2).
- اینتگرین بتا 3
- اینتگرین آلفا-2

نتیجه گیری همچنین شکل هتروزیگوت یا هموزیگوت جهش را نشان خواهد داد. جهش هموزیگوت به این معنی است که ژن کد کننده پروتئین به طور کامل آسیب دیده است و بنابراین پروتئین های لخته کننده خون نادرست سنتز می شوند. جهش هموزیگوت نشان دهنده توارث مشکلات لخته شدن خون از هر دو والدین است. یک جهش هتروزیگوت نشان می دهد که پلی مورفیسم از یکی از والدین به ارث رسیده است.

3.2 مقاومت در برابر پروتئین فعال C (مقاومت - APS) باید بررسی شود.

3.3 هموسیستئین اخیراً در مشکلات سقط جنین اهمیت فزاینده ای پیدا کرده است.

هر چه این شاخص بیشتر مورد مطالعه قرار گیرد، شواهد بیشتری مبنی بر دخالت آن در مشکلات مامایی وجود دارد.

در زنان باردار، هموسیستئین باید در محدوده 3.4-20.4 میکرومول در لیتر باشد.

هموسیستئین خود یک شرکت کننده طبیعی در متابولیسم است، اما در حضور یک جهش ژنتیکی در ژن کد کننده تولید متیلن تتراهیدروفولات ردوکتاز (MTHFR)، به متیونین تبدیل نمی شود و هیپرهموسیستئینمی به تدریج ایجاد می شود.

آمادگی برای بارداری با ترومبوفیلی

اگر ترومبوفیلی را تشخیص داده اید، به خصوص با جهش هموزیگوت، باید از قبل برای بارداری آماده شوید. به عنوان یک قاعده، چنین بیمارانی با لقاح و بارداری مشکل دارند، بنابراین درمان کافی باید از قبل انتخاب شود، در نتیجه هم از خود و هم از جنین محافظت می شود.

بارداری یک حالت انعقادی بیش از حد ژنتیکی است. بروز عوارض ترومبوآمبولی در دوران بارداری تا 6 برابر افزایش می یابد. این برای جلوگیری از خونریزی در هنگام زایمان ضروری است.

برای جبران شرایط و افزایش سیالیت خون، حجم خون / پلاسما در گردش افزایش می یابد، اما با ترومبوفیلی این مهم نیست، زیرا مکانیسم انعقاد پاتولوژیک در پروتئین های پلاسما و نه در سلول های خونی ایجاد می شود.

- مشاوره با متخصص خوندر صورت بارداری به دلیل ترومبوفیلی، هماتولوژیست در کنار یک متخصص زنان و زایمان، یک پزشک معالج به همان اندازه مهم است.

- مصرف مکمل های اسید فولیک.

دوز معمول فولات در آماده سازی قبل از تولد 400 میکروگرم است. در حالت های پرانعقاد، دوز فولات تا درمان با مگادوز افزایش می یابد. این امر به ویژه در صورت تشخیص هیپرهموسیستئینمی صادق است.

اسید فولیک (ویتامین B9) یکی از ویتامین های گروه B است که خواص آن به دقت مورد بررسی قرار گرفته و اخیراً استفاده از آن گسترش یافته است.

اسید فولیک (به شکلی که در قرص فروخته می شود) توسط همه جذب نمی شود. نسبت کسانی که این ویتامین را جذب می کنند و کسانی که بدنشان نسبت به آن حساس نیست تقریباً یکسان است. برای بررسی این موضوع، به آزمایش‌های گران قیمت و دشواری نیاز است. در حال حاضر داروهای حاوی متافولین در حال تولید است. متافولین یک شکل قابل دسترس از اسید فولیک است که تقریباً توسط همه افراد جذب می شود، زیرا جذب آن به مدت زمان طولانی نیاز ندارد. فرآیند شیمیاییبا مشارکت آنزیم ها (مانند متابولیسم اسید فولیک معمولی).

اسید فولیک موجود در قرص های 1 میلی گرمی رایج ترین و مقرون به صرفه ترین دارو است. 1 قرص در روز یا یک روز در میان تحت نظر پزشک مصرف شود.

فولاسین حاوی 5 میلی گرم اسید فولیک است، این دوز بالا است و این دارو معمولاً در آماده سازی قبل از بارداری برای زنان مبتلا به سایر آسیب شناسی های همزمان (کم خونی ناشی از کمبود فولات، بیماری های التهابیروده ها و سوء جذب). ½ قرص یک بار در روز 4 هفته قبل از بارداری مورد انتظار تجویز می شود و تا هفته 12 بارداری ادامه می یابد.

فولیو دارویی است که به عنوان مکمل غذایی (مکمل غذایی فعال بیولوژیکی) طبقه بندی شده و حاوی 400 میکروگرم اسید فولیک و ید (یدید پتاسیم) 200 میکروگرم است. 1 قرص در روز مصرف کنید.

"اسید فولیک 9 ماهه" حاوی 400 میکروگرم اسید فولیک در 1 قرص است، 1 قرص در روز مصرف شود.

Femibion ​​Natalcare یک داروی پیچیده است که به عنوان مکمل غذایی نیز طبقه بندی می شود، حاوی اسید فولیک 200 میکروگرم و متافولین 200 میکروگرم و همچنین ید، سایر ویتامین های گروه B، کلسیم و ویتامین E است. این دارو را نیز می توان مصرف کرد.

Angiovit یک ترکیب ویتامینی پیچیده حاوی 5 میلی گرم اسید فولیک و همچنین ویتامین های B6 و B12 است. این دارو فقط برای درمان تجویز می شود، زیرا حاوی مقادیر زیادی ویتامین است. 1 قرص در روز به مدت 30 روز یا بیشتر بر اساس نشانه مصرف شود.

اثرات مثبت اسید فولیک:

کاهش سطح هموسیستئین

هیپرهموسیستئینمی با بسیاری از شرایط پاتولوژیک همراه است که علت اصلی آن آسیب به پوشش داخلی عروق خونی و فعال شدن تشکیل ترومبوز است. در ترومبوفیلی، یک آسیب تحریک‌کننده کوچک برای تحریک مکانیسم انعقاد خون کافی است. همیشه نمی توان پیش بینی کرد که فرآیند پاتولوژیک در کدام سیستم اتفاق می افتد، اما عروق با قطر کوچک، از جمله عروق جفت، در معرض خطر بیشتری هستند.

اسید فولیک (و ترجیحا در ترکیب با سایر ویتامین های B) از ایجاد هیپرهموسیستئینمی جلوگیری می کند. فولات ها وقتی در متابولیسم قرار می گیرند، تبدیل هموسیستئین نسبتا سمی به سیستئین بی ضرر را تنظیم می کنند.

پیشگیری از نقص لوله عصبی جنین (تکرار ناهنجاری های مادرزادی جنین مرتبط با تشکیل سیستم عصبی، مغز و نخاع به میزان قابل توجهی کاهش می یابد).

پیشگیری از انواع خاصی از کم خونی (کمبود فولات) و عادی سازی فرآیندهای خونساز.

تقویت دفاع ایمنی (اثر مثبت بر عملکرد سلول های خونی محافظ - لنفوسیت ها).

کاهش خطر زایمان زودرس، پارگی زودرس مایع آمنیوتیکو تولد نوزادان نارس

عادی سازی زمینه احساسی (از آنجایی که اسید فولیک در فرآیند انتقال تکانه های عصبی نقش دارد و همچنین در متابولیسم هورمون استرس آدرنالین نقش دارد) و پیشگیری از افسردگی پس از زایمان.

مشارکت در سنتز کلاژن، کاهش اثر پیری پوست.

- آماده سازی پروژسترون. Dydrogesterone (Duphaston) یا پروژسترون طبیعی (Utrozhestan یا Prajisan) به صورت جداگانه استفاده می شود.

- اسید استیل سالیسیلیک 75-100 میلی گرم در روز (به عنوان یک قاعده، با شروع بارداری لغو می شود). بهتر است از اشکال محافظت شده آسپرین با پوشش روده استفاده کنید: thromboAss، cardiomagnyl، aspirin-cardio، aspicor.

- کورانتیل (دیپیرادامول) 25 تا 600 میلی گرم در روز، همانطور که می بینید، دوزها در بیماران مختلف به طور چشمگیری متفاوت است، بنابراین فقط یک متخصص باید دوز را انتخاب و تنظیم کند.

- آماده سازی هپارین با وزن مولکولی کمدر صورت اختلال شدید در سیستم هموستاز. کلکسان (انوکسپارین سدیم) یک فرآورده هپارین با وزن مولکولی کم است که در سرنگ های یکبار مصرف 0.2، 04، 0.6، 0.8 و 1 میلی لیتر موجود است. به صورت زیر جلدی تجویز می شود. دوز، دفعات مصرف و مدت زمان مصرف به صورت جداگانه تعیین می شود.

- آماده سازی چند غیر اشباع اسیدهای چرب (ویتروم کاردیو امگا - 3، امگاماما 9 ماهه و دیگران). مصرف اسیدهای چرب غیراشباع باید توسط پزشک تجویز شود. مصرف بیش از حد آن به اندازه کمبود مواد مغذی مضر است. برخی از داروها را نباید با سایر مجتمع های ویتامین ترکیب کرد. آماده سازی PZhNK دارای خواص مثبت بسیاری است، در مورد بارداری در برابر پس زمینه ترومبوفیلی مهم است:

کاهش تجمع پلاکتی (توانایی پلاکت ها برای تشکیل لخته) - محافظت از سطح داخلی رگ های خونی (هر گونه آسیب یا تشکیل پلاک باعث رسوب پلاکت ها بر روی آنها و فعال شدن فرآیند تشکیل ترومبوز می شود).

PUFA ها در سنتز متابولیت های فعال (مواد ضد التهابی) گنجانده شده اند و در نتیجه احتمال تولد زودرس را کاهش می دهند.

آنها فشار خون را با کاهش تولید هورمون های استرس (آدرنالین، نوراپی نفرین) کاهش می دهند و با کاهش فشار خون، خطر جدا شدن زودرس جفت در حالت طبیعی کاهش می یابد.

Wessel due f. این یک داروی نسبتا جدید است که ماده فعال آن سولودکساید است. آنالوگ دارد، اما آنالوگ ها اطلاعاتی در مورد ایمنی استفاده در زنان باردار ندارند. این یک ضد انعقاد مستقیم اثر است، یعنی اثر ترومبین را در خون کاهش می دهد و در نتیجه با انعقاد مقابله می کند.

این دارو به صورت محلول و کپسول موجود است. برای استفاده سرپایی، کپسول ها توصیه می شود که دوز و مدت استفاده توسط متخصص خون تعیین می شود. Wessel Due f در سه ماهه اول تجویز نمی شود و در صورتی که فواید مورد انتظار برای مادر بیشتر از خطر برای جنین باشد استفاده می شود. قطع مصرف دارو قبل از زایمان نیز زیر نظر متخصص هماتولوژیست می باشد.

توجه: گاهی اوقات از ترکیبی از داروها با اثر رقیق کننده خون استفاده می شود، اما انتخاب ترکیبی به تنهایی به دلیل خطر مصرف بیش از حد و خونریزی منع مصرف دارد.

مدیریت بارداری با ترومبوفیلی

درمان ترومبوفیلی در دوران بارداری شامل ادامه مصرف داروهای پروژسترون (دوزها ممکن است در بارداری متفاوت باشد، داروهای مختلف مدت زمان مصرف خود را دارند) و فولات است.

درمان ضد انعقاد. در دوران بارداری، تجویز هپارین با وزن مولکولی کم در دوزهای مختلف ادامه دارد. تجویز در پس زمینه نظارت منظم شاخص های هموستاز انجام می شود. به عنوان یک قاعده، کل دامنه نتایج کواگولوگرام در ابتدا تعیین می شود و سپس کنترل بر اساس سطح D-dimer انجام می شود. به طور دوره ای، هپارین ها را می توان قطع کرد و سپس دوباره مصرف کرد. 2 هفته قبل از تولد، تمام داروهای ضد انعقاد باید قطع شود.

آماده سازی منیزیم و B6. Magne B6 – فورته یا Magnelis B6، 1 قرص 2 بار در روز، به مدت 1 ماه و سپس تحت نظر پزشک.

مشاهده توسط متخصص خون

نظارت بر وضعیت جنین. نظارت بر وضعیت جنین با استفاده از روش های استاندارد انجام می شود: سونوگرافی با داپلر تاریخ های اولیهکاردیوتوکوگرافی (CTG) در سه ماهه سوم بارداری.

در سه ماهه اول، تا 8-10 هفته، توصیه می شود که اکوگرافی سه بعدی از جریان خون رحم جفتی انجام شود. بر اساس نتایج این مطالعه، می توان نتایج قابل اعتمادی در مورد وضعیت جریان خون و دورنمای بارداری گرفت. متاسفانه مطالعه در همه جا در دسترس نیست.

عوارض ترومبوفیلی مادر برای کودک:

بارداری منجمد در کوتاه مدت این به دلیل اختلال جدی در جریان خون در عروق کوریونی رخ می دهد. میکروترومب های ایجاد شده عروق را مسدود کرده و تغذیه جنین را به شدت مختل می کند که منجر به مرگ آن در مراحل اولیه می شود.

ختم خود به خود بارداری.

تولد زودرس.

مرگ جنین قبل از تولد

تمام شرایط فوق در اثر تظاهرات هیپوکسی (هیپوکسی حاد یا جبران ناپذیر هیپوکسی مزمن جنین) ایجاد می شود. کمبود مداوم خونرسانی به جفت منجر به دگرگونی سیکاتریسیال آن، انفارکتوس جفت و در نهایت ایجاد نارسایی مزمن جنینی جفتی می شود.

جدا شدن جفت.

تشکیل میکروترومبی در عروق جفت نیز در اینجا نقش دارد. معمولاً در این مورد وضعیت با اختلالات فشار خون در مادر (پره اکلامپسی، فشار خون شریانی حاملگی، فشار خون شریانی مزمن) پیچیده می شود.

عوارض برای مادر:

ترومبوز موضعی های مختلف. اغلب، زنان باردار ترومبوز وریدهای اندام تحتانی و آمبولی ریه را تجربه می کنند.

ترومبوز ورید بیشتر در بعدبارداری. نگرانی درد شدید در اندام آسیب دیده است (ضایعه در ابتدا یک طرفه است)، تورم (قطر اندام ها به طور قابل توجهی متفاوت است)، اندام ممکن است قرمز و در لمس داغ باشد. با ترومبوز ورید عمقی، تصویر بالینی تارتر است، عمدتاً درد در اندام. با ترومبوز ورید سطحی، ناحیه آسیب دیده را می توان به صورت بصری تعیین کرد.

آمبولی ریه یک عارضه ترومبوآمبولیک جدی است. این کلینیک شامل شکایت از فشار دادن یا دردهای دیگر در ناحیه قفسه سینه / اپی گاستر، تنگی نفس شدید، آبی بودن لب ها، مثلث نازولبیال و فالانژ ناخن انگشتان است. علت آمبولی ریه اغلب ترومبوز وریدهای عمقی پا است.

در مورد ترومبوآمبولی شاخه های کوچک شریان ریوی، با شروع سریع درمان، می توان تظاهرات بالینی را متوقف کرد و بیمار را نجات داد. با آمبولی شدید ریه، میزان مرگ و میر بسیار بالا و پیش آگهی بسیار نامطلوب است.

سایر نقاط ترومبوز کمتر شایع هستند: سکته مغزی ایسکمیک، ترومبوز شریان مرکزی و/یا ورید مرکزی شبکیه، انفارکتوس، ترومبوز وریدهای کبدی، ترومبوز مزانتریک (ترومبوز عروق مزانتر کوچک و/یا بزرگ). روده).

پره اکلامپسی

زایمان با ترومبوفیلی

زایمان با ترومبوفیلی یک موضوع بسیار بحث برانگیز است. توصیه هایی برای زایمان در هفته 37 تا 38 وجود دارد و توصیه هایی نزدیک به تاریخ تولد مورد انتظار وجود دارد.

زایمان از طریق کانال تولد با جبران کامل سیستم هموستاتیک منع مصرف ندارد. شاخص های عادیسونوگرافی، داپلر و سی تی جی جنین، وضعیت رضایت بخش زن و عدم وجود عوامل دیگر (اسکار روی رحم بعد از قبلی سزارینیا میومکتومی، فشار خونو غیره.).

تسکین درد در هنگام زایمان ترجیحاً داخل وریدی است (مسکن های مخدر مانند پرومدول). با این حال، گاهی اوقات بی حسی اپیدورال انجام می شود. تصمیم برای انجام بیهوشی اپیدورال توسط یک متخصص بیهوشی-احیاکننده با تمرکز بر داده های کواگولوگرام و آزمایش خون عمومی (پلاکت ها) گرفته می شود. همچنین مهم است که بارداری از چه رژیم درمانی پیروی کرده است. اگر هموستاز ناپایدار باشد، درمان ترکیبی خطر خونریزی بالایی دارد و بیهوشی اپیدورال توصیه نمی شود.

سزارین با توجه به نشانه های تجمعی انجام می شود. نشانه ها نزدیک به دوره بارداری کامل شکل می گیرند، اما اغلب نه زودتر از 36 - 37 هفته. لغو داروهای ضد انعقاد به توصیه هماتولوژیست انجام می شود.

آیا نوزاد تازه متولد شده نیاز به معاینه دارد؟

معاینه نوزاد طبق استانداردهای عمومی انجام می شود. هیچ گونه منع مصرفی برای واکسیناسیون به دلیل ترومبوفیلی مادر وجود ندارد.

ترومبوفیلی در دوره پس از زایمان

ترومبوفیلی پس از زایمان از بین نمی رود، اما اکنون فقط مادر در معرض خطر عوارض است. نوزاد دیگر در متابولیسم مشترک با مادر شرکت نمی کند و کمتر به او وابسته است.

یک زن پس از زایمان نیاز به کنترل هموستاز دارد، زیرا او عوامل خطر زیادی برای ترومبوز دارد:

بی حرکتی. برخی از مادران معتقدند که بهتر است مراقبت کنند و به خصوص بعد از سزارین تا روزها از رختخواب بلند نشوند. هنگامی که فعالیت بدنی از سر گرفته می شود، خطر زیادی برای انتشار لخته های خون کوچک از طریق رگ ها وجود دارد. خطرناک ترین مورد ترومبوز PE است. در واقع، فعال شدن هر چه زودتر پس از زایمان، جراحی یا آسیب، موثرترین پیشگیری از بسیاری از عوارض است. این نه تنها عوارض ترومبوآمبولیک، بلکه شرایط هیپوتونیک روده با انسداد روده، عوارض عفونی و غیره را نیز در نظر می گیرد.

تغییرات همودینامیک تغییرات فشار خون همیشه با تون عروق همراه است. در صورت وجود لخته های خون کوچک، تغییرات در تون عروقی می تواند به گسترش آنها در سراسر بدن کمک کند.

از دست دادن خون از دست دادن خون بدن را تحریک می کند تا اقدامات محافظتی با هدف توقف خونریزی انجام دهد. فعالیت بیش از حد سیستم انعقادی در ترومبوفیلی باعث ترومبوز می شود.

درمان ترومبوفیلی پس از زایمان

پس از تولد، تجویز هپارین با وزن مولکولی کم به مدت 2 تا 6 هفته ادامه می یابد. در روزهای اول پس از تولد، در صورت عدم وجود دوزهای قبلی تجویز می شود عوارض مامایی(خونریزی هیپوتونیک، جدا شدن جفت و سایر موارد مرتبط با از دست دادن خون). علاوه بر این، دوزهای هپارین توسط یک هماتولوژیست تنظیم می شود.

پس از اتمام درمان با هپارین، می توان داروهای ضد پلاکتی (چیمز، آسپرین) یا قرص های ضد انعقاد (Wessel Due F) را ادامه داد.

آیا امکان شیردهی وجود دارد؟

در طول درمان با Clexane باید شیردهی را قطع کرد زیرا مقدار دفع دارو در شیر مادر ناشناخته است. خطر ایجاد خونریزی در نوزاد وجود دارد.

اگر پس از درمان با Clexane قصد دارید شیر دادن، سپس به طور فعال پمپ کنید، غدد پستانی را به آرامی ماساژ دهید تا شیردهی حفظ شود.

اگر بعد از زایمان استفاده از قرص های ضد انعقاد و داروهای ضد پلاکت نشان داده شود، شیردهی باید قطع شود.

پیش بینی

اگر از تشخیص خود اطلاع داشته باشید، پیش آگهی زایمان و به طور کلی زندگی کاملاً مطلوب است. نرخ بالای تشخیص ترومبوفیلی در حال حاضر نتیجه پیشرفت های تشخیصی است و اصلاً یک بیماری تازه اکتسابی قرن بیست و یکم نیست. و با استفاده از پیشرفت های موجود در فارماکولوژی، می توانیم تمام خطرات مرتبط با ترومبوفیلی را به حداقل برسانیم.

همانطور که می بینیم، حتی در صورت وجود چنین شرایط غیرعادی مانند ترومبوفیلی، می توان رژیم های آماده سازی برای بارداری و درمان در دوران بارداری را انتخاب کرد تا همه خطرات به حداقل برسد. از شما خواسته می شود که مسئولیت پذیر باشید و تمایل به داشتن یک نوزاد سالم و همچنین مراقبت از او داشته باشید سلامتی خود. مراقب خودت باش و سلامت باش!

ترومبوفیلی: وقوع، جزء ژنتیکی، انواع، درمان، خطرات

ترومبوفیلی با افزایش تشکیل ترومبوز در جایی که اصلا ضروری نیست مشخص می شود. این می تواند منجر به شرایط کاملاً جدی شود که می تواند منجر به مرگ بیمار شود. به عنوان مثال، (آمبولی ریه) می تواند نتیجه ترومبوفیلی باشد.

معلوم است که وقتی عملکرد طبیعیو ضد انعقاد، خون ما در حالت مایع باقی می ماند، از طریق رگ ها جریان می یابد، بافت های همه اندام ها را با مواد لازم غنی می کند و محصولات متابولیک را از آنجا می برد. اگر همه چیز در بدن خوب است، هر دو سیستم به طور هماهنگ کار می کنند، فاکتورهای آنها در سطح مناسب هستند، در این صورت وضعیت تجمعی خون در حالت بهینه است و انعقاد داخل عروقی رخ نمی دهد و همچنین خونریزی کنترل نشده.

آسیب به دیواره عروقی در هنگام تروما، جراحی، و همچنین شرایطی که بدون به خطر انداختن یکپارچگی اندوتلیوم، اما با افزایش انعقاد خون به دلیل دیگری رخ می دهد، شامل سیستم انعقادی است که تشکیل را فراهم می کند. با این حال، پس از انجام کار خود در هنگام خونریزی، سیستم انعقادی باید کار را به سیستم ضد انعقاد منتقل کند، که لخته های غیر ضروری را از بین می برد و دیواره رگ را عادی می کند. و در حالت طبیعی، خون به هیچ وجه نباید در داخل رگ لخته شود، اما به دلایلی همیشه اینطور نیست. چرا؟ اینجاست که زمان آن است که ترومبوفیلی را به یاد بیاوریم - مقصر علائم دوره ای و تهدید کننده زندگی.

ترومبوفیلی را می توان برنامه ریزی کرد

شناخته شده است که بسیاری از اشکال این بیماری ماهیت مادرزادی دارند، بنابراین، آنها در ابتدا با کد ژنتیکی حتی قبل از تولد یک فرد تعیین می شدند، اما باید تشخیص داد:

• استعداد ژنتیکی، زمانی که بیماری ممکن است خود را نشان ندهد اگر عواملی وجود نداشته باشد که مکانیسم توسعه آن را تحریک کند.
• بیماری که برای اولین بار در نتیجه یک جهش ژنی رخ می دهد مرحله اولیه رشد جنینی، بعداً ارثی می شود و می تواند به فرزندان منتقل شود.
• یک بیماری ارثی که در اثر جهش ژنومی و ساختاری کروموزوم‌ها در نسل‌های قبلی ایجاد می‌شود و از طریق ارث به فرزندان منتقل می‌شود. با این حال، در اینکه ژن بیماری در چه وضعیتی است نقش دارد: غالب یا مغلوب (چند شکلی ژن). در یک مورد غالب، آسیب شناسی در هر صورت ظاهر می شود، چه همنوع یا هتروزیگوت. حالت مغلوب یک ژن تنها زمانی می تواند خود را نشان دهد که دو آلل ضعیف به هم برسند که یک هموزیگوت را تشکیل می دهند.

در مورد ارگانیسم‌های هتروزیگوت که دارای یک ژن پاتولوژیک در حالت مغلوب هستند، در بیشتر موارد نه تنها از این مشکل رنج نمی‌برند، بلکه گاهی در مقایسه با افراد عادی پایدارتر و زنده‌تر هستند. با این حال، پلی مورفیسم ژن ( گزینه های جایگزینژن ها - پاتولوژیک و طبیعی) در بیماری های مختلف و در هر یک به طور متفاوت ظاهر می شود مورد خاصنیاز به مطالعه دارد در مورد ترومبوفیلی، دانشمندان تحقیقاتی را انجام داده و ادامه می دهند که به آنها امکان می دهد میزان خطر ترومبوز ناشی از چندشکلی یک ژن خاص را محاسبه کنند.

برای اینکه خواننده به وضوح مکانیسم تشکیل ترومبوفیلی مادرزادی را درک کند، برخی از جنبه های ژنتیکی باید با جزئیات بیشتری در نظر گرفته شود، مانند مفهوم "جهش ژن".

جهش ژن

در واقع، معلوم شد که ژن ها چندان پایدار نیستند، یک بار برای همیشه. ژن ها در فرکانس های مختلف تغییر می کنند (به طور متوسط ​​از 10 -2 تا 10 -5) که منجر به ظهور صفات جدیدی می شود که اتفاقاً همیشه مفید نیستند. این یک جهش است و در مورد ترومبوفیلی به درستی مضر تلقی می شود.

عوامل متعددی که اخیراً غلظت آنها به میزان قابل توجهی افزایش یافته است می تواند منجر به جهش ژنی و در نتیجه افزایش بروز بیماری های ارثی شود. ظهور آلل هایی که بر سلامت بدن تأثیر منفی می گذارد توسط فعالیت های خود شخص تسهیل می شود:

1. بلایای انسانی:
2. آلودگی محیط زیست (آفت کش ها، انواع سوخت، مواد شیمیایی خانگی)؛
3. استفاده از داروها، افزودنی های غذایی، غذاهای اصلاح شده ژنتیکی؛
4. تابش - تشعشع.

جهش زایی یک فرآیند تصادفی است، زیرا نمی توان از قبل پیش بینی کرد که کدام ژن در شرایط نامطلوب (یا مطلوب؟) تغییر می کند. و در کدام جهت نیز نامعلوم است. فرآیند جهش به خودی خود رخ می دهد و ویژگی های ارثی را تغییر می دهد و با استفاده از مثال ترومبوفیلی می توان استدلال کرد که همیشه برای بهتر شدن نیست.

پلی مورفیسم ژن و اهمیت آن در عمل مامایی

شرایطی مانند بارداری به طور قابل توجهی تغییرات ترومبوژنیک را تحریک می کندبه خصوص اگر زمینه یا بیماری ارثی وجود داشته باشد، بنابراین هنگام برنامه ریزی برای اضافه شدن به خانواده، ایده خوبی است که یک زن از اصل و نسب خود مطلع شود.در حال حاضر، ژن‌های ترومبوفیلی پیدا شده‌اند که به ایجاد ترومبوز در دوران بارداری، زایمان و دوره پس از زایمان کمک می‌کنند، که مهمترین آنها در نظر گرفته می‌شود:

• پلی مورفیسم ژن های فاکتور (G20210A) منجر به ناباروری، اختلالات رشد داخل رحمی و حتی مرگ جنین، ترومبوآمبولی و ترومبوز، انفارکتوس میوکارد (MI) و.
• پلی مورفیسم ژن های فاکتور لیدن FV (G1691A) در دوران بارداری از اهمیت بالایی برخوردار است، زیرا می تواند باعث سقط جنین شود و بر جنین تأثیر منفی بگذارد، و علاوه بر این، می تواند باعث MI شود. ترومبوآمبولی؛
• جهش ژن های PAI-1 (SERPINE1) فعالیت کل سیستم ضد انعقاد را کاهش می دهد، بنابراین یکی از اجزای اصلی آن در نظر گرفته می شود.
• نقش ویژه جهش ژن MTHFR C677T در تشکیل ترومبوز به طور کامل مشخص نشده است، اگرچه این مشکل بیش از 10 سال است که مورد مطالعه قرار گرفته است، اما این واقعیت که رگ های خونی را تحت تاثیر قرار می دهد، به آنها آسیب می رساند و در نتیجه به تشکیل لخته کمک می کند. قبلا در محافل علمی تایید شده است.

این و سایر عوامل (ژن‌های ITGA2، ITGB3، که جهش آن‌ها افزایش تجمع پلاکتی، ناهنجاری‌های FGB، کمبود، کمبود پروتئین‌های C و S را تعیین می‌کند) به عنوان آسیب‌شناسی ارثی طبقه‌بندی می‌شوند و نشانگر ترومبوفیلی در نظر گرفته می‌شوند.

ترومبوز و ترومبوآمبولی یک چیز بسیار ترسناک در دوران بارداری است که باعث درصد بالایی از مرگ و میر مادر و مرگ جنین می شودبنابراین، اقدامات انجام شده از قبل اضافی نخواهد بود. زایمان با ترومبوفیلی معمولاً همیشه زودرس است (هفته 35-37).

داشتن نقشه ژنتیکی برای افراد دیگر مفید خواهد بود. حداقل برای جلوگیری از عوارض ناشی از افزایش لخته شدن خون (حملات قلبی، آمبولی ریه و غیره). با این حال، تا کنون تعیین نشانگرهای ژنتیکی در کاردیولوژی و در عمل مامایی رایج شده است، جایی که اساس تجویز آزمایش برای ترومبوفیلی عبارتند از:

1. برنامه ریزی بارداری؛
2. ترومبوز در گذشته؛
3. وجود ترومبوز، ترومبوآمبولی و مرگ و میر ناشی از آنها در خانواده؛
4. سقط جنین، ناباروری.

علاوه بر مامایی، جایی که بیشترین خطر ابتلا به آسیب شناسی، ایجاد شرایط شدید و نیاز به اقدامات فوری وجود دارد، کاردیوژنتیک به شما امکان می دهد از عوارض ترومبوتیک در جراحی (تروما، جراحی)، انکولوژی (شیمی درمانی) و البته در خود قلب و عروق جلوگیری کنید. (بیماری عروق کرونر، انفارکتوس میوکارد و مغزی)، که علاوه بر این، گروه اضافیخطرات ممکن است:

• بیمارانی که دارند؛
• افراد نسبتاً تغذیه شده؛
• زنانی که از داروهای ضد بارداری خوراکی هورمونی استفاده می کنند.
• افرادی که به کارهای سنگین بدنی مشغول بودند.

کاردیوژنتیک با انجام تجزیه و تحلیل پیچیده در سطح ژنتیکی مولکولی، که معمولاً با استفاده از تشخیص PCR (واکنش زنجیره ای پلیمراز) انجام می شود، امکان یافتن ناهنجاری های ژنتیکی ژن های سیستم هموستاز، پلی مورفیسم آنها و در نتیجه استعداد ترومبوز را فراهم می کند.

اشکال و گروه های ترومبوفیلی

علاوه بر آسیب شناسی مادرزادی، مشخص است که یک آسیب شناسی اکتسابی نیز وجود دارد که علل آن در همان عوامل محیطی نامطلوب، استفاده از برخی داروها، اشتیاق به مکمل های غذایی و هدایای بسیار بزرگ و زیبا از باغ ها و سبزیجات است. باغ‌ها (یا صرفاً مهندسی ژنتیک)، که از کشورهای مختلف خارج از کشور آورده شده‌اند، جایی که آنها ممنوع نیستند.

با این حال، هر دو آسیب شناسی ارثی و مادرزادی سیستم ضد انعقاد یک ماهیت دارند - تغییر در خواص خون، که هموستاز را مختل می کند و منجر به ترومبوز و ترومبوآمبولی می شود. در این راستا، در گروه ترومبوفیلی های هماتوژن، اشکالی متمایز می شود که علل آن تغییرات مختلف در نسبت منعقد کننده ها و مهارکننده ها و همچنین سایر عوامل مؤثر بر سیستم هموستاتیک است.

نقض خواص رئولوژیکی خون با کاهش جریان خون در بستر مویرگی، افزایش گلبول های قرمز بیش از 5.5 x 10 12 / l مشخص می شود. وضعیت پاتولوژیکقرمز سلولهای خونی. این گروه از بیماری ها شامل:

1. (پلی سیتمی)، اریتروسیتوز؛
2. ضخیم شدن خون و سایر موارد افزایش.
3. پاراپروتئینمی (و غیره)، همراه با، یا هیپرفیبرینوژنمی، که به همین دلیل رخ می دهد و برای زنان باردار و جنین بسیار خطرناک است.
4. حملات قلبی و بحران های ترومبوتیک ناشی از اختلال در جریان خون به دلیل تغییر ساختار و ظاهر گلبول های قرمز خون.

تغییرات پاتولوژیک، توانایی های عملکردی مختل و افزایش محتوای پلاکت های خون ترکیبی از هیپرترومبوسیتوز ارثی و تجمع بیش از حد در طول زندگی است. آنها در پس زمینه ظاهر می شوند:

• تومورهای بدخیم؛
• تولید بیش از حد در دیواره های عروقی؛
• کاهش محتوای محرک تولید پروستاسیکلین، که یک مهارکننده قوی تجمع پلاکتی است.
• اشباع بیش از حد با اجزای تحریک کننده پلاسما یا، برعکس، کمبود آنها ().

کمبود یا وضعیت غیر طبیعی ضد انعقادهای طبیعی (پروتئین های C و S، آنتی ترومبین III، اجزای سیستم فیبرینولیتیک) یا محتوای بالای مهارکننده های آنها نیز نشان دهنده شکل جداگانه ای از ترومبوفیلی خونی است.

علاوه بر این، ناهنجاری های مادرزادی فیبرینوژن (دیس فیبرینوژنمی) و ترومبوفیلی با منشاء ایمونوهومورال به گروه های جداگانه ای تقسیم می شوند که شامل سندرم آنتی فسفولیپید (APS) می شود که ناشی از غلظت بالای آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون (آنتی کاردیولیپین، ضد انعقاد "لوپوس" است.

جدا بایستید ترومبوفیلی های ایتروژنیک، که مستقیماً با درمان مرتبط هستند (کنترل نشده یا جبران نشده).

زمانی که AT III یا پروتئین های C و S کافی وجود ندارد

مقدار ناکافی آنتی ترومبینIII, وزن مخصوصکه به طور معمول حدود 80 درصد از کل فعالیت ضد انعقادی (آنتی ترومبین) را تشکیل می دهد، با اتوزوم به ارث می رسد یا به طور ثانویه در نتیجه مهار تولید آن یا مصرف بیش از حد آن در طول انعقاد (یا فعال شدن بیش از حد) به دست می آید. این را می توان در موارد زیر مشاهده کرد:

1. بارداری، به ویژه با سمیت، و در حاملان سیستم دوم AB0 - A (II).
2. پس از مداخلات جراحی که در آن، به هر نحوی، یکپارچگی دیواره عروقی نقض می شود.
3. برخی از انواع نئوپلاسم ها؛
4. درمان طولانی مدت ضد انعقاد؛
5. مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی (COC).

علائم اصلی کمبود AT III البته ترومبوز است که خود را به روش های مختلف نشان می دهد. فرم بسیار شدیدکمبود به فرد اجازه نمی دهد حتی تا نوجوانی زنده بماند. مشخصه آن:

• عود مداوم لخته های خون در بستر وریدی محیطی و احشایی، در عروق قلب و مغز؛
• ترومبوآمبولی (شریان ریوی).

تا حدودی بهتر به نظر می رسد کمتر است سنگین، اما هنوز نامطلوب است، شکلی که بعداً در سن 15-25 سالگی رخ می دهد که با این حال، با انفارکتوس در هر اندام و در ریه ها و میوکارد - در درجه اول - نیز رخ می دهد.

برای فرم مرزیترومبوزهایی که خود به خود ایجاد می شوند معمولی نیستند، اما تحت شرایط خاصی (بی حرکتی بدن، کمی قبل و بعد از زایمان، دوره بعد از عمل، تروما) خطر ابتلا به آمبولی ریه زیاد است.

فرم بالقوهعملاً ترومبوز خود به خودی ندارد و تظاهرات آن همیشه با شرایط مستعد بیماری همراه است. مثلا همین بارداری با این نوع باعث شروع بیماری می شود.

درمان اصلی این شکل از ترومبوفیلی جایگزینی است. تزریق کنسانتره AT III و پلاسمای تازه منجمد برای این منظور مناسب است، زیرا هپارین اثر بسیار ضعیفی دارد. علاوه بر این، هورمون ها، ترومبولیتیک ها و داروهای کاهش دهنده PTI (شاخص پروترومبین) تجویز می شود.

کمبود پروتئین C واسکه با مشارکت ویتامین K در کبد تولید می شوند، خصوصیات آنها بسیار شبیه به کمبود AT III است. ممکن است ارثی یا ثانویه باشد (بیماری کبد، زردی انسدادی، کمبود ویتامین K، استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد در دوزهای زیاد). این آسیب شناسی با علائم سندرم پلی ترومبوتیک مشخص می شود (ترومبوز در هر دو عروق وریدی و شریانی رخ می دهد).

تظاهرات بالینی کمبود پروتئین بیان می شود:

1. نکروز پوست؛
2. موضعی در هر مکان، گاهی اوقات غیر مرتبط با یکدیگر (از لب و گوش تا کیسه بیضه و غدد پستانی).
3. پورپورای بدخیم نوزادان که شروع آن سندرم DIC به دلیل کمبود مادرزادی پروتئین C بود.

تظاهرات قابل مشاهده ترومبوفیلی

تشخیص آسیب شناسی شامل تعیین غلظت پلاسمایی پروتئین های مربوطه (C و S) است.

تاکتیک های درمانی: از بین بردن علل آسیب شناسی، تزریق پلاسمای تازه منجمد، تجویز هپارین و کنسانتره این پروتئین ها.

وضعیت های غیر طبیعی پروترومبین، فاکتور لیدن (FV) و فیبرینوژن، اختلال در فیبرینولیز

آسیب شناسی ناشی از ارثی ناهنجاری ها فاکتور لیدن(مقاومت FV فعال شده به پروتئین C)، شایع است و با تمایل به ترومبوز (عود کننده) بیان می شود.

ناهنجاری های فیبرینوژن، که در سطح مولکولی ایجاد می شوند، همچنین به یک آسیب شناسی ارثی تعلق دارند و همچنین با افزایش تشکیل ترومبوز آشکار می شوند، اما آنها با ترکیبی از دو پدیده به ظاهر متضاد مشخص می شوند: ترومبوفیلی و هیپوکواگولاسیون با طولانی شدن انعقاد و / یا فیبرینولیز تاخیری.

اختلالات فیبرینولیزهمچنین می تواند به صورت دو گزینه ارائه شود: ارثی (اختلال در تولید فعال کننده پلاسمینوژن یا خود، ناهنجاری های مولکولی) و کمبود اکتسابی یا ثانویه مشخصه انعقاد داخل عروقی منتشر، ترومبوز عظیم، درمان با داروهایی که فیبرینولیز را تحریک می کنند. محرک های این شکل از ترومبوفیلی می توانند عبارتند از:

• آسیب به اندوتلیوم در نتیجه جراحات و مداخلات جراحی؛
• بارداری در یک زن با استعداد یا به دلایل دیگر، زایمان.

درمان جایگزینی پلاسما، همراه با تزریق هپارین و پلاسمینوژن، فعال کردن فیبرینولیز. برای جلوگیری از ترومبوز، هورمون های آنابولیک تجویز کنید.

APS یک سندرم است که شایسته توجه ویژه است

نسبتاً اخیراً در مورد سندرم آنتی فسفولیپید(AFS) عملا هیچ چیز نمی دانست. تشخیص آن دشوار است و اغلب با فرآیندهای ویروسی و ایمنی همراه است، اگرچه اولیه می‌تواند بدون هیچ پیش‌نیازی به وجود بیاید.

ظهور داروهای ضد انعقاد "لوپوس" در خون منجر به آسیب به غشای فسفولیپیدی غشای سلولی (دیواره های عروقی، پلاکت ها) و اختلال در تعامل عوامل انعقادی می شود. علاوه بر این، داروهای ضد انعقاد "لوپوس" این توانایی را دارند:

1. تأثیر بر خواص ضد تجمع دیواره عروق و مقاومت در برابر ترومبو، کاهش آنها.
2. جلوگیری از غیر فعال شدن ترومبین توسط ترومبومودولین.
3. کاهش تولید فعال کننده های فیبرینولیز و پروستاسیکلین در دیواره عروقی.
4. تقویت تجمع خود به خودی پلاکت های خون.

به دلیل چنین تغییراتی، یک پاسخ هموستاز رخ می دهد که با حضور همزمان مطلق آشکار می شود. علائم مختلف: خونریزی و ترومبوآمبولی که منجر به سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، اختلالات گردش خون در مغز یا سایر اندام ها (کلیه ها) می شود.

در حال حاضر، متخصصان زنان اهمیت ویژه ای به سندرم آنتی فسفر می دهند، زیرا همانطور که مشخص است، برای زنانی که چندین سال است برای بچه دار شدن تلاش می کنند، مشکلات زیادی ایجاد می کند. با این حال، تلاش ها اغلب به سقط جنین یا مرده زایی به دلیل ترومبوز عروق جفت ختم می شود. علاوه بر این، APS اغلب خود را به عنوان یک واکنش مثبت به سیفلیس نشان می دهد، که فرد را کاملاً نگران می کند.

علائم اصلی سندرم آنتی فسفولیپید را می توان به شرح زیر نشان داد:

• ترومبوز مکرر که در عروق اندام ها (ریه ها، کلیه ها، کبد، مغز) و عروق بزرگ رخ می دهد.
• اختلال در میکروسیرکولاسیون همراه با خونریزی؛
• افزایش توانایی تجمع خودبه‌خودی پلاکت‌های خون، که می‌تواند به صورت ترومبوسیتوپنی یا بدون آن ظاهر شود.
• اختلال در جریان خون در عروق ریز مغز که منجر به اختلالات مغزی و عصبی روانی می شود (مکرر سردرد, از دست دادن جزئیتحرک اندام، ایسکمی کانونی مغزی، نوراستنی)؛
• تغییرات در خون (و پارامترهای ایمنی).

در حال حاضر برای بسیاری از زنان معاینه برای شناسایی APS تجویز می شود، و حتی بیشتر برای کسانی که سابقه زایمان سنگین دارند، تجویز می شود. تشخیص APS بر اساس تعیین تیتر آنتی بادی ها و پارامترهای خاص است.

اقدامات درمانیبه شکل سندرم آنتی فسفولیپید (اولیه یا ثانویه) بستگی دارد و شامل موارد زیر است: جایگزینی پلاسما، تجویز (آسپرین، کیمز)، (هپارین)، هورمون ها (پردنیزولون) و غیره.

زنان باردار مبتلا به APS با پیروی از رژیم های توسعه یافته برای هر ماه بارداری توسط متخصص زنان تحت درمان قرار می گیرند. علاوه بر این، اختصاص داده شده است رژیم غذایی خاص، به شما امکان می دهد بر لخته شدن خون تأثیر گذاشته و آن را کاهش دهید.

مادران باردار باید مصرف غذاهای سالم مانند کلم، موز، گل رز، زغال اخته و انواع توت ها، گردو، اسفناج، شوید و جعفری را محدود کنند. درباره گوشت خوک و گوشت چرببهتره کلا فراموشش کنی و باید به یاد داشته باشید که غذاهای دریایی، چغندر، انار، لیمو، گوجه فرنگی، گیلاس، تمشک لخته شدن خون را کاهش می دهند. استفاده از دستور العمل های عامیانه مفید خواهد بود. می گویند عسل است روغن آفتابگردان(هر روز 1 قاشق چایخوری روغن + 1 قاشق غذاخوری عسل) از افزایش ترومبوز جلوگیری می کند.

متابولیسم و ​​ترومبوآمبولی

برای بسیاری از بیماری ها، پزشک یک کواگولوگرام تجویز می کند، اگرچه برخی از بیماران اصلاً چنین اقداماتی را درک نمی کنند. در همین حال، بیشتر مزمن است فرآیندهای پاتولوژیکناشی از اختلالات متابولیک ارثی یا اکتسابی است که در نهایت می تواند منجر به عوارض بسیار جدی شود. چرا توجه زیادیافزایش ارزش متابولیسم لیپید - کلسترول و طیف لیپیدی () را اعطا کرد؟ چرا دیابت ملیتوس در بین سایر بیماری ها جایگاه ویژه ای دارد؟ و همه به این دلیل که نشان دهنده خطر بالای ایجاد آسیب شناسی قلبی عروقی است که منجر به ترومبوز، ترومبوآمبولی، حملات قلبی و از بین بردن بیماری های شریانی می شود.

علاوه بر این شاخص ها، نقض متابولیسم اسیدهای آمینه حاوی گوگرد، که شامل هموسیستئین و متیونین است، بسیار خطرناک تلقی می شود. اختلال متابولیسم این پروتئین سازها هیپرهموسیستئینمی (HHC) نامیده می شود که می تواند اولیه (تعیین شده ژنتیکی) یا ثانویه (اکتسابی، علامتی) باشد. HHC مادرزادی خود را در دوران کودکی یا بلوغ، در حالی که اکتسابی برای افراد مسن معمول است.

از نظر علمی ثابت شده است که وجود هیپرهموسیستئینمی همیشه نشان دهنده خطر قابل توجهی از وقوع و سیر پیشرونده بیماری های انسدادی شریانی و ترومبوز عروقی است.

روش اصلی برای تشخیص ترومبوفیلی متابولیک، تعیین مقادیر هموسیستئین در خون و ادرار بیمار است. اگر آزمایشی را با بار متیونین انجام دهید که سرشار از محصولات لبنی است، سطح این شاخص به طور قابل توجهی افزایش می یابد. بعلاوه، اقدامات تشخیصیارائه معاینه جامع از بیمار (ECG، سونوگرافی، تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون و سایر مطالعات بسته به تصویر بالینی بیماری).

درمان ترومبوفیلی متابولیک باید با رژیمی شروع شود که مصرف غذاهای حاوی مقادیر زیادی آمینو اسیدهای حاوی گوگرد و اول از همه شیر و هر چیزی که می توان از آن درست کرد، سپس گوشت، ماهی، حبوبات و سویا را محدود کرد. با همه اینها، بیمار باید خود را هماهنگ کند استفاده طولانی مدتویتامین های گروه B، داروهای ترکیبی (Magne-B 6) و اسید فولیک.

آیا درمان منجر به ترومبوز می شود؟

عوارض جانبی بسیاری از داروها خود را در ایجاد تمایل در خون برای افزایش تشکیل لخته خون نشان می دهد. به عنوان مثال، داروهای ضد بارداری استروژن و گروه های خاصی از سیتواستاتیک ها دارای کیفیت های مشابهی هستند. به طور متناقض، این لیست را می توان با هپارین تکمیل کرد، که در برخی بیماران چسبندگی خود به خود پلاکت های خون (ترومبوفیلی هپارین با ترومبوز برگشتی) و ترومبولیتیک ها (در دوزهای زیاد) را که باعث تخلیه سیستم پلاسمین و افزایش تشکیل ترومبوز به دلیل تجمع می شود، تکمیل شود.

ترومبوسیتوپنی که در روزهای 2-3 درمان با هپارین رخ می دهد، ترومبوسیتوپنی زودرس نامیده می شود. اواخر تقریباً بعد از 1-1.5 هفته ظاهر می شود و با علائم بارزتر (خونریزی و ترومبوز همزمان) مشخص می شود که یادآور پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک است.

برای جلوگیری از عواقب نامطلوب چنین درمانی، باید در مورد پیشگیری به خاطر داشت و استفاده از هپارین و ترومبولیتیک ها باید با عوامل ضد پلاکت (اسید استیل سالیسیلیک، تیکلید و غیره) ترکیب شود. مهم است که به یاد داشته باشید که هنگام ترکیب این داروها نمی توانید کورکورانه عمل کنید، بنابراین نظارت بر تجمع و انعقاد باید اجباری باشد.

ویدئو: نقش ترومبوفیلی و اختلالات ایمنی در سقط جنین