Эмбрио- и фетопатии. Болезни детского возраста пренатальная патология

16.1. ЭМБРИО- И ФЕТОПАТИИ

Аномалии развития и врожденные заболевания плода могут возникать в результате воздействия повреждающего фактора в различные периоды онтогенеза.

Гаметопатии и бластопатии обусловлены изменениями генетического аппарата, а также могут возникать в процессе созревания половых клеток, во время оплодотворения или в начальных стадиях дробления оплодотворенной клетки (первые 15 сут) под воздействием повреждающих факторов (алкоголь, химические вещества, радиация, патология беременности, экс-трагенитальные и инфекционные заболевания матери и др.). Причиной наследственных заболеваний и нарушений внутриутробного развития обычно являются мутации в половых клетках родителей ребенка (спорадические мутации) или их предков (унаследованные мутации).

Конечный результат бластопатии - пустой зародышевой мешок и сросшиеся близнецы. Большая часть беременностей при гаметопатиях и бластопатиях прерывается через 3-4 нед после повреждения или гибели зародыша.

Эмбриопатии возникают в период с 16-го дня по 10-ю неделю после оплодотворения. В этот период образования зачатков всех важных органов (органогенез) происходит усиленный процесс дифференцировки клеток и тканей; зародыш обладает высокой чувствительностью к действию повреждающих факторов. Под их влиянием возникают пороки развития (истинные уродства), задержка развития или гибель зародыша. Беременность нередко завершается выкидышем, рождением ребенка с уродствами или мертворож-дением.

Фетопатии - заболевания и функциональные расстройства, возникающие у плода под влиянием экзогенных воздействий в период с 11-й недели беременности до рождения. В зависимости от патогенеза и этиологического фактора различают инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Проявления ранних фетопатии обусловлены тем, что в этот период гестации происходит активное развитие органов плода и в основном завершается тканевая дифференцировка. Пороки развития (псевдотератогенный эффект) возникают в тех случаях, если образование той или иной системы либо органа не закончилось к концу I триместра беременности (микроцефалия, гидроцефалия и др.), или возникают под воздействием механических внутренних факторов (сдавление, перетяжка конечностей амниотическими тяжами). Наиболее характерны замедленное развитие (синдром задержки роста плода, гипоплазия органов), функциональные нарушения (углеводного обмена, ферментная недостаточность). С 20-24-й недели гестации плод приобретает способность отвечать воспалительной реакцией организма на

возможные воздействия. В позднем фетальном периоде по мере созревания плода его реакция на действие вредных факторов близка к таковой в пост-натальном периоде .

Инфекционные фетопатии возникают под влиянием любого инфекционного агента (от вирусов до простейших и грибов) и имеют тенденцию к генерализации процесса, приводя к специфическим изменениям в организме плода (врожденный сифилис, туберкулез, герпетические инфекции).

Неинфекционные фетопатии (гипотрофия и гипоксия) развиваются в результате плацентарной недостаточности и обменных нарушений у плода при патологии беременности и экстрагенитальных заболеваниях (особенно при их обострениях во время беременности). К неинфекционным фетопатиям относятся гемолитическая болезнь плода; врожденный генерализованный кальциноз артерий, фибробластоз миокарда, диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная фетопатии.

Фетопатии любой этиологии имеют ряд общих клинико-морфологических особенностей:

изменение параметров длины и массы тела (увеличиваются или, чаще,
уменьшаются);
отставание морфологического и функционального созревания орга
нов (ЦНС, легких, почек, кроветворных органов, вилочковой железы,
печени);
преобладание в процессах регенерации гипертрофии и гиперплазии
элементов мезенхимы, что приводит к избыточному развитию соеди
нительной ткани;
инфекционные и токсические фетопатии сопровождаются выражен
ными геморрагическим диатезом и гепатоспленомегалией.

Помимо общих черт, характерных для фетопатии, следует выделить некоторые специфические особенности поражения плода при часто встречающихся заболеваниях.

Диабетическая фетопатия (см. раздел 12.8).

Для тиреотоксической фетопатии, которая развивается при тяжелой форме диффузного токсического зоба, характерны крупные размеры плода (макросомия). У 60 % плодов наблюдаются органические и функциональные нарушения : пороки развития (у 19%), стойкие нарушения деятельности нервной системы и щитовидной железы. Развитие врожденного зоба обусловлено как заболеванием матери, так и приемом в период гестации тирео-статических препаратов типа тиоурацила.

Лечение. При отклонениях от нормального развития зародыша и плода лечение должно быть направлено на устранение причины, вызвавшей эмбрио- или фетопатию.

Профилактика. Она связана с пре- и антенатальной охраной плода и новорожденного и должна быть направлена на выявление и лечение заболеваний у матери до и во время беременности (предгравидарная подготовка, профилактика обострений заболевания во время беременности, квалифицированное применение медикаментов), профилактику патологии беременности и родов.

16.2. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА

Врожденные пороки развития плода занимают 2-3-е место в структуре причин перинатальной гибели плода и новорожденного. Важное значение имеет ранняя диагностика пороков развития, которая необходима для своевременного решения вопроса о возможности продолжения беременности, что определяется видом порока развития, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития.

В зависимости от этиологии различают наследственные (генетические), экзогенные и мультифакториальные врожденные пороки развития плода.

К наследственным относят пороки развития, возникающие вследствие мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) или зиготе. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (гены или хромосомы), выделяют моногенные синдромы и хромосомные болезни.

К экзогенным относят пороки, обусловленные повреждающим действием экзогенных факторов. Данные факторы, действуя в период гаметогенеза или беременности, приводят к возникновению врожденных пороков, не нарушая структуру наследственного аппарата.

Пороками мультифакториального происхождения называют пороки, возникшие под комбинированным воздействием генетических и экзогенных факторов.

Выделяют также изолированные (локализованные в одном органе), системные (в пределах одной системы органов) и множественные (в органах двух и более систем) пороки.

16.2.1. Пороки развития центральной нервной системы

Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС

1. Гидроцефалия:

стеноз водопровода мозга;
открытая гидроцефалия;
синдром Денди-Уокера.

Дефекты нервной трубки:

spina bifida;
анэнцефалия;
цефалоцеле.

4. Микроцефалия.

Гидроцефалия. Гидроцефалия наблюдается с частотой 0,3-0,8 на 1000 живорожденных и проявляется обструкцией на одном из участков пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Внечерепные аномалии при гидроцефалии встречаются в 63 %: агенезия и дисплазия почек, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, твердого и мягкого неба, агенезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужение сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной системы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока

440
цереброспинальной жидкости); синдромом Денди-Уокера (сочетание гидроцефалии, кисты задней черепной ямки, дефектов червя мозжечка, через которые киста сообщается с полостью IV желудочка).

Папиллома сосудистого сплетения. Это новообразование локализуется на уровне преддверия боковых желудочков. Папиллома сосудистого сплетения представлена тканью ворсин, гистологически сходной с тканью интактного сосудистого сплетения, и имеет доброкачественное течение. Как правило, она сочетается с гидроцефалией. Папиллому сосудистого сплетения диагностируют с помощью нейросонографии или компьютерной томографии.

Дефекты нервной трубки. Данный термин объединяет анэнцефалию, цефалоцеле и spina bifida.

Spina bifida - срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по многофакторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисо-мии по 13-й и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы.

Прогноз зависит от уровня и степени поражения, наличия сопутствующих аномалий. Выживаемость детей, получивших лечение в раннем неонатальном периоде, не более 40 %, причем 25 % из них остаются парализованными. При выявлении патологии и наличии нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. Показанием к досрочному прерыванию беременности является быстрое нарастание вентрикуломегалии и макрокрании.

Анэнцефалия (псевдоцефалия, экстракраниальная дисэнцефалия) - отсутствие полушарий мозга и большей части свода черепа, при этом наблюдается дефект лобной кости выше супраорбитальной области, височная и часть затылочной кости отсутствуют. Верхняя часть головы покрыта сосудистой мембраной. Структуры среднего и промежуточного мозга частично или полностью разрушены. Гипофиз и ромбовидная ямка в основном сохранены. К типичным проявлениям можно отнести выпученные глаза, большой язык и короткую шею. Данная патология встречается с частотой 3,6 на 1000 родившихся. Чаще ее обнаруживают у новорожденных девочек. Отмечаются многофакторное и аутосомно-рецессивное наследование, хромосомные аномалии. К факторам риска относят сахарный диабет у матери. В экспериментах на животных установлена тератогенность радиации, салицила-тов, сульфаниламидов, повышенного содержания углекислого газа. Эхографический диагноз может быть установлен уже в 12- 13 нед беременности. Среди родившихся 32 % являются живорожденными. При внутриутробной диагностике анэнцефалии прерывание беременности показано при любом сроке.

Цефалоцеле (энцефалоцеле, краниальное или окципитальное менинго-целе, расщепление черепа) - выбухание содержимого черепной коробки через костный дефект (рис. 16.1). Термином "краниальное менингоцеле"

Рис. 16.1. Энцефалоцеле, диагностированное с помощью УЗИ при сроке беременности 27 нед.

1 - костный дефект; 2 - энцефалоцеле (поперечное сечение головки плода).

обозначают выпячивание через дефект только менингеальных оболочек. При нахождении в грыжевом мешке ткани мозга применяют термин "энцефалоцеле". Цефалоцеле встречается редко и является компонентом многих генетических (синдромы Меккеле, срединного расщепления лица) и негенетических (амниотические перетяжки) синдромов. Прогноз зависит от наличия ткани мозга в грыжевом мешке и сопутствующих гидро- или микроцефалии. При энцефалоцеле летальность достигает 44 %, при менингоцеле - не наблюдается. Нормальное интеллектуальное развитие установлено только у 9 % детей с энцефалоцеле и у 60 % - с менингоцеле. Показано прерывание беременности при любом сроке.

Микроцефалия (микроэнцефалия). Микроцефалия - клинический синдром, для которого характерны уменьшение окружности головки и умственная отсталость; встречается с частотой 1,6 на 1000 живорожденных. Микроцефалия является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого важную роль играют генетические (хромосомные аберрации, моногенные дефекты) и экологические факторы. Прогноз зависит от наличия сочетанных аномалий. Трисомии по 13-й, 18-й хромосоме, синдром Меккеля относятся к фатальным поражениям. В отсутствие сопутствующих аномалий прогноз зависит от размеров головки: чем она меньше, тем ниже индекс интеллектуального развития. Микроцефалия относится к неизлечимым заболеваниям. Акушерская тактика - прерывание беременности.

16.2.2. Пороки развития почек и мочевыводящих путей

Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) проявляется двусторонним симметричным увеличением почек в результате

Рис. 16.2. Поликистоз правой почки плода (срок беременности 27 нед).

замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от почечной недостаточности. Акушерская тактика заключается в прерывании беременности при любом сроке.

Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, синдром Поттера III типа) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Печень также вовлекается в патологический процесс - развивается перипортальный фиброз, который имеет очаговый характер.

Этиология заболевания неизвестна. Однако тип наследования обусловливает 50 % риск развития болезни, а ее генетический фокус расположен в 16-й паре хромосом. Мутантный ген носит один из 1000 человек. Пенетра-ция гена происходит в 100 % случаев, однако течение заболевания может варьировать от тяжелых форм со смертельным исходом в неонатальном периоде до бессимптомных, обнаруживаемых только на вскрытии.

Поликистоз почек - хроническое заболевание, первые симптомы его появляются в возрасте 35 лет (постоянные боли в поясничной области, увеличение почек, артериальная гипертензия, почечная недостаточность и уремия). Акушерская тактика заключается в ранней диагностике и прерывании беременности. Пренатальную диагностику осуществляют путем биопсии ворсин хориона.

Поликистоз почек (мультикистозная болезнь, кистозное заболевание почек, синдром Поттера II типа, диспластическая болезнь почек) характеризуется кистозным перерождением почечной паренхимы вследствие первичного расширения почечных канальцев (рис. 16.2). Процесс может быть

двусторонним, односторонним и сегментарным. Заболевание возникает в основном спорадически и может быть вторичным в комплексе с другими синдромами . Акушерская тактика при двустороннем процессе, диагностированном в ранние сроки, в связи с неблагоприятным прогнозом заключается в прерывании беременности. При одностороннем процессе и нормальном кариотипе без сочетанных аномалий показано обычное родоразрешение с последующей консультацией ребенка у специалиста.

Врожденный гидронефроз (пиелоэктазия) является следствием обструкции мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника. Частота его развития не установлена, так как эта патология представляет собой спорадический феномен. После рождения у мальчиков его диагностируют в 5 раз чаще. У 27 % детей с гидронефрозом выявляют пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс, двустороннее удвоение мочеточников, двусторонний обструктивный мегауретер, нефункционирующую контралатеральную почку и ее агенезию, у 19 % - аномалии развития различных органов. Акушерская тактика зависит от времени возникновения и длительности течения патологического процесса, а также степени нарушения функции почек.

16.2.3. Врожденные пороки сердца

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1-2 до 8-9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90 % случаев ВПС являются результатом многофакторного повреждения (генетическая предрасположенность и средовые факторы). Риск повторения порока составляет 2-5 % после рождения одного и 10-15 % -двух больных детей. Моногенное наследование отмечается у 1-2 % детей с ВПС. .У 5 % детей обнаруживают хромосомные аномалии, из которых основными являются трисомии. У 1-2 % новорожденных отмечено влияние различных тератогенов.

Эхокардиографическое исследование плода представляет собой наиболее информативный метод пренатальной диагностики ВПС. Показания к пренатальной диагностике определяются состоянием матери и плода.

1. Показания, обусловленные состоянием матери:

наличие ВПС у членов семьи ;
сахарный диабет;
прием беременной лекарственных препаратов во время органоге
неза;
алкоголизм;
системная красная волчанка;
фенилкетонурия.

2. Показания, обусловленные состоянием плода:

многоводие;
неиммунная водянка;
дизаритмии;
экстракардиальные пороки;
хромосомные нарушения.
симметричная форма внутриутробной задержки роста плода.

444

Прогноз зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и хромосомных нарушений.

Акушерская тактика заключается в том, что после тщательного эхокар-диографического исследования проводят кордо- или амниоцентез с целью получения материала для хромосомного анализа. В случае выявления ВПС у нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. При доношенной беременности лучше проводить родоразрешение в специализированных перинатальных центрах. При сочетанных пороках и генетических аномалиях необходимо прерывание беременности при любом сроке.

16.2.4. Аномалии формирования стенок брюшной полости и пороки развития желудочно-кишечного тракта

Диафрагмальная грыжа представляет собой перемещение органов брюшной полости в грудную полость через дефект диафрагмы.

Предполагают, что врожденная диафрагмальная грыжа - следствие тератогенного воздействия хинина, противоэпилептических препаратов, недостатка витамина А.

Врожденные диафрагмальные грыжи часто сочетаются с анэнцефалией, цефалоцеле, spina bifida, расщеплением губы и верхнего неба, омфалоцеле, дефектами межжелудочковой перегородки и тетрадой Фалло. Диафрагмальные грыжи всех типов, за исключением релаксации диафрагмы (заднелате-ральной и позадигрудинной), могут сочетаться с хромосомными аномалиями (чаще трисомиями).

Прогноз неблагоприятный. Мертворождение отмечается в 35 % случаев, причем у 90 % мертворожденных выявляются несовместимые с жизнью сочетанные аномалии ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Значительное число детей умирают в первые часы после рождения, из них 35 % в течение 1-го часа.

Акушерская тактика заключается в прерывании беременности до достижения плодом жизнеспособности. В случае родоразрешения в срок при доношенной беременности следует предусмотреть необходимость хирургической помощи ребенку.

Омфалоцеле (пупочная грыжа) - дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок с внутрибрюшным содержимым, покрытый амниоперитонеальной мембраной.

Частота омфалоцеле составляет 1 на 5130-5800 родов. Данной патологии в 35-58 % случаев сопутствуют трисомии, в 47 % - врожденные пороки сердца, в 40 % - пороки развития мочеполовой системы, в 39 % - дефекты нервной трубки. Задержку внутриутробного роста плода выявляют в 20 % случаев.

Прогноз зависит от наличия сопутствующих аномалий. Перинатальные потери чаще связаны с ВПС, хромосомными аберрациями и недоношенностью. Небольшой дефект устраняют путем одноэтапной операции, при большом производят многоэтапные операции с целью закрытия отверстия в передней брюшной стенке силиконовой или тефлоновой мембраной.

Акушерская тактика определяется сроком выявления порока, наличием сочетанных аномалий и хромосомных нарушений. При обнаружении порока

в ранние сроки беременности ее следует прервать. В случае выявления сопутствующих аномалий, несовместимых с жизнью, необходимо прерывать беременность при любом сроке. Метод родоразрешения зависит от жизнеспособности плода, так как в процессе родов при больших омфалоцеле могут произойти разрыв грыжевого мешка и инфицирование внутренних органов плода.

Гастрошизис - дефект передней брюшной стенки в околопупочной области с эвентрацией петель кишок , покрытых воспалительным экссудатом. Частота гастрошизиса составляет 1:10 000-1:15 000 живорожденных. Аномалия встречается спорадически, однако отмечаются случаи семейного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Сочетанные аномалии встречаются редко, но у 25 % детей наблюдаются вторичные изменения в ЖКТ, являющиеся следствием сосудистых нарушений, - незавершенный поворот кишечника, атрезия или стеноз его отделов. В 77 % случаев гастрошизису сопутствует задержка роста плода.

Летальность новорожденных составляет 8-28 %, а при расположении печени за пределами брюшной полости достигает 50 %.

При выявлении гастрошизиса до наступления периода жизнеспособности плода следует произвести прерывание беременности. При доношенной беременности роды проводят в учреждении, где может быть оказана хирургическая помощь.

Атрезия пищевода (с трахеопищеводным свищом и без него) - отсутствие сегмента пищевода, которое сопровождается образованием фистулы между ним и дыхательными путями. 5 ТИ0Л0ГИЯ неизвестна. Частота патологии варьирует от 1:800 до 1:5000 живорожденных.

В 58 % случаев атрезии пищевода сопутствуют ВПС, генетические аномалии, пороки развития мочеполовой системы и другие аномалии ЖКТ.

Антенатальная диагностика затруднена, так как желудок содержит секрет желез или наполняется через фистулу. Вероятность установления правильного диагноза составляет 10 %. Прогноз зависит от наличия сопутствующих аномалий и респираторных осложнений, массы тела и гестационного возраста при рождении.

Для определения акушерской тактики проводят тщательную ультразвуковую оценку анатомии и топографии внутренних органов плода, включая эхокардиографию. При нежизнеспособном плоде показано прерывание беременности. Выявление сопутствующих несовместимых с жизнью аномалий является показанием к прерыванию беременности при любом сроке. При изолированной атрезии пищевода родоразрешение проводят через естественные родовые пути.

Атрезия двенадцатиперстной кишки - наиболее частая причина непроходимости тонкой кишки. Частота аномалии составляет 1:10 000 живорожденных. Этиология неизвестна. Возможно возникновение порока под воздействием тератогенных факторов. Описаны семейные случаи пилородуоде-нальной атрезии с аутосомно-рецессивным типом наследования. У 30-52 % больных аномалия изолированная, а в 37 % случаев обнаруживают пороки развития костной системы: аномальное число ребер, агенезия крестца, конская стопа, VI поясничный позвонок, двустороннее отсутствие первых пальцев кистей, двусторонние шейные ребра, слияние шейных позвонков. В 2 % случаев диагностируют сочетанные аномалии ЖКТ: незавершенный поворот желудка, атрезия пищевода, подвздошной кишки и заднепроходного отверс-
тия, транспозиция печени. У 8-20 % больных выявляют ВПС, приблизительно в "/з случаев атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с три-сомией по 21-й паре хромосом.

Для определения акушерской тактики проводят детальную ультразвуковую оценку анатомии внутренних органов плода и его кариотипирование. До наступления периода жизнеспособности плода показано прерывание беременности. При обнаружении изолированной аномалии в
uploads -> Российское общество дерматовенерологов и косметологов федеральные клинические рекомендации по ведению больных псориазом

Эмбрио- и фетопатии ─это аномалии развития эмбриона и плода.

По срокам развития зародыша выделяют следующие периоды:

Бластогенез-с 1 по 15 день

Эмбриогенез 16 - 75 дней (эмбрион)

Фетогенез 76 - 280 дней (плод)

Основная цель акушерства - дать здорового ребёнка и сохранить мать.В

1966 году возникла наука

сохранение внутриутробного плода.Она охватывает период жизни человека

с28 недели беременности по 7-й день жизни.

В 28 недель ребёнок весит ок.1000 г. и имеет длину 35 см. При опре-

делённых условиях он может существовать. Самый маленький новорожденный

которого удалось выходить весил 400 г.

ОСЕНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ПЛОДНОГО ЯЙЦА

Регуляция менструального цикла имеет 5 уровней:

1-кора и подкорка(трансмиттеры - адреналин, норадреналин, серотонин ^#& в

гипоталамус).

2-гипоталамус. Инфекции в детском периоде ^#& нарушение гипоталамических

релизинг-факторов.

3-гипофиз.Передняя доля - ФСГ,ЛГ,ЛТГ,ТТГ,АКТГ,СТГ. ФСГ и ЛГ определяют

рост и развитие первичных фолликулов.

4 - яичники.Фазы: фолликулиновая, выхода, лютеиновая.

Уровень эстрогенов поднимается в первую половину цикла;пик приходит-

ся на 7-8й день цикла.Уровень гестагенов повышается во вторую половину

цикла (т.е. после овуляции) ; пик приходится на 21-23й день цикла.

┌────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐

└────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┘

5 - матка,яичники, трубы, кости, фолликулы волосяных мешочков.

Оплодотворение наступает в ампулярной части трубы. С этого момента на-

чинается предимплантационный период. На 4-е сутки плодное яйцо полнос-

тью внедряется в слизистую матки/маточный эпителий нахдится в это вре-

мя в фазе секреции и обеспечивает зародыш всеми необходимыми компонен-

тами питания.С этого момента до 7-9 недели идет процесс имплантации и с

8-9недели до 12 недели - процесс плацентации.

К окончанию беременности:

2-оболочки

а)детская(амнион) - водная оболочка

б)хорион - сосудистая оболочка.Эта оболочка состоит из двух частей:

Лысый хорион

Ветвистый хорион

3-материнская/децидуальная/ оболочка. эта оболочка отпадает во вре-

мя отделения плаценты.

Плод соединяется с пацентой пуповиной, длина= 50 -51 см, d=1.5см; со-

держащей артерию /венозная кровь/ и две вены /артериальная кровь/.

3-4 сут. - погружение в матку.

6-8 нед. - период закладки органов.

7-8 нед. -- 38 нед. - фетогенез,органы начинают приспосабливаться к

своей функции. Роды ранее 37 недель - патологические/ недоношенные и

недоразвитые дети. Беременность и роды наследственно детерминированный

До 20 лет коэфициент болези Дауна = 0.7

после 40 -- 29.2

Производят биологические и биомолекулярные исследования. По спе-

циальному алгоритму определяют беременность с наследственной патоло-

гией.Аборт можно делать до 28 недель.На УЗИ можно увидеть поликистоз

почек, опухоли, эктопия мочевого пузыря, микроцефалия. Факторы риска:

электромагнитное излучение / микрофтальмия, пороки костей, половых ор-

ганов/, тяжелые металлы,органические растворители - гнойничковые забо-

левания, нарушения менструального цикла и сперматогенеза. Многие поги-

бают в раннем возрасте; лекарственные препараты / стрептомицин - глухо-

Инфекционные заболевания - TORCH

Т - ТОКСОПЛАЗМОЗ.Анецефалы,микрофтальмия, волчье небо, гидроцефалия,

хориоретинит, менингит, энцефалит.

О - сифилис, хламидиоз, энтеровирусы, гепатит А и В, иерсинеоз, корь,

эпидемический паротит.

R - rubella /краснуха/ - тяжелое поражение клапанов сердца, глухота,

микрофтальмия, поражение ЦНС.

С - цитомегаловирус - гидроцефалия, анофтальмия, многоводие.

Н - герпес-вирусы - поражение ЦНС.

Гепатит В, туберкулез,парагрипп, аденовирусы - плод отстает в развитии

от сроков беременности /фетоплацентарная недостточность/.

Алкогольный синдром плода (60-80 гр/сут). - микроцефалия, микроф-

тальмия, птоз век, Дисплазия ушных раковин, носа, челюстей, ^^&- гипер-

трофия клитора, отставание шейки матки в развитии; диафрагмальная гры-

жа, гидронефроз, пигментные пятна и гемангиомы. В послеродовом периоде

Неврозы, эпилепсия, олигофрения, дромопатия(склонность к бродяжни-

* Курение - хронические заболевания легких,

* наротики - плод плохо набирает вес;

* неполноценное белковое питание и т.д.

Медикогенетическая консультация:

1я половина беременности - 1 раз в месяц

2я половина беременности - 1 раз в 2 недели

37-38 недель - 1 раз в неделю.

Амниоскопия - если гипоксия плода - меконий (зеленый цвет) , резус

конфликт - билрубин / желттый цвет /.

Амниоцентез - определяют белок, сахар, билирубин, Ig.

Хорион-биопсия на ранних сроках.

Хордоцентез (пункция сосудов пуповины) - гр. крови, Rh, HbF, сахар, би-

лирубин, креатинин, белковые фракции.

Факторы социальной защиты: на ранних сроках беременности женщин осво-

бождают от вредного производства, запрет на некоторые профессии для жен-

РОДЫ -процесс изгнания плода и родовых оболочек по родоваму каналу.

Родовой канал - это кости таза, матка, шейка матки, мышцы дна мало-

го таза. Процесс изгнания плода:

у первородящих -- 14-15 часов, у повторнородящих -- 8-9 часов.

быстрые роды -- 8-6 -- -- 6-4 --

стремительные роды -- 6-4 -- -- 4-2 --

ПЕРИОДЫ РОДОВ

До родов шейка матки: l=1.5см d= 1.5-2 см. Шейка расположена по оси

малого таза.

рез 15-20 мин. по 15-20 сек. В середине периода через 6-8 мин по 25-30

секунд.Перед родами через 1-2 мин по 45-55 / до 60/ сек.

Регулярные схватки ведут к раскрытию шейки матки до d=10см. За нес-

колько дней до родов могут наблюдаться нерегулярные схватки, усиливаю-

щиеся в ночные часы. Доминанта Беременности за 2 недели до родов прев-

ращается в доминанту родов. В прелиминарный период появляются схват-

ки-предвестники, более частые но нерегулярные,которые через 6-8 часов

переходят в роды. нормальная продолжительность 1-го периода - 10-12 ча-

сов. Скорость раскрытия шейки матки равна 1 см/час.

У первородящих раскрывается сначала область внутреннего зева, за-

тем наружного; у повторнородящих оба зева раскрываются одновременно.

момента рождения плода. В норме продолжается до 4-х часов, в среднем

30-40 минут.У повторнородящих максимум 2 часа, в среднем 15-20 минут.

Первородящая - 20 мин. Повторнородящая - 5- 10 мин.

В среднем длина пуповины 50-70 см. Пуповина менее 50 см - АБСОЛЮТНО

КОРОТКАЯ ПУПОВИНА.

╔═════════╗

║ РОДЫ ║

╚═════════╝

Срочные - 40 +/- 2 нед. Рождаются доношенные дети.

нем 3000-3500 г. мах до 4-6 кг (африканский гангартюа 10800 г.).Сред-

ний рост 50-51 см, мin 46 см.

Преждевременные 37-28 недель.В 28 нед. ребенок весит 1000г. и ростом 37

см. В 22 недели ребенок весит 500г.; в США таких выхаживают, у нас счи-

тают, что не стоит.

Запоздалые - 42+/- 2 недели. Ребенок с признаками переношенности:выра-

жена сморщенность кожных покровов(ручки прачки,ножки банщика), очень

выражена исчерченность ладоней и подошв,очень сухая кожа (нет сыровид-

ной мазки) , выраженны плотные кости черепа, узкие швы и роднички (от-

сюда мала конфигурация головки,низкое приспособление к родовым путям).

Роды через естественные родовые пути / partus per vias naturalis.

────────────────────────────────────────────────────────────────────

Partus per abdomen ─ кесарево сечение.

Антенатальная гибель плода - гибель до родов.

Интранатальная гибель плода - гибель в родах.

Постнатальная гибел - в течение 7-ми дней после родов.

ПРИЧИНЫ НАСТУПЛЕНИЯ РОДОВ. Роды обеспечиваются комплексом мать-плацен-

та-плод.Плацента вырабатывает хориальные гонадотропины:

Эстрогены -- эстриол во время беременности. Эстрогены обеспечи-

вают рст и развитие матки. К началу беременности матка весит 50 г., к

концу беременности ок 1000 г. к родам возрастает концентрация эстрадио-

ла. Плацента вырабатывает плацентарный лактоген

Прогестерон обеспечивает закрытие зева и сохранение беременности.К

родам концентрация прогестерона снижается, а окситоцина повышается. Ко-

личество рецепторов к окситоцину увеличивается в 10 000 раз.

Простагландины J

Е ---------- в шейке

Повышается концентрация аденалина, норадреналина, серотонина.

Изменяется взаимоотношение и чувствительность всех отделов нервной сис-

темы: торможение коры, растормаживание подкорки, повышение тонуса сим-

патической нервной системы.

Матка начинает сокращаться.

метрия. РЕТРАКЦИЯ - перемещение волокон миометрия относительно друг

друга. ДИСТРАКЦИЯ - расслабление круговых волокон шейки матки.

Закрываются кальциевые каналы - накапливается кальций необходимый

для нервно- мышечного проведения.Накапливаются витамины В, Е, С. Изме-

няется чувствительность мышечного волокна (альфа -адренорецепторы --

сокращение, вета- адренорецепторы -- расслабление).

Изменяется гомеостаз матки.

В норме сердцебиение плода 120-140 уд./мин.

Роды это наследственно детерминированный процесс. Это процесс имму-

ного отторжения плода и плаценты.

У человека гемохориалльная плацентация. С наступлением беременности

начинается новая гормональная организация. Управление в организме осу-

ществляется иерархическим методом. Гонадотропин вырабатывается перед-

ней долей гипофиза или желтым телом. При менструации происходит сниже-

ние концентрации половых гормонов и отслоение функционального слоя эн-

дометрия. Хорионический гонадотропин препятствует этому. На определе-

нии избытка хорионического гонадотропина в моче основан диагностичес-

кий тест.

Хорион состоит из двух частей: лысый хорион и ворсинчатый хорион(

собственно плацента).

В норме нижний край плаценты тстоит не менее 7 см от внутреенего зева.

Функциональный слой эндометрия, входящий в состав оболочек плодного

пузыря - децедуальная оболочка. 2я оболочка - хорион (лысый); 3я - ам-

нион (развивается из плодного яйца.

В ряде случаев плацента распологается ближе 7см к внутреннему зеву -

зона нижнего сегмента.

Аномалии расположения плаценты.

──────────────────────────────────

1) Аномалии прикрепления - нарушение интимности связи.

Аномалии расположения встречаются 1/200 - 1/300 родов. (0.5 - 0.8%)

Если плацента не доходит до внутреннего зева -

лежании плаценты она полностью перекрывает внутренний зев.

Предраспологают к амомалиям расположения возраст старше 28 лет; ис-

куственные аборты, Воспалительные процессы, рубец на матке, миома мат-

ки, плод мужского пола (в 12 раз чаще), аномалии развития полового ап-

Клинически на фоне полного здоровья появляется кровотечение в отсут-

ствие схваток. Об`ективно: ненормальное положение плода; высокое стояие

предлежащей части над входом в таз.

При росте матки происходит смещение мышечных волокон относительно

друг друга, при этом может развиться кровотечение. Влагалищное исследо-

вание при подозрении на предлежание плаценты производят только в усло-

виях развернутой операционной.

Информативным методом исследования является УЗИ.

При полном предлежании плаценты кровотечение чаще появляется на сро-

ках 28 - 30 недель; при неполном -- 36-38 недель. При низком расположе-

нии -- в периоде раскрытия. Чем раньше появляется кровотечение, тем ху-

же прогноз.

Пренатальная смертность - с28 нед. по 7й день жизни. В России ок.

18/1000 в Санкт-Петербурге ок. 14/1000. В Швеции - 6.5/1000 ; в Японии

При первых подозренях на предлежание плаценты женщина госпитализи-

руется до конца беременности.

ЛЕЧЕНИЕ: бета-адреномиметики(партусистен, бреканил, сальбутамол)

спазмолитики (но-шпа, белладонна)

Если есть центральное предлежание плаценты - кесарево сечение. Непол-

ное предлежание можно вести per vias naturalis при отсутствии кровоте-

чения. Если есть возможность родоразршения через естественные родовые

пути (определяются шероховатые плодные оболочки) необходимо вкрыть

плодный пузырь. Если после вхождения головки в родовой канал кровотече-

ние не остановилось - кесарево сечение.

Дифдиагноз с шеечно-перешеечной беременностью, раком шейки матки, ва-

рикозным расширением вен вагалища, отслойкой плаценты.

Преждевременная отслойка плаценты (0,5 - 1,3%).

Причины:1. Группа повышенного риска - ОПГ-гестоз, ГБ, вторичная ярте-

риальная гипертензия, сахарный диабет, механическая травматизация.

2. полиамнион, многоплодие.

3. короткая пуповина(менее 35 см

Диагноз ставится на основани изучения факторов риска.

Клиника: кровтечение/ 35%/ , гипертонус матки- 50% , локальная болез-

ненность- 30% , нарастающие признаки гипоксии плода. В зависимости от

площадиотслойки - погноз. Отслойка более 1/3 площади - гибель плода.Ро-

дившиеся живыми дети обладают повышенной чувствительностью к гипоксии,

девочек чувствительны к кровопотере.

При отслоке плаценты и наличии кровотечения высока вероятность разви-

тия ДВС-синдрома.

Кровотечения в 3м периоде родов менее интенсивные, из-за большого ко-

личества тромбопласинов. При имбибиции матки кровью невозможно нор-

мальное сокращение миометрия - матка Кювелера.(при этом кровопотеря

Ведение: срочное родоразрешение, переливание теплой крови, вскрытие

плодного пузыря(чтобы снизить вероятность матки Кювелера). Наличие

мертвого плода не является показанием к кесареву сечению.

КРОВОТЕЧЕНИЕ В ПРОЦЕССЕ РОДОВ И РАННЕМ ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ.

Диаметр головки плода 9,5- 10 см.

Рождение последа; отторжение паценты может происходить ретроплацен-

тарной гематомой(по Шульцу) или скраю (по Дункану).

Прзнаки отделения плаценты: Шредера - дно матки поднимаетсь в правое

подреберье преобретает вид песочных часов. Альфельда - лигатура нало-

женная на пуповину около половой щели отходит. Кюстнера- Чукалова - при

надавливнии ребром ладони на низ живота лигатура не уходит.Штрассмана -

при постукивании по дну матки вибрация на пуповину не передается. Пока

не выделится послед контракция матки не произойдет. При отделившейся

плаценте можно применить приемы выделения последа:

прием Абуладзе - переднюю брюшную стенку собирают в складку и просят

женщину потужиться. Прием Креде-Лазаревича - выпусккается моча, матка

ней поверхности, 4 других на задней.

Аномалии сократительной деятельности -- это отклонение от нормальной

деятельности матки.При этом виде потологии роды приобретают либо заяж-

ное, либо стремительное течение. Повышается родовой травматизм: гипок-

сия плода, асфиксия новрожденного,травмы спинного и головного мозга,

переломы и т.д. ПРи этом возникают трудности в ведении родов.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1. изменение силы маочных сокращений

2. изменение интервалов

3. изменение периодичности схваток - дискоординированная родовая дея-

тельность.

Водитель ритма матки находится в роге матки. Наибольшая сила сокраще-

ний в дне матки, нижние сегменты практически не сокращаются.Запись

произаводят с помощю наружной гистерографии (КТГ), иногда регистри-

руют внутриматочное давление.

К родам матка обладает определенным тонусом, определяющим способ-

ность маткик сокращениям. К родам тонус матки = 10 мм Hg --

В нормотонусе протекает около 90% родов, гипертонус -- 0,5% ; гипо-

тонус-- все остальное.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:

1. Полный спазм(тетания) матки. угрожает разрывом

2. Частичный спазм в области наружного зева - ригиность шейки матки,

м.б. врожденной и посттравматической/ у повторнороящих/.

3. Дискоординированая родовая деятельность - теряется ритмичнось сокра-

щений и команда воителя ритма.

Гипотонус матки: 1. первичная слабость родовой деятельности;2.

вторичная слабость родовой деятльности. Иногда выделяют слабость потуг.

За рубежом определяется как активность матки; соответственно нормо-,

гипо-, и гиперактивность.

По И.И. Яковлеву:

1. первичная слабость родовой деятельности

2. вторичная слабость родовой деятельности

3. быстрые стремительные роды

4. дискоординация сокращений.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Возраст более 30 лет

2. Аборты (остаются ногочисленные рубцы).

3. Экстрагенитальная патология: эндокринная(ожирение, сахарный диабет,

тиреотоксикоз), психические и нервные нарушения; сердечнососудистая па-

тология, патология почек.

4. Акушерские причины: узкий таз, клинически узкий таз,разгибательное

лицевое передне-головное предлежание; многоплодная беременность, много-

водие/ в норме ок. 1 литра вод; производят раннюю мниотомию/ малово-

дие/ то же/ ; затяжные роды, косое и поперечное положение плода.

ПАТОГЕНЕЗ

Для нормальной родовой деятельности необходимо: изменение соотноше-

ния уровней гормонов; увеличение синтеза постогландина F2 -альфа;Увели-

чение уровня окситоцина и рецепторов к нему; увеличение уровня БАВ(ад-

реналина, норадреналина,серотонина); Изменение ферментативных процес-

сов в миометрии, накопление белков и электролитов; Изменение рецепто-

ров симпатической и парасимпатической нервной системы,изменение чув-

ствителност центальной и периферической нервной системы; в матке увели-

чевается количество альфа и снижается бета - рецепторов.Изменяется го-

меостаз матки, ОЦК фетоплацентарного круга увеличевается в 1.5 раза.Со-

держание кислорода увеличевается в 100 раз.

ДИАГНОСТИКА

Наружная и внутренняя гистерография.Внутриматочное давление, биохими-

ческий анализ крови.

Медиккаментозные средства и оперативные методы лечения.Амниотомия, пе-

ринетомия, наложение акушерских щипцов, извлечение плода за тазовый ко-

нец, ручное пособие.

Слабость родовой деятельности - эстрогеновый фон, глюкозо-витамин-

но-кальциевый комплекс.

Фолликулин 20000-30000 ЕД в/м иногда на 1,5 мл эфира.

Сиднестрол 0,1% 1мл (10000 ЕД), до 30-40 тыс. в/м в течение не более

3-4 дней; в родах -- 6-8 часов.

Схемы родостимуляции и родовозбуждения:

глюкоза 40%- 20мл

аскорбиновая кислота 5% - 25мл

кальция хлорид 10% -10мл

витамин В1 5% - 1мл в/м

витамин В6 1% - 1мл в/м

Окситоцин 1мл (5 ЕД) на 500мл 5% глюкозы в/в капельно, первые 8-10 ка-

пель вводят 15-20 минут. До макс. скорости в 30-40 капель/мин. Вводят в

течение 2-4 часов, ближе к полному раскрытию шейки матки. Капоть окси-

тоцин нельзя прекращать до полного выделения последа, т.к. в это время

у женщины эндогенный окситоцин не вырабатывается.

Несколько схем на одной женщине не применяют.Окситоцин можно вво-

дить через компьютерные счетчики.Главное не перевести матку в геперто-

Простенон (ПГ Е2-альфа) 0.1% - 1мл в 300-400мл 5% глюкозы в/в ка-

пельно, не более 20 капель в минуту. можно по 0.5 мл окситоцина и прос-

Цервипрост (ПГ Е) - гель на шейку матки. Можно ватный тампон смочен-

ный простеноном.

Антагонисты кальция - фенаптин,изоптин таб. 0.04 по 1-3 таб/день.

Акушерский сон -- закись азота с кислородом (1:2 или 1:1)

Фторотан

В/в промедол 2% - 1мл

атропин 0.1% - 1мл

димелрол 0.1% - 1мл

седуксен, реланиум 2мл

Таб. сибазон 0.01

нозепам, тозепам 0.02

БЫСТРЫЕ РОДЫ

У первородящих < 6 час., у поворнородящих < 4 час. Могут привести к

акушерскому травматизму: разрывы матки, шейки, влагалища, помежности.

Кровотечениям в родоах и раннем послеродовом периоде. Гипоксия плода и

механические травмы плода.

Лечение: спазмолитики; наркоз(закись азота, фторотан),бета-миметики(

бреканил,фенотерол,сальбутамол)-- 0.5 мг на 300 мл 5% р-ра глюкозы/

физ. р-ра/ в/в капельно 15- 20 капель/мин.

ДИСКООРДИНАЦИЯ РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

Спазмолитики в/в или в шейку матки - промедол, фентанил. В шейку матки

Лидаза 64 ЕД. Вит. в1, в6. При тетанусе и дискоординации схватки

становятся малоинтенсивными и стимулировать их нельзя.

Аборт - прерывание беременности (abortus - выкидыш).

А. -- от начала беременности до 22 нед (масса до 500 г, длина плода

Невыншивание беремености: аборт, преждевременные роды (8--12%).

Надолю аборта приходится ок 3-4% но м.б. выкидыш на ранних сроках с за-

держкой цикла на 7-10 дней.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ABORTUS SPONTANEUS- спонтанный аборт

Abortus artificialis - искусственный аборт

Аборт ранних сроков -- до 22недель

аборт поздних сроков 22-28 недель

преждевременные роды после 28 недель.

Искусственный аборт

1. по желанию до 12 недель, но чем больше развита плацента, тем больше

вероятност перфорации матки.

2. по медицинским показаниям -

а) матери- пороки сердца,ГБ 3 , гломерулонефрит с ОПН, психичес-

кие заболевания, заболевания крови.

б) плода - гидроцефалия, анецефалия, пороки развития ЦНС, ЖКТ,

3. немедицинские (криминальные) аборты.

Ежегодно в России погибает 1000 женщин репродуктивного возраста, 250

из них от абортов. 80% сепсис, 8% кровотечения, 4% воспалительные забо-

левания органов малого таза/ВЗОТ/, 8% травмы матки и сосудов малого та-

По клинической картине:

Abortus immenes - угрожающий аборт. Повышается тонус матки, больные

жалуются на тянущие боли, но шейка матки сохранена, наружный зев закрыт.

Abortus incipiens - начавшийся аборт. Слабость, головокружение, АД

понижено, шейка укорочена, наружный зев пропускает кончик пальца. Появ-

ляютс и усиливаются кровянистые выделения.Возможны попытки сохранить

беременость, но вероятность не большая. Определяют стееь раскрытия ма-

точного зева(УЗИ, кольпоцитограмма - мазок на цитологию, определяют

степень эстрогенизации мазка). При нормальной беременности - навикуляр-

ный мазок, при нарушенни увеличивается эстрогенизация - большие,повер-

хностные клетки. Кариопикнотический индекс - отношение без"ядерных кле-

ток ко всем остальным. 1я половина беременности не должен быть более

5-10%; вторая половина -- 3-4%

Abortus progredicus - аборт в ходу. Плодное яйцо на 3/4 отслоилось от

стенк матки.Шейка открыта; происходит изгнание плодного яйца. Сильное кровотечение,

Кожные покровы бледные,слизистые бледные, низкое АД, тахикардия, изме-

нение шокового индекса.

Ab. complectus - полный аборт. Все выходит из шейки. Шейка зияет.

кровотечение может прекратиться.

Ab. incomplectus - оболочки и плацента задерживаются в полости

матки.Состояние больной определяется степенью кровопотери. Кровотече-

ние продолжается.

Несостоявшийся выкидыш (замирание беременности).

Пузырный занос - перерождение ворсин хориона в пузырьки.М.б. порстой

и дестругирующий(поникающий в стенку матки). М.б. кровотечение.

Трофобласическая болезнь - хориоэпителиома, хорионбластома, хорион-

карцинома, пузырный занос.

ЭТИОЛОГИЯ АБОРТОВ

1. На ранних сроках - генетические аномалии.

2. Инфекция половых путей - хламидии, микоплазмы, гарнереллы, неспеци-

фические заболевания. Специфические заболевания: сифилис, гонорея, tbc,

СПИД. А также ОРВИ, грипп, краснуха, листерилёз.

3. соматические заболевания - острый и хрон.пиелонефрит.

4. Экстрагениталная патология сердца, печени, щитовидной железы, сахар-

ный диабет, гормональные расстройства.

5. Гормональные расстройства в репродуктивной системе - нарушение мен-

струального цикла, инфантилизм.

6. Заболевания енских половых органов - кольпиты, эндометриты.

7. Аборты, рубцы, синехии, миомы, оперативные вмешательства на матке.

8. Аномалии развития матки - двурогая матка, инфантилизм.

9. Надпочечниковые нарушения, привычное невынашивание, резус-конфликт.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

В соответствии с патогенезом: медикаментозное, физиоерапевтическое, хи-

рургическое.

1. постельный режим, половой покой, чаще выкидыш происходит в сроки

наступления менструаций или бывших выкидышей -- критические сроки.

2. Успокоительная терапия - настойка Кватера, настойка валерианы, нас-

тойка Павлова, транквилизаторы.

3. Введение гормональных препаратов:

Sol. Progesteroni 1% - 1ml

На курс не менее 100мг; сначала каждый день, 0.25% -1мл через день.

Потом 17-ОПК 12.5% - 1мл 1 разв неделю.

Одновременно вместе с прогестероном малае дозы эстрогенов: микрофол-

лин 0.01мг.

Препараты снижающие сократительную деятельность матки.

Sol.Magnesii 25% - 10ml в/м 2 раза/день.(слабый токолитик).

Партусистен 10мл /0.5мг/ в 300 мл 5% р-ра глюкозы или физ.р-ра в/в

капельно, 6-20 капель/мин. (следить за пульсом!).

Астмопент, алупент 1мл /0.5мг/ в/в капельно, можно 1мл в/м

Бриканил 0.5 /1мл/ в/в капельно.

таб. Метацин 0.02 по 1 таб. 3 р/д; 0.1%р-р 1мл в 300мл 5% глюкозы,

6-20 капель/мин.

Спазмолитики: но-шпа, баралгин; свечи красавки,

Диатермия солечного сплетения (после 20 нед- поясница). Электрофо-

рез магния по Щербину. Синусоидальные токи.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Истмико-цервикальная недостаточность. У женщин врожденная или

приобретенная аномалия внутреннего зева(не смыкается). Накладывают ли-

гатуру на внутренний зев в 16-19 недель, на 37 неделе лигатуру снимают.

Способ Любимова-Мухамедова - шейка зашивается с боков. По Мак-Дональду

лигатура между внутренним и наружным зевом.

Obrasio cavi uteri - выскабливание полости матки.

ОПГ-гестоз = поздний токсикоз беременых. Это сложный нейрогумо-

ральный процесс, проявляющийся в нарушении сердечно-сосудистой и эндок-

риной системы (практически всех систм организма). Возникает во вто-

рой половине беременности, с частотой от 2х до 18%. Такой разброс цифр

Утверждено на заседании Учебно-методической комиссии по специальности «педиатрия»

Методическое обеспечение утверждено на заседании кафедры госпитальной педиатрии Протокол №___ от «__»___________20__ г.

Под редакцией заведующего кафедрой госпитальной педиатрии д.м.н., профессора М.А.Скачковой

Эмбриофетепатия новорожденных. Внутриутробные инфекции плода и новорожденного. Методическое пособие. - Оренбург,с.19

Компетенция - Способность и готовность анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественно-научных, медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности

Компонент – анализ социально-значимых проблем и процессов

Во время обсуждения больных, обсуждения теоретического материала анализируются актуальные проблемы современной медицины и общества с целью формирования у студентов активной профессиональной и гражданской позиции.

Технология - организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на воспитание морального облика врача: аккуратности, подтянутости, четкости, доброжелательности, точности и обязательности, выдержки и умения владеть собой; использование в качестве примера художественной литературы, кинофильмов, личного поведения преподавателя на практических занятиях в подразделениях медицинских организаций.

Контроль - индивидуальный и фронтальный опрос на семинарах, оценка решения (устно и письменно) ситуационных задач, проверка рабочих тетрадей, тестирование, рецензирование рефератов, редактирование выступлений.

8. Компетенция - способность и готовность осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых норм, соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные правовые акты по работе с конфиденциальной информацией, сохранять врачебную тайну.

8.1.Компонент – использование на практике основ этики и деонтологии при общении с родителями новорожденных детей с эмбриофетопатиями, с внутриутробными инфекциями, с их родственниками, медицинским персоналом.

8.1.2.Технология – организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на воспитание морального облика врача: аккуратности, подтянутости, четкости, доброжелательности, точности и обязательности, выдержки и умения владеть собой; использование в качестве примера художественной литературы, кинофильмов, личного поведения преподавателя на практических занятиях в подразделениях медицинских организаций.

8.1.3.Контроль - оценка решения (устно и письменно) ситуационных задач, проверка рабочих тетрадей, тестирование, рецензирование рефератов, редактирование выступлений.

ПК1 – способен и готов реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, медицинскими сестрами и младшим медицинским персоналом, с родителями новорожденных детей с эмбриофетопатиями или внутриутробными инфекциями.

Компонент- реализация этических и деонтологических аспектов врачебной деятельности в общении с коллегами, медицинскими сестрами и младшим медицинским персоналом, с родителями новорожденных детей.

Содержание -способен воспитать в себе качества, способствующие взаимопониманию с больным ребенком, его родителями и другими родственниками, умение получать моральное удовлетворение от свой работы. На каждой лекции и практическом занятии внимание студентов акцентируется на необходимости взаимодействия всех звеньев лечебного процесса для достижения основной цели-здоровья ребенка; анализируются как положительные, так и отрицательные личностные качества врача; приводятся примеры из практики.

Технология - организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на воспитание морального облика врача, использование в качестве примера художественной литературы, кинофильмов, личного опыта преподавателя.

На практических занятиях, особенно во время работы в приемном отделении и палатах, обращается внимание студентов на взаимоотношениях врача с родителями детей с эмбриофетопатиями, с внутриутробными инфекциями, на правила поведения в больнице, на особенности ведения детей в терминальных состояниях.

Контроль - оценка решения (устно и письменно) ситуационных задач, проверка рабочих тетрадей, тестирование, рецензирование рефератов, редактирование выступлений, оценка поведения студентов в клинике (внешний вид, взаимоотношения друг с другом, соблюдение санитарно-гигиенического и лечебно-охранительного режимов).

ПК-5 Способен и готов проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований, морфологического анализа биопсийного, операционного и секционного материала у новорожденных с эмбриофетопатиями, с внутриутробными инфекциями, написать историю болезни новорожденного.

5.1. Компонент – проведение опроса, физикального осмотра больного ребенка, назначение необходимых и достаточных диагностических исследований.

5.1.1. Содержание -способен собрать жалобы больного или его родителей, анамнез жизни и заболевания, оценить общее состояние ребенка, определить вес, рост, измерить температуру тела, подсчитать частоту пульса и число дыханий в 1мин., произвести физикальный осмотр больного по системам, поставить предварительный диагноз, назначить необходимые исследования, оценить результаты обследования, поставить диагноз согласно классификации

5.1.2. Технология – организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков сбора жалоб, сбора и оценки анамнеза, а также методики общего осмотра ребенка, основных показателей жизнедеятельности и проведения антропометрических исследований, составления плана обследования больного.

5.1.3.Контроль – индивидуальный опрос, оценка решения (устно и письменно) ситуационных задач, проверка рабочих тетрадей, контроль усвоения практических навыков.

5.2. Компонент – заполнение истории болезни новорожденного.

5.2.2.Технология - организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков работы с основной медицинской документацией в приемном отделении, в отделении патологии новорожденных, отделении интенсивной терапии.

5.2.3.Контроль – проверка историй болезни курируемых детей.

ПК-19 – Назначить адекватное терапевтическое лечение при наиболее часто встречающихся эмбриофетопатиях, внутриутробных инфекциях новорожденных, проводить неотложные лечебные мероприятия в случае развития угрожающих жизни состояний.

19.1. Компонент – Назначение адекватного лечения при эмбриофетопатиях, внутриутробных инфекциях.

19.1.2. Технология - организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков работы с больным: умение оценить состояние больного, поставить диагноз, назначить лечение (осуществить выбор лекарственного средства, рассчитать его дозу для конкретного больного, сделать записи в истории болезни).

19.1.3.Контроль – индивидуальный опрос на семинарах, тестирование, проверка историй болезни курируемых детей, рабочих тетрадей.

19.2. Компонент – проводить неотложные лечебные мероприятия в случае развития угрожающих жизни состояний

19.2.2. Технология - организация учебной и самостоятельной работы студентов, направленной на приобретение практических навыков оказания неотложной помощи, практических умений.

19.2.3.Контроль – индивидуальный опрос на семинарах, тестирование, проверка историй болезни курируемых детей, рабочих тетрадей.

Цель: формирование и развитие у выпускников по специальности «Педиатрия» компетенций по причинам возникновения, вопросам диагностики и принципам комплексной терапии инфекционно-воспалительных заболеваний у новорожденных, а также особенностям реабилитации детей с данной патологией.

Вопросы для рассмотрения:

Собрать анамнез у матери больного ребёнка;

Студент должен владеть:

Понятие термина «эмбриофетопатии». Критические периоды развития плода.

Основные причины, приводящие к нарушению морфологического формирования плода.

Клинические проявления, диагностика и дифференциальный диагноз хромосомных нарушений у новорожденных (трисомии 13,18,21). Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности наблюдения. Прогноз.

Токсические причины эмбриофетопатий (алкогольный синдром, наркотическая и никотиновая интоксикация). Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная и интенсивная терапия. Профилактика. Исходы.

Патофизиологические механизмы формирования эмбриофетопатии при диабете у беременной женщины. Диабетическая эмбриофетопатия. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь при гипогликемии. Профилактика. Исходы.

Понятие термина «ТОRСН –синдром»

Этиология и патогенез различных внутриутробных инфекций у новорожденных детей.

Клинические проявления внутриутробных инфекций.

Диагностика внутриутробных инфекций.

Дифференциальный диагноз различных внутриутробных инфекций.

Основные подходы к терапии внутриутробных инфекций у новорожденных детей.

Главные моменты иммунозаместительной терапии у новорожденных детей.

Патогенетическая и симптоматическая терапия при внутриутробных инфекциях.

Диспансерное наблюдение новорожденных после выписки из стационара.

Профилактика внутриутробного инфицирования плода.

Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода и новорожденного.

Цель и создание этапа

Средства и наглядность

Определение цели занятия, содержание каждого этапа занятия

Информация о цели практического занятия, значения особенностей течения заболевания в зависимости от возраста

Выявить степень подготовленности студентов и выживаемости знания по прошедшим собеседованиям при разборе больных

Студенты письменно отвечают на задания, по-лученные ответы позволяют оценить подготовку студентов

Теоритический разбор темы занятия

Углубить знания студентов по эмбриофетопатиям и внутриутробным инфекциям у новорожденных

Студенты анализируют особенности течения заболевания у детей

Папка студента, методическое пособие по организации работы студента на кафедре госпитальной педиатрии.

Углубить знания студентов по вопросам оказания помощи новорожденным.

Студенты систематизируют знания по лечению различных форм эмбриофетопатий и внутриутробным инфекций у новорожденных

Совместный осмотр новорожденных с гнойно-воспалительными заболеваниям

Студенты докладывают анамнез, демонстрируют методику осмотра пациента

Совместный осмотр с преподавателем

Больные, копии историй болезни микротаблицы,

Работа в рентгенкабинете, эндоскопическом кабинете, УЗИ-кабинете, кабинетах узких специалистов

Закрепить навыки оценки методов диагностики.

Студенты систематизируют знания по диагностике различных форм эмбриофетопатий и внутриутробных инфекций у новорожденных.

Анализы, R –граммы органов грудной клетки, ЭКГ, ОАК, Биохимический анализ крови, микротаблицы

Заключи-тельный контроль, решение ситуационных задач.

Закрепить знания, полученные при теоретическом разборе темы

Студенты решают нетиповые задачи по данной теме

Наборы тестов II и III уровней, ситуационных задач.

Оценка проделанной работы

Преподаватель оценивает работу по каждому этапу

Материально техническое обеспечение занятия

Наборы анализов крови, рентгенограмм

Альбом аннотаций медикаментов

Набор ситуационных задач по данной теме.

ВХОДНОЙ ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

Какой путь инфицирования чаще встречается в интранатальном периоде:

На основании клинической кар-тины поставить точный диагноз внутриутробной инфекции с указанием этиологического фактора:

Вставьте правильный ответ

7.Диагноз герпетической инфекции у новорожденного ребенка клинически можно поставить в случае обнаружения_______________

8.Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться при:

7.Везикулярной сыпи с геморрагическим компонентом на коже и/или слизистых оболочках

Мальчик 6 дней. Родился от 1 беременности, протекавшей с токсикозом. Роды преждевременные на 34 неделе. Масса тела при рождении 2100г. группа крови матери и ребенка совпадает – А (II), резус положительная. На второй день жизни у ребенка появилась желтуха, ребенок стал вялым, адинамичным, часто срыгивал. На 3 день появился геморрагический синдром. Печень +3см., селезенка +2см., ниже реберного края. Несмотря на проведенную терапию, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, появилась выраженная одышка, тахикардия, желтуха наросла, усилилась неврологическая симптоматика: выбухание родничка, расхождение сагиттального шва, судороги. Проведена люмбальная пункция: белок 300мг/л, цитоз-42. В ликворе обнаружены гигантские клетки с ядерными и цитоплазменными включениями. На рентгенограмме - признаки интерстициальной пневмонии. Анализ крови: эритроциты - 4.5×10 12 /л, Нв - 150г/л. цветовой показатель 0,8, тромбоциты- 130×10 9 /л, э-1%, п-12%, с-47%, л-22%, м-8%, СОЭ-3мм/час, ретикулоциты- 35%, билирубин непрямой-137мкмоль/л, прямой-10мкмоль/л.

Неонатология. Учебное пособие под редакцией Н.П.Шабалова. М., 2006, том I, II.

Национальное руководство по неонатологии. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА», 2007. - Гл. 32. - 848 с.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Оренбургский государственный медицинский.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Башкирский государственный медицинский университет» МинистерствА.

Особенности работы врача по организации наблюдения за детьми, больными инфекционными заболеваниями, на дому

Важнейшие функции профсоюзных организаций (первичных, окружных, районных и т д.)

В результате обучения по теме «Эпидемиология и профилактика вич-инфекции» студенты должны

Эмбрио- и фетопатии новорожденных детей. Диагностика, лечение и профилактика

Внутриутробное развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до рождения зрелого плода, делится на прогенез и киматогенез. Времени прогенеза соотвествует созревание гамет (яйцеклетки и сперматозоида) до оплодотворения, время киматогенеза исчисляется с момента оплодотворения до рождения.

Внутриутробный (гестационный) этап детского развития (киматогенез) продолжается 280 дней (40 недель) от момента оплодотворения до рождения ребенка. Поскольку точно определить время оплодотворения невозможно, на практике гестационный возраст считают, начиная с первого дня последнего менструального цикла у матери. Внутриутробный этап делится на три периода:

1) Бластогенез , с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет дробление яйца, заканчивающееся образованием эмбрио- и трофобласта;

2) Эмбриогенез , с 16-го по 75-й день беременности, когда совершается основной органогенез, и образуются амнион и хорион;

3) Фетогенез , с 76-го по 280-й день, когда сформировалась плацента, происходят дифференцировка и созревание тканей плода. Период фетогенеза делится на ранний фетальный период (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает жизнеспособность, и поздний фетальный период (со 181-го по 280-й день), в котором происходит созревание плода с одновременным старением плаценты. Поздний фетальный период переходит в кратковременный интранатальный период (от времени появления схваток до момента перевязки пуповины), который длится от 2-4 дочасов.

А. Если уровень глюкозы в крови ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл), но выше 1,1 ммоль/л (25 мг/дл)

1. Прикладывать ребенка к груди чаще. Если ребенка невозможно кормить грудью, необходимо дать ему сцеженное грудное молоко альтернативным методом (чашечка, ложка, шприц, желудочный зонд).

2. Определить уровень глюкозы в крови через 6 часов:

Если уровень глюкозы в крови все еще ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл), но не ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл), следует увеличить частоту грудного вскармливания и/или объем сцеженного грудного молока. Если уровень глюкозы в крови не достиг нормальных показателей, то подумать о назначении инфузии глюкозы внутривенно;

Если уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25мг/дл) – лечить, как описано ниже.

Б. Уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл)

1. Обеспечить внутривенный доступ, если это еще не сделано. Внутривенно струйно, медленно, в течение 5 минут, ввести 10-процентный раствор глюкозы из расчета 2 мл/кг массы тела.

2. Если внутривенный катетер не удается поставить быстро, ввести из расчета 2 мл/кг массы тела 10-процентный раствор глюкозы орально (через желудочный зонд, если ребенок не может сосать).

3. Продолжить внутривенное введение 10-процентного раствора глюкозы в объеме, соответствующем возрастным суточным потребностям ребенка (в среднем 90 мл/кг/сутки).

4. Определить уровень глюкозы в крови через 3 часа после начала лечения;

Если уровень глюкозы в крови остается ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл) – повторить струйное введение глюкозы, как описано выше и продолжить инфузию;

Если уровень глюкозы в крови выше 1,1 ммоль/л (25 мг/дл), но ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл) при каждом ее определении, – продолжить постоянную инфузию и определять уровень глюкозы в крови каждые 6 часов, пока он не достигнет 2,6 ммоль/л (45 мг/дл) и более в двух следующих друг за другом анализах;

5. Прикладывать ребенка к груди чаще. Если ребенка невозможно кормить грудью, дать ему сцеженное грудное молоко или смесь, используя альтернативный метод вскармливания (чашечка, ложка, шприц, желудочный зонд).

6. С улучшением энтерального кормления объем внутривенно вводимой глюкозы уменьшать медленно (в течение 3-х дней), одновременно увеличивая оральный прием пищи.

Не прерывать резко инфузию глюкозы.

Прогноз при ДФ .Перинатальная смертность детей с ДФ примерно в 2-5 раз выше, чем средняя региональная. В группе детей от матерей с СД, осложненном пролиферативной ретинопатией и диабетической кардиопатией, она доходит до 6-10%. Хотя считается, что у выживших в неонатальный период детей с ДФ, не имеющих врожденных пороков, к 2-3 месяцам происходит полное обратное развитие всех признаков фетопатии, тем не менее у 1/3-1/4 детей в дальнейшем выявляются церебральные дисфункции (в том числе у 2-3% – детский церебральный паралич, эпилепсия или судорожный синдром), приблизительно у половины – функциональные отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы, у 1/3 – нарушения углеводного обмена. Риск ювенильного СД у детей с ДФ составляет 2% (при СД у отца – 6%).

Дети от матерей с заболеваниями щитовидной железы. Считается, что около 0,5-1,0% беременных имеют заболевания щитовидной железы, однако лишь при некоторых из них (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит с высоким титром антител во время беременности) доказана повышенная частота эмбрио- и фетопатий, прежде всего гипоплазии или аплазии щитовидной железы (врожденный гипотиреоз диагностируют у 12-15% новорожденных от матерей с диффузным токсическим зобом) и транзиторных нарушений функций щитовидной железы (транзиторный неонатальный тиреотоксикоз – у 1,0-1,5%).

Тиреотоксическая эмбриопатия может развиться в случае диффузного токсического зоба в I триместре беременности, особенно при первичном назначении мерказолила: задержка внутриутробного развития по диспластическому типу и нередко врожденные пороки развития – сердца, почек, микроцефалия, гидроцефалия и другие поражения ЦНС (частота их в 5-7 раз выше, чем у детей от здоровых матерей). Поэтому диффузный токсический зоб в I триместре беременности – показание к ее прерыванию. Сравнительно безопасная для плода беременность возможна не ранее, чем через 2 года после успешного консервативного или хирургического лечения матери и при условии исчезновения у нее аутоантител в щитовидной железе.

Алкогольная эмбриофетопатияразвивается у 30-50% детей, рождающихся от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Однако для будущего ребенка опасно даже зачатие в состоянии алкогольного опьянения. У таких детей достоверно ниже коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, чаще наблюдаются неврозы, энурез, аномалии зрения, слуха, повышенная агрессивность. Учитывая, что алкоголь при систематическом употреблении может вызвать дегенеративные и дистрофические изменения в половых клетках до оплодотворения, алкоголизм отца, хотя и не вызывает алкогольной фетопатии, но может быть причиной энцефалопатии, проявляющейся вышеописанной симптоматикой.

При употреблении алкоголя матерью в первые недели беременности выявляется эмбриотоксическое действие этанола и ацетальдегида (у зародыша отсутствует алкогольдегидрогеназа и резко снижена активность ацетальдегидрогеназы) – торможение синтеза ДНК и белков (в том числе ферментов), прежде всего в зачатке головного мозга. Среди патогенетических факторов повреждающего действия алкоголя на зародыш человека выделяют также дефицит фолиевой кислоты и цинка, простагландина Е, активацию свободнорадикального перекисного окисления липидов, нарушение плацентарного кровообращения и отсюда – гипоксию плода. Кроме того, при алкоголизме люди обычно имеют целый ряд сопутствующих заболеваний, расстройства питания, другие вредные привычки (курение).

Проявления клиникиалкогольной эмбриофетопатии: 1) задержка внутриутробного развития (ЗВУР) по диспластическому (реже гипотрофическому) типу и рождение ребенка в асфиксии;

2) черепно-лицевой дисморфизм у 80-90% детей (микроцефалия; микрофтальмия с укорочением длины глазной щели у доношенных и недоношенных со сроком гестации более 32 недель – менее 14 мм, а при больших сроках недонашивания – менее 13 мм; плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение затылка; реже встречаются эпикант, косоглазие, блефарофимоз, прогнатия, большой рот с тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом – губной, подносовой желобок – «рот рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия среднего лица);

3) врожденные пороки развития у 30-50% детей (сердца – чаще дефекты перегородок; гениталий – гипоспадия, гипопластичные половые губы у девочек, удвоение влагалища; анального отверстия – его закрытие перегородкой, смещение; конечностей – аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, клинодактилия, дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание в локтевых суставах; грудной клетки; гемангиомы; избыточный волосяной покров, особенно на лбу; морщины; аномальные линии на ладонях и другие нарушения дерматоглифики);

4) церебральная недостаточность и задержка психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперреактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией.

Большинство детей с алкогольной эмбриофетопатией – девочки. Зародыши мужского пола, вероятно, погибают на самых ранних стадиях развития (эмбриотоксическое действие этанола).

В периоде новорожденности типичен синдром гипервозбудимости, нередки затруднения сосания, глотания, моторной координации, гипогликемия. Иногда в первые часы жизни гипервозбудимость настолько выражена, что, наряду с одышкой, тремором, беспокойным криком, появляются судороги, проходящие после дачи ребенку 0,5 г алкоголя; у ребенка диагностируется синдром алкогольной абстиненции.

В дальнейшем у детей с алкогольной фетопатией наблюдаются отставание физического развития (микроцефалия становится более отчетливой), слабоумие и другие нервно-психические заболевания, эндокринные расстройства. Частые болезни дыхательных путей у таких детей обусловлены дефектом секреторного иммунитета и ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, нарушениями мукоцилиарного транспорта.

Даже при отсутствии при рождении признаков алкогольной эмбриофетопатии у детей из семей алкоголиков часто наблюдаются низкий коэффициент интеллектуальности, агрессивность, расстройства речи, неврозы, энурез, эпилепсия, олигофрения, аномалии зрения и слуха, т.е. пренатальное воздействие алкоголя оказывает «поведенческий» тератогенный эффект.

На вскрытии трупов детей, родившихся с алкогольной эмбриофетопатией, находят тяжелые пороки развития мозга: недоразвитие коры большого мозга, сосудистых сплетений желудочков и мозжечка, глиоз, атипичное расположение клеточных слоев.

Необходимо отметить, что «безопасного» уровня употребления алкоголя во время беременности не существует и запрещение его приема беременной и кормящей женщиной является абсолютным.

Табачный синдром плодавозможен не только у активных курильщиц (употребление более 5 сигарет в день), но и у пассивных.

У женщин повышается частота выкидышей, гестозов, недонашивания, предлежания и отслойки плаценты, кровотечений в родах; у ребенка – ЗВУР по гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминозов (в частности дефицит фолиевой кислоты, фоликобаламина), накопления в крови плода токсических веществ (карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата), расщелин губы и неба, рождения в асфиксии, перинатальной заболеваемости и смертности, в том числе и развития синдрома внезапной смерти.

Затруднение адаптации новорожденных к внеутробной жизни – полицитемический синдром, активация симпатико-адреналовой системы с синдромом гипервозбудимости, медленное восстановление транзиторных потери массы тела и желтухи, более активный и длительный синтез фетального гемоглобина и 2,3-дифосфоглицерата – признаки сохраняющейся тканевой гипоксии.

Кроме того, у ребенка как в неонатальном периоде, так и в дальнейшем увеличивается риск нарушений дыхания во сне (шумное, свистящее, храп), легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержки психомоторного и физического развития, синдрома внезапной смерти в течение первых 8 месяцев жизни.

Считается также, что следствием антенатальной экспозиции к табаку может быть и снижение интеллектуальных способностей, ранняя склонность к курению. Существуют работы, в которых установлено в 2 раза более частое рождение детей с врожденными пороками развития, отражающимися на судьбе ребенка, у отцов – заядлых курильщиков.

Курение может также уменьшить количество молока у матери, а никотин, продукты сигаретного дыма – обнаруживаться в молоке матери.

Дети матерей с токсикоманиями и наркоманиями.В современных мегаполисах 2-3% детей рождаются от матерей-наркоманок или токсикоманок. Как правило, токсикоманы и наркоманы используют не одно вещество, они злоупотребляют самыми разными лекарствами, а, кроме того, курят, употребляют алкоголь, имеют сопутствующие заболевания (анемии, кардиопатии, болезни печени, почек, нервной системы, психические нарушения), заболевания, передаваемые половым путем.

Женщины-наркоманки, как правило, дистрофичны, часто живут в плохих бытовых и социальных условиях. Беременные наркоманки обычно поздно обращаются в медицинские учреждения или вообще не встают на учет в женской консультации.

Безусловно, у каждого из перечисленных выше веществ есть специфические черты, обусловливающие особенности патологии матери, повреждения эмбриона и плода, но есть и общие эффекты, встречающиеся с высокой частотой:

1) недонашивание беременности, выкидыши и мертворождения;

2) гестозы, эклампсии, аномальные положения плода, патология плаценты (предлежание, отслойка, плацентарная недостаточность, а отсюда и хроническая гипоксия плода);

3) ЗВУР плода по гипопластическому или гипотрофическому и даже диспластическому типу;

4) аномальная родовая деятельность (преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, хориоамнионит);

5) антенатальные энцефалопатии у плода (прежде всего аномалии развития мозга – как видимые, очевидные врожденные пороки, так и пороки, выявляемые лишь при дополнительных исследованиях), врожденные пороков самых разных органов и систем (сердца, генито-уринальной системы), часто сочетанные, или обилие стигм дисэмбриогенеза;

6) рождение детей в асфиксии с аспирацией мекония;

7) внутричерепные геморрагии у детей;

8) легочная патология в раннем неонатальном периоде;

9) перинатальные инфекции у ребенка, в том числе и из-за приобретенного перинатально иммунодефицита;

10) материнская и перинатальная смертность, синдром внезапной смерти у ребенка как в неонатальном периоде, так и позднее.

Безусловно, у конкретного ребенка всей перечисленной патологии, как правило, не бывает. Например, считается, что основная проблема для детей от матерей-кокаинисток – недоношенность.

Наиболее типичной проблемой для неонатолога при работе с детьми матерей-наркоманок и токсикоманок является развитие у них абстиненции – синдрома лишения наркотиков.

Синдром абстиненции может развиться у новорожденных матерей-наркоманок и токсикоманок, а также алкоголичек или лечившихся незадолго до родов барбитуратами, транквилизаторами, антидепрессантами, димедролом и другими гистаминоблокаторами. Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется обильной потливостью, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с «пронзительным» неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью с «застыванием» в вычурных позах, гиперестезией и гиперакузией (ребенок реагирует плачем на пеленание, попытку взять на руки, резкий звук, резкий свет), тремором, оживлением сухожильных рефлексов, «судорожной готовностью» или судорогами; расстройствами сна, упорным сосанием пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди или бутылочки, срыгиваниями, «поперхиваниями» (дети «захлебываются»), рвотами, диареей, растяжением живота, заложенностью носа, чиханьем, тахикардией или брадикардией, тахипноэ или одышкой, приступами апноэ более 10 секунд, разными видами периодического дыхания, мышечной гипертонией, клонусом, нистагмом, быстрой охлаждаемостью или перегреванием, вегетососудистыми нарушениями («мраморность» кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина), субфебрильной, а иногда и фебрильной температурой тела, выраженной транзиторной желтухой.

Диагноз основан на тщательном анамнезе матери, беседах с ее родственниками и окружающими лицами, анализе клинической картины у матери и ребенка, данных наркологического исследования мочи матери и ребенка, а иногда и их крови.

Диагноз абститентного синдрома ставят на основании суммарной оценки по шкале L.Finnegan - 9 баллов и более.

Система оценки абстинентного синдрома новорожденных(по L.Finnegan в модификации J.Yoon)

Обычно синдром абстиненции клинически возникает сразу же после рождения, чаще в первые 72 часа жизни новорожденного, но возможно отсроченное его появление и даже на 2-3-й неделе жизни. Длительность острых проявлений – обычно от нескольких дней до недели, хотя описаны и более длительные случаи – даже до нескольких недель.

Лечение проводится по следующей схеме. Желательно помещение матери и ребенка в одной палате и постоянный их контакт (по типу «кенгуру»). Кормить ребенка надо чаще – 8-10 раз в сутки, при искусственном вскармливании полезны гиперкалорийные смеси. Показаны охранительный режим, минимизация инъекций. Из медикаментозных препаратов при очень сильном возбуждении ребенка, судорогах средством первого выбора является фенобарбитал: первый день в «нагрузочной» суточной дозе – 20 мг/кг, разделенной на 3 приема, и далее 4,5 мг/кг в сутки однократно.

Ударные дозы фенобарбитала не назначают при наличии у ребенка синдрома дыхательных расстройств, особенно если используется дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях (положительное давление в выдохе). Препаратом второго выбора является диазепам (седуксен, сибазон). Надо помнить, что максимальная клиническая выраженность синдрома абстиненции – 3-5-е дни жизни, и далее ее интенсивность снижается. Длительность фармакотерапии обычно составляет не менее 7-10 дней. Другая терапия – симптоматическая; например, при асфиксии показано назначение налорфина (0,01 мг/кг).

В катамнезе у таких детей нередко выявляют задержки психомоторного и физического развития, дефицит слуха, низкий коэффициент интеллектуальности, аномалии полового развития, поведения.

Промышленный синдром плода– недавно выделенный и четко еще не очерченный синдром, характеризующийся недонашиванием или ЗВУР всех типов, затруднением адаптации к внеутробной жизни, резко выраженной транзиторной желтухой, склонностью ребенка к повышенной кровоточивости из-за дефицита витамина К, инфекциям, большим потерям первоначальной массы тела и медленному ее восстановлению, неврологическим нарушениям.

Выделение синдрома обусловлено экологическими вредностями, загрязнением окружающей среды продуктами неполного сгорания нефти, диоксидином, свинцом, кремнием, гербицидами и другими промышленными выбросами. Накопление упомянутых и других продуктов в плаценте приводит к нарушению ее барьерных и других функций, внутриутробной гипоксии и трофическим расстройствам у плода, прежде всего к нарушению функционального состояния печени и мозга. Понятно, что у таких детей повышена частота рождения в асфиксии, неврологических нарушений как в неонатальном периоде, так и в дальнейшем.

Установлен тератогенный эффект следующих ксенобиотиков:пары бензина, диоксины, изоцианаты, окись углерода, пестициды (гексахлоциклогексан, дифенилхлорэтан, хлорофос), полихлорированные углеводороды, ртуть, свинец, толуол.

Считается, что повышенная частота этого синдрома отмечается у женщин, живущих около бензоколонок, перекрестка больших дорог, в больших экологически неблагополучных городах, работающих шоферами, на бензоколонках, предприятиях химической промышленности, с ядохимикатами в сельском хозяйстве. Конечно, в каждом конкретном случае необходимо тщательно оценивать анамнез матери, возраст и состояние ее здоровья, условия работы, плаценту и лишь после этого выносить суждение. Каждое химическое вещество вызывает специфическое поражение. Например, при массивном контакте беременной с метилированной ртутью в 60% случаев у плода развивается микроцефалия, а далее выявляются задержка психомоторного развития, слепота, глухота, спастичность, судороги, аномалии глаз; со свинцом – повышенная частота мертворождений и выкидышей, пороков развития мозга.

Радиационная эмбриопатия.Считается, что она возникает при облучении беременной на ранних сроках, но не имеет специфической картины: ЗВУР по гипопластическому типу с микроцефалией и иногда нефропатией, а в дальнейшем разной степени выраженными дефектами психомоторного развития. В последующей жизни повышенная частота лейкоза, злокачественных опухолей, бесплодия. Наиболее чуткий индикатор возможной радиационной эмбриопатии – повышенная частота комплекса цитогенетических аномалий в клетках периферической крови. Такие аномалии были найдены в 39% у лиц 20 лет, подвергшихся облучению в утробе матери в дозе около 100 рад или более (2% – у лиц контрольной группы).

Лекарственные эмбриофетопатии.Внастоящее время известно около 5 миллионов лекарств и ксентобиотиков, с которыми имеет контакт человек, но лишь 1600 из них изучены в опытах на беременных животных. В то же время риск побочных эффектов лекарств на плод у человека оценить достаточно трудно, ибо при этом надо учитывать болезни матери, как распознанные, так и нераспознанные, осложнения течения беременности, питание беременной и существующие у нее гиповитаминозы, генотип, возраст матери и отца, их профессиональные вредности, частоту спонтанных пороков, экологическую ситуацию и, вероятно, какие-то неизвестные факторы.

Различают эмбриотоксическое, тератогенное и специфическое и неспецифическое фармакологическое действие лекарств и ксентобиотиков (чужеродные химические вещества для человека) на плод.

Эмбриотоксическое действие ксенобиотиков заключается в отрицательном влиянии вещества на зиготу и бластоцист, находящийся в просвете маточных (фаллопиевых) труб или в полости матки. Следствием эмбриотоксичности может быть прерывание беременности, формирование двойни, пороков развития с нарушением оси зародыша.

Тератогенное действие – способность нарушать нормальное развитие эмбриона и вызывать появление различных врожденных пороков и аномалий. Наиболее опасные сроки в этом планее дни внутриутробной жизни.

Специфическое и неспецифическое фармакологическое действие лекарств на плод используют для терапии внутриутробного пациента (например, при сердечных аритмиях у плода), но оно может привести и к осложнениям, развивающимся как у плода (лекарственная фетотоксичность), так и проявляющимся лишь у новорожденного.

Существует группа препаратов, эмбриотоксическое, тератогенное действие которых установленоили имеются серьезные основания предполагать их эмбриотоксичность (класс D): андрогены, их производные (в том числе даназол, ретаболил и др.) и антиандрогены, эстрогены, антиэстрогены, прогестагены, антитиреоидные и пероральные противодиабетические препараты, пероральные противозачаточные средства (принимаемые во время беременности), противоопухолевые препараты, антиметаболиты, противоэпилептические препараты (особенно дифенин), противомалярийные медикаменты, D-пенициламин, пероральные антикоагулянты – антагонисты витамина К, ингаляционные анестетики (для персонала отделений), стрептомицин, тетрациклин, талидомид. Эти препараты не следует назначать беременным, если нет угрожающих жизни состояний у матери, по поводу которых и необходимо их применять (например, лимфогранулематоз или другие опухолевые болезни, эпилепсия с рецидивирующими судорогами).

Во вторую группувходят лекарственные средства, сведения об эмбриотоксическом эффекте которых противоречивы(класс С): кортикостероиды, транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики, гормоны щитовидной железы, противорвотные препараты, противотуберкулезные и противовоспалительные средства (салицилаты), сульфаниламиды, барбитураты, мочегонные, антигистаминные. Эти препараты не следует широко прописывать беременным в максимальных дозах и по возможности назначать недлительными курсами, в первые же два месяца беременности их надо избегать. С середины 80-х годов в Англии широкое распространение в лечении гестозов получила ацетилсалициловая кислота (аспирин), назначаемая в дозе 1-2 мг/кг/сут. В этой дозе аспирин, тормозя синтез тромбоксана А 2 , не изменяет синтез простациклина и других сосудорасширяющих и тормозящих агрегацию тромбоцитов простагландинов, что приводит к улучшению реологических свойств крови, кровотока в плаценте, резко уменьшает выраженность маточно-плацентарной недостаточности, гипоксии плода. Аспирин дают длительно – несколько месяцев, при этом без каких-либо осложнений у плода. Однако аспирин надо отменить за 2 недели до родов. Противопоказано лечение ацетилсалициловой кислотой женщинам с геморрагическими диатезами, в частности с наследственными тромбоцитопатиями.

У матерей с наследственными тромбоцитопатиями (приблизительно 5% всех женщин) возможна кровоточивость разной степени выраженности, которую они могут передать ребенку, не только при лечении аспирином, но и под влиянием одновременно назначенных нескольких тромбоцитарных ингибиторов.

Лекарственная фетотоксичность может вызывать различные патологические синдромы у новорожденных.

Геморрагической болезни новорожденныхспособствуют назначаемые матери незадолго перед родами противосудорожные средства (суксилеп), салицилаты, непрямые антикоагулянты, карбенициллин, антидиабетические производные сульфанилтиомочевины, гипотиазид, фуросемид.

Гипербилирубинемиюмогут обусловливать назначавшиеся в последние сроки беременности сульфаниламиды, левомицетин, барбитураты, амидопирин, фенацетин, антипирин, ПАСК, новобиоцин, глюкокортикоидные гормоны.

Асфиксию при рождении, задержку появления первого вдоха вызывают наркотические средства, общие анестетики.

Набухание слизистой носаи отсюда непроходимость носовых ходов у новорожденных могут спровоцировать гипотензивные препараты, принимавшиеся матерью незадолго до родов (резерпин и другие). Эти же препараты могут привести к брадикардии плода, паралитической непроходимости кишечника.

Низкую массу тела при рожденииможет вызывать курс назначавшихся матери перед родами левомицетина (кроме того, «серый синдром», вздутие живота, коллапс и анемию), аминогликозидов (наряду с этим и глухоту), бета-блокаторов.

Синдрому дыхательных расстройствможет способствовать использование этанола для подавления преждевременно начавшихся родов.

Сердечную недостаточностьу новорожденного может провоцировать назначение матери во время беременности салицилатов, индометацина, ибо они, тормозя синтез простагландинов, вызывают спазм артериального протока плода.

Фетоплацентарная недостаточность, или фетальный дистресс - наиболее универсальный симптомокомплекс, отражающий неблагополучное состояние плода, который вкратце можно охарактеризовать так:

Симметричная (гипопластическая) или асимметричная (гипотрофическая) формы задержки внутриутробного развития (ЗВУР).

Нарушения сердечной деятельности плода (эпизоды ускорения пульса доударов в минуту, экстрасистолии, эпизоды замедления пульса с частотой менее 110 ударов в минуту).

Изменения частоты дыхательных движений плода (ДДП): повышение – более 60 в 1 минуту, урежение – менее 45 в 1 минуту, укорочение продолжительности ДДП менее, чем до 30 секунд, отсутствие ДДП.

Изменения двигательной активности плода (один-два эпизода генерализованных движений, изолированные движения только конечностей, беспорядочная двигательная активность плода, отсутствие движений).

Изменения тонуса плода (не разгибается туловище, регистрируются только разгибательные движения конечностей, разогнутое положение плода, отсутствие возврата при движениях в исходное положение флексии).

Аномалии плаценты (по данным УЗИ) – признаки отставания или опережения степени зрелости плаценты (состояние плаценты, не соответствующее сроку гестации), аномальное расположение, патологические включения в плаценту, отек плаценты.

Изменение объема околоплодных вод (многоводие, маловодие).

Наиболее четкие данные для регистрации фетоплацентарной недостаточности у плода получают при оценке «биофизического профиля» плода и допплерометрии (оценка кровотока в артериях пуповины, аорте и средней мозговой артерии). Наиболее частыми проявлениями фетоплацентарной недостаточности у новорожденного являются: рождение в состоянии асфиксии или депрессии дыхания, признаки ЗВУР, нарушения адаптации к условиям внеутробной жизни, повышенная инфекционная заболеваемость.

Многоплодная беременность.Частота рождения близнецов составляет примерно 1:80 родов с колебаниями в разных странах – от 1:500 родов в Азии до 1:20 родов в Африке. Монозиготные пары составляют примерно 30% и дизиготные – 70% всех близнецов. У близнецов повышена частота ЗВУР, врожденных пороков развития, особенно у монохориальных монозиготных. Примерно у 10% близнецов отмечается фето-фетальная трансфузия с полицитемией у одного из них и анемией – у другого. Если это возникло в раннем фетальном периоде, то последствия могут быть очень тяжелыми для обоих плодов.

С частотой 1:35.000 родов встречается синдром реверсированной артериальной перфузии с акардией или ацефалией у одного из близнецов и обеспечением кровотока за счет другого. Встречаются и сращенные близнецы – торакопаги (общая грудная клетка), ксифопаги (общая передняя брюшная стенка – от мечевидного отростка до пупка), пикопаги (общая ягодичная область, ягодицы), краниопаги (общая голова).

Близнец, рождающийся вторым, имеет в 2-4 раза выше риск развития асфиксии, СДР-синдрома, в то время как инфекционные осложнения более часты у первого близнеца.

В последние десятилетия XX века возникло принципиально новое направление в медицине – фетальная терапия. При диагностике у плода гемолитической болезни (эритробластоза) проводят заменные переливания крови, анемии – переливания эритроцитной массы через сосуды пуповины, введение рекомбинатного эритропоэтина.

При выявлении у плода гипотиреоза вводят тироксин в амниотическую жидкость, адреногенитального синдрома – назначают дексаметазон беременной, грубых сердечных аритмий и других нарушений сердечной деятельности – β-адреноблокаторы, ингибиторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды и т.д.

При обнаружении у плода ВПР коллегиально акушер, детский хирург и педиатр обсуждают тактику ведения родов, ведения и лечения ребенка сразу после рождения. По данным литературы, консультация хирурга необходима примерно у 5% беременных. В настоящее время описано много успешных внутриутробных хирургических вмешательств у плода – наложение нефростомы или создание везико-амниотического шунта при обструктивных нефропатиях и гидронефрозе плода, торакоцентез при гидротораксе, удаления эмбриональных опухолей и др.

При анте- и перинатальной патологии профилактика комплексная и начинается еще до беременности; она должна носить государственный характер и быть первичной и вторичной.

Врожденные пороки развития (ВПР) какпроявления эмбриофетопатии.

По этиологииВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%), внешнесредовыми, в связи с действием тератогенов и материнских факторов (6%), мультифакториальными (63%) и ВПР не установленной причины (20%).

По распространенности различают ВПР изолированные (локализация в одном органе), системные (в пределах одной системы) и множественные (в органах двух и более систем).

По частоте выделяют ВПР распространенные (более 1 на 1000 новорожденных); умеренно частые (0,1-0,99 на 1000 новорожденных), редкие (менее 0,01 на 1000 новорожденных) при общей частоте ВПР – 600 на 10 000 всех живо- и мертворожденных детей (6%).

По тяжести проявления и прогнозу для жизниВПР делят на летальные (частота 0,6%; в 80% – смерть в возрасте до 1 года), средней тяжести (частота 2,0-2,5%; требуют оперативного вмешательства), малые аномалии развития (частота до 3,5%; не требуют оперативного лечения и не ограничивают жизненных функций ребенка).

Частота самых частых «больших» ВПР на 1000 живорожденных следующая: врожденные пороки сердца – 6:1000, пороки развития ЦНС – 4:1000, пороки развития желудочно-кишечного тракта – 3:1000, пороки развития опорно-двигательного аппарата – 3:1000, пороки почек и мочевой системы – 1:1000.

Дети от матерей с сахарным диабетом.

Диабетическая эмбриофетопатия - клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, и включающий, кроме характерного внешнего вида, пороки развития.

Диабетическая фетопатия - клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у детей от матерей с сахарным диабетом и не сопровождающийся пороками развития.

КОД ПО МКБ-10

Р70 Синдром новорождённого от матери с гестационным диабетом.

Р70.1 Синдром новорождённого от матери, страдающей сахарным диабетом.

Диабетическая эмбриофетопатия у новорождённого развивается чаще при наличии у матери сахарного диабета I типа (инсулинозависимого) по сравнению с диабетом II типа (инсулинонезависимого), а также при развитии у беременной гестационного сахарного диабета. Неблагоприятное влияние на состояние плода и новорождённого оказывают осложнения сахарного диабета и самой беременности:

Кетоацидоз, часто приводящий к выкидышам и аномалиям развития;

Увеличение потребности в инсулине на 30%;

Гипогликемия, вызывающая энергетический дефицит у плода;

Прогрессирующие сосудистые изменения (диабетическая ретинопатия, диабетический гломерулосклероз), сопровождающиеся фетоплацентарной недостаточностью;

Поздние гестозы;

Многоводие;

Предрасположенность к инфекции;

Недонашивание.

ПАТОГЕНЕЗ. В основе диабетической фетопатии лежит нарушение гормональных взаимоотношений в системе «мать-плацента-плод» и дезорганизация гормонального статуса плода в сочетании с хронической внутриутробной гипоксией. Инсулин через плаценту не проходит, а глюкоза свободно проникает от матери к плоду. Гликемия у плода всегда параллельна гликемии у матери. При гипергликемии матери возникает гиперплазия β-клеток у плода. Гиперинсулинемия приводит к усиленному образованию гликогена и жира из глюкозы. Будучи митогеном, инсулин важен для плода как стимулятор соматомединов и, следовательно, как стимулятор роста. Крупный плод, развивающийся при сахарном диабете у матери, является следствием гиперинсулинемии плода. Наряду с макросомией отмечают рост многих органов (печени, сердца, надпочечников, за исключением лёгких и головного мозга), хотя функциональная активность их снижена за счёт ферментативной незрелости. Гиперинсулинемия плода блокирует активирующее влияние кортизола на созревание ферментов, участвующих в синтезе фосфолипидов в клетках альвеолярного эпителия, что снижает синтез сурфактанта и ведёт к увеличению в 6 раз частоты развития СДР. С первых часов жизни у ребёнка развивается тяжёлая гипогликемия, так как сразу после рождения прекращается трансплацентарный транспорт глюкозы к плоду, а концентрация инсулина в крови остаётся высокой. Характерна полицитемия. Возможно, она связана с повышением уровня эритропоэтина, высокой скоростью продукции эритроцитов вследствие хронической внутриутробной и интранатальной гипоксии.

Степень выраженности макросомии может быть различной. При тяжёлом инсулинозависимом диабете, осложнённом микроангиопатиями, особенно в сочетании с тяжёлыми формами позднего токсикоза, приводящего к фетоплацентарной недостаточности, нередко рождаются дети с ЗВУР.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Около 2/3 новорождённых имеют гипертрофическую форму, 1/3 - гипопластическую.

При гипертрофической форме внешний вид детей напоминает больных с синдромом Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, короткая шея, избыточная подкожно-жировая клетчатка, масса тела превышает 4000 г, плацента гиперплазирована.

Отмечают морфофункциональную незрелость, отёчный синдром, эритематозную окраску кожи, цианоз лица, гипертрихоз, затянувшуюся желтуху, петехии и кровоизлияния на коже, гепато- и кардиомегалию. Для периода неонатальной адаптации характерны симптомы угнетения функций ЦНС, неустойчивость гемодинамики, замедление восстановления массы тела. Синдром дыхательных расстройств - болезнь гиалиновых мембран при ДФ развивается в 5-6 раз чаще. Тахипноэ,одышка, приступы апноэ синдрома транзитивного тахипноэ (синдром «влажных легких», синдром задержки рассасывания фетальной легочной жидкости, синдром дыхательных расстройств II типа). кардиопатии. Асфиксия при рождении встречается у 25% новорождённых. Высок риск родовой травмы при естественных родах крупным и гигантским плодом. К возможным родовым травмам относят переломы ключицы, акушерские парезы, редко бывает травма ЦНС. Полицитемия может быть причиной тромбоза печёночных вен.

Диабетическая эмбриопатия проявляется синдромом каудальной дисгенезии, недоразвитием бедренных костей, пороками развития мозга (анэнцефалия, менингоцеле), почек (агенезия почек), сердца (транспозиция магистральных сосудов, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок) и др.

При гипопластической форме диабетической фетопатии отмечают ЗВУР с низкими параметрами физического развития ребёнка при рождении: массой, длиной тела, окружностью головы и груди, а также гипоплазию плаценты.

Гиперинсулинизм – причина падения уровня глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л уже через 1-2 часа после рождения, т.е. гипогликемии. Типичными симптомами начальных стадий являются: симптоматика со стороны глаз (плавающие круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц). Бледность, потливость, тахипноэ, тахикардия, тремор, дрожание, сокращение отдельных мышечных групп, срыгивания, плохой аппетит, быстро сменяющиеся вялостью, апатией, бедностью движений или летаргией, мышечной гипотонией, приступами апноэ, нерегулярного дыхания, слабого или «высокочастотного» неэмоционального крика, нестабильности температуры тела со склонностью к гипотермии, судорогами.

У детей, рационально леченных, склонность к гипогликемии держится в течение 2-3 суток, но при наличии тяжелой асфиксии, внутричерепных кровоизлияний, надпочечниковой недостаточности, неадекватном введении растворов глюкозы (феномен «рикошета» после внезапного прекращения введения концентрированных растворов глюкозы), длительных перерывах между кормлениями, гипотермии гипогликемия может сохраняться до 5-7-го дня жизни и дольше.

Для детей с ДФ характерна большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к развитию гипокальциемии, гипомагниемии, полицитемии, тромбозу почечных сосудов, приобретенным инфекционным заболеваниям.

Лечение ДФ.Лечение симптоматическое. Лечение гипогликемии при этом проводится согласно Национальному клиническому протоколу «Гипогликемия новорожденных» (2010).

Гипогликемия (код– Р7) – это снижение уровня глюкозы в крови у новорожденных детей (как у доношенных, так и у недоношенных) ниже 2,6 ммоль/л или 45 мг/дл. Нормальные величины уровня глюкозы в крови составляют 2,6-6,0 ммоль/л.

Факторы риска гипогликемии :

1). Материнские: назначение внутривенно глюкозы матери во время родов; применение оральных гипогликемических препаратов, тербуталина и В-блокаторов матерью во время беременности и родов; гестационный диабет и сахарный диабет у матери.

2). Неонатальные: недоношенность; малый к сроку гестации; большой к сроку гестации; перинатальная гипоксия; гипотермия; перинатальные инфекции; гиперинсулинизм; врожденная патология сердца; гемолитическая болезнь новорожденного; эндокринные и другие нарушения метаболизма; ятрогенные причины.

Клинические проявления .Клинические проявления гипогликемии неспецифичны, могут встречаться при других неонатальных состояниях. В 50% случаев гипогликемия новорожденных протекает без клинических симптомов.

Гипогликемия может быть: асимптоматическая; симптоматическая.

Симптоматическая гипогликемия проявляется: 1) неврологическими реакциями, такими как: слабый, монотонный или пронзительный крик; раздражительность, беспокойство; тремор, гиперестезия; подергивания, судороги; вялое сосание, отказ от кормления; слабость, гипотония, апатия, летаргия;

2) другими симптомами: бледность, потливость; синюшность кожных покровов; гипотермия, нестабильная температура тела; апноэ, нерегулярное дыхание; тахикардия, брадикардия; снижение АД, остановка сердца.

Гипогликемия подтверждается на основании исследования уровня глюкозы в крови лабораторным методом или с помощью реагентных тест-полосок с применением рефлектометра. Для определения уровня глюкозы в крови необходимо использовать капиллярную кровь.

Исследование уровня глюкозы в крови у новорожденных .

Здоровые доношенные новорожденные, находящиеся на грудном вскармливании, не нуждаются в рутинном исследовании уровня глюкозы в крови.

Новорожденные из группы риска:определить уровень глюкозы в крови необходимо в период от 2 до 4 часов жизни после рождения. Если уровень глюкозы в норме, то обследование прекратить при условии налаженного энтерального вскармливания. При уровне глюкозы ниже нормальных показателей см. Лечение .

Дети, рожденные от матерей с диабетом:определить уровень глюкозы в крови к 2 часам жизни, после начала кормления, при нормальном уровне глюкозы исследование повторить через 24 часа. При нормальном уровне глюкозы обследование прекратить. При уровне глюкозы ниже нормальных показателей см. Лечение ;

Симптоматические и больные новорожденные: определить уровень глюкозы в крови необходимо по возможности немедленно, коррекцию проводить в зависимости от уровня глюкозы в крови;

Новорожденные, получающие инфузию глюкозы:обследование уровня глюкозы проводить каждые 24 часа;

Новорожденные, у которых была выявлена гипогликемия 2,6-1,1 ммоль/лобследовать повторно через 6 часов после начала коррекции.

Новорожденные, у которых была выявлена гипогликемия менее 1,1 ммоль/лобследовать повторно через 3 часа после начала коррекции.

Обследование новорожденного можно прекратить при переводе ребенка на полное энтеральное питание, при отсутствии клинической симптоматики и двухкратном нормальном уровне глюкозы в крови в течении 48 часов с интервалом в 24 часа.

Лечение гипогликемии.

А. Если уровень глюкозы в крови ниже 2,6 ммоль/л (45 мг/дл), но выше 1,1 ммоль/л (25 мг/дл)

2. Определить уровень глюкозы в крови через 6 часов:

Если уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25мг/дл) – лечить, как описано ниже.

Б. Уровень глюкозы в крови ниже 1,1 ммоль/л (25 мг/дл)

4. Определить уровень глюкозы в крови через 3 часа после начала лечения;

Не прерывать резко инфузию глюкозы.

ПРОФИЛАКТИКА. Правильное лечение беременных резко уменьшает частоту осложнений и увеличивает вероятность рождения здорового ребёнка до 97-98%. За 6-12 мес до наступления беременности необходимо компенсировать инсулинозависимый сахарный диабет подбором дозы инсулина и диетой. В течение всей беременности уровень глюкозы в крови должен быть нормальным. Особое значение это имеет в I триместре беременности (профилактика пороков развития) и после 26-28-й недели (предотвращение макросомии и гипогликемии у новорождённого). Отмена пероральных противодиабетических препаратов и использование человеческих биосинтетических препаратов инсулина короткого и пролонгированного действия также значительно снижают частоту пороков развития.

Дети от матерей с заболеваниями щитовидной железы. Считается, что около 0,5-1,0% беременных имеют заболевания щитовидной железы, однако лишь при некоторых из них (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит с высоким титром антител во время беременности) доказана повышенная частота эмбрио- и фетопатий, прежде всего гипоплазии или аплазии щитовидной железы (врожденный гипотиреоз диагностируют у 12-15% новорожденных от матерей с диффузным токсическим зобом) и транзиторных нарушений функций щитовидной железы (транзиторный неонатальный тиреотоксикоз – у 1,0-1,5%).

Алкогольная эмбриофетопатия развивается у 30-50% детей, рождающихся от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Однако для будущего ребенка опасно даже зачатие в состоянии алкогольного опьянения. У таких детей достоверно ниже коэффициент интеллектуальности в школьном возрасте, чаще наблюдаются неврозы, энурез, аномалии зрения, слуха, повышенная агрессивность. Учитывая, что алкоголь при систематическом употреблении может вызвать дегенеративные и дистрофические изменения в половых клетках до оплодотворения, алкоголизм отца, хотя и не вызывает алкогольной фетопатии, но может быть причиной энцефалопатии. При употреблении алкоголя матерью в первые недели беременности выявляется эмбриотоксическое действие этанола и ацетальдегида (у зародыша отсутствует алкогольдегидрогеназа и резко снижена активность ацетальдегидрогеназы) – торможение синтеза ДНК и белков (в том числе ферментов), прежде всего в зачатке головного мозга. Среди патогенетических факторов повреждающего действия алкоголя на зародыш человека выделяют также дефицит фолиевой кислоты и цинка, простагландина Е, активацию свободнорадикального перекисного окисления липидов, нарушение плацентарного кровообращения и отсюда – гипоксию плода.

Клиникаалкогольной эмбриофетопатии: 1) задержка внутриутробного развития (ЗВУР) по диспластическому (реже гипотрофическому) типу и рождение ребенка в асфиксии;

У детей из семей алкоголиков часто наблюдаются низкий коэффициент интеллектуальности, агрессивность, расстройства речи, неврозы, энурез, эпилепсия, олигофрения, аномалии зрения и слуха, т.е. пренатальное воздействие алкоголя оказывает тератогенный эффект.

«Безопасного» уровня употребления алкоголя во время беременности не существует и запрещение его приема беременной и кормящей женщиной является абсолютным.

Табачный синдром плода возможен не только у активных курильщиц (употребление более 5 сигарет в день), но и у пассивных.

У женщин повышается частота выкидышей, гестозов, недонашивания, предлежания и отслойки плаценты, кровотечений в родах; у ребенка – ЗВУР по гипотрофическому типу из-за внутриутробной гипоксии, гиповитаминозов (в частности дефицит фолиевой кислоты, фоликобаламина), накопления в крови плода токсических веществ (карбоксигемоглобина, никотина, тиоционата), расщелин губы и неба, асфиксия, перинатальной заболеваемости и смертности, развитие синдрома внезапной смерти.

У ребенка в неонатальном периоде увеличивается риск нарушений дыхания во сне (шумное, свистящее, храп), легочной патологии (ОРВИ, бронхиты), задержки психомоторного и физического развития, синдрома внезапной смерти в течение первых 8 месяцев жизни.

Снижение интеллектуальных способностей, ранняя склонность к курению. Курение может также уменьшить количество молока у матери, а никотин, продукты сигаретного дыма – обнаруживаться в молоке матери.

Дети матерей с токсикоманиями и наркоманиями. 2-3% детей рождаются от матерей-наркоманок или токсикоманок. Токсикоманы и наркоманы используют не одно вещество, а разные. Курят, употребляют алкоголь, имеют сопутствующие заболевания (анемии, кардиопатии, болезни печени, почек, нервной системы, психические нарушения), заболевания, передаваемые половым путем, ВИЧ-инфекцию.

Женщины-наркоманки, как правило, дистрофичны, часто живут в плохих бытовых и социальных условиях. Поздно обращаются в медицинские учреждения или вообще не встают на учет в женской консультации.

Общие черты:

1) недонашивание беременности, выкидыши и мертворождения;

3) ЗВУР плода по гипопластическому, гипотрофическому и диспластическому типу;

5) антенатальные энцефалопатии у плода (прежде всего аномалии развития мозга – как видимые, очевидные врожденные пороки, так и пороки, выявляемые лишь при дополнительных исследованиях), врожденные пороков самых разных органов и систем (сердца, генито-уринальной системы), часто сочетанные, обилие стигм дисэмбриогенеза;

6) рождение детей в асфиксии с аспирацией мекония;

7) внутричерепные геморрагии у детей;

8) легочная патология в раннем неонатальном периоде;

9) перинатальные инфекции у ребенка, приобретенный иммунодефицит;

Типичной проблемой является развитие абстиненции у новорожденного – синдрома отмены (лишения) наркотиков.

Синдром абстиненции может развиться у новорожденных матерей-наркоманок и токсикоманок, а также алкоголичек или лечившихся незадолго до родов барбитуратами, транквилизаторами, антидепрессантами, димедролом и другими гистаминоблокаторами. Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется обильной потливостью, повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью с «пронзительным» неэмоциональным криком, хаотичной двигательной активностью с «застыванием» в вычурных позах, гиперестезией и гиперакузией (ребенок реагирует плачем на пеленание, попытку взять на руки, резкий звук, резкий свет), тремором, оживлением сухожильных рефлексов, «судорожной готовностью» или судорогами; расстройствами сна, упорным сосанием пальцев, кисти, но плохим сосанием из груди или бутылочки, срыгиваниями, «поперхиваниями» (дети «захлебываются»), рвотами, диареей, растяжением живота. Имеет место заложенность носа, чиханье, тахикардия или брадикардия. Отмечают тахипноэ или одышкой, приступами апноэ более 10 секунд, разными видами периодического дыхания, мышечной гипертонией, клонусом, нистагмом, быстрой охлаждаемостью или перегреванием, вегетососудистыми нарушениями («мраморность» кожи и ее повышенная ранимость, симптом Арлекина), субфебрильной, а иногда и фебрильной температурой тела, выраженной транзиторной желтухой.

Лечение проводится по следующей схеме. Желательно помещение матери и ребенка в одной палате и постоянный их контакт (по типу «кенгуру»). Кормить ребенка надо чаще – 8-10 раз в сутки, при искусственном вскармливании полезны гиперкалорийные смеси. Показаны охранительный режим, минимизация инъекций. При очень сильном возбуждении ребенка, судорогах средством выбора является фенобарбитал: первый день в «нагрузочной» суточной дозе – 20 мг/кг, разделенной на 3 приема, и далее 4,5 мг/кг в сутки однократно. Длительность фармакотерапии обычно составляет не менее 7-10 дней.

Промышленный синдром плода – недавно выделенный синдром, характеризующийся недонашиванием или ЗВУР всех типов, затруднением адаптации к внеутробной жизни, резко выраженной транзиторной желтухой, склонностью ребенка к повышенной кровоточивости из-за дефицита витамина К, инфекциям, большим потерям первоначальной массы тела и медленному ее восстановлению, неврологическим нарушениям.

Развитие синдрома обусловлено экологическими вредностями, загрязнением окружающей среды продуктами неполного сгорания нефти, диоксидином, свинцом, кремнием, гербицидами и другими промышленными выбросами. Накопление их в плаценте приводит к нарушению ее барьерных и других функций, внутриутробной гипоксии и трофическим расстройствам у плода, прежде всего к нарушению функционального состояния печени и мозга. Повышена частота рождения в асфиксии, неврологических нарушений как в неонатальном периоде, так и в дальнейшем.

Установлен тератогенный эффект ксенобиотиков:паров бензина, диоксинов, изоцианатов, окиси углерода, пестицидов (гексахлоциклогексана, дифенилхлорэтана, хлорофоса), полихлорированных углеводородов, ртути, свинеца, толуола.

Повышенная частота этого синдрома отмечается у женщин, живущих около бензоколонок, перекрестка больших дорог, в больших экологически неблагополучных городах, работающих шоферами, на бензоколонках, предприятиях химической промышленности, с ядохимикатами в сельском хозяйстве. Оценивают анамнез матери, возраст и состояние ее здоровья, условия работы, плаценту и лишь после этого выносят суждение. Каждое химическое вещество вызывает специфическое поражение. При массивном контакте беременной с метилированной ртутью в 60% случаев у плода развивается микроцефалия, выявляются задержка психомоторного развития, слепота, глухота, спастичность, судороги, аномалии глаз; со свинцом – повышенная частота мертворождений и выкидышей, пороков развития мозга.

Радиационная эмбриопатия. Возникает при облучении беременной на ранних сроках, но не имеет специфической картины: ЗВУР по гипопластическому типу с микроцефалией и иногда нефропатией, дефектами психомоторного развития. Отмечена повышенная частота лейкоза, злокачественных опухолей, бесплодия. Индикатором радиационной эмбриопатии является повышенная частота комплекса цитогенетических аномалий в клетках периферической крови. Такие аномалии были найдены в 39% у лиц 20 лет, подвергшихся облучению в утробе матери в дозе около 100 рад или более (2% – у лиц контрольной группы).

Лекарственные эмбриофетопатии. Различают эмбриотоксическое, тератогенное, специфическое и неспецифическое фармакологическое действие лекарств и ксентобиотиков (чужеродные химические вещества для человека) на плод.

Первая группа препаратов, эмбриотоксическое, тератогенное действие которых установлено(класс D): андрогены, их производные (в том числе даназол, ретаболил и др.) и антиандрогены, эстрогены, антиэстрогены, прогестагены, антитиреоидные и пероральные противодиабетические препараты, пероральные противозачаточные средства (принимаемые во время беременности), противоопухолевые препараты, антиметаболиты, противоэпилептические препараты (особенно дифенин), противомалярийные медикаменты, D-пенициламин, пероральные антикоагулянты – антагонисты витамина К, ингаляционные анестетики (для персонала отделений), стрептомицин, тетрациклин, талидомид. Эти препараты не следует назначать беременным, если нет угрожающих жизни состояний у матери, по поводу которых и необходимо их применять (например, лимфогранулематоз или другие опухолевые болезни, эпилепсия с рецидивирующими судорогами).

Во вторую группувходят лекарственные средства, сведения об эмбриотоксическом эффекте которых противоречивы(класс С): кортикостероиды, транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики, гормоны щитовидной железы, противорвотные препараты, противотуберкулезные и противовоспалительные средства (салицилаты), сульфаниламиды, барбитураты, мочегонные, антигистаминные. Эти препараты по возможности назначают недлительными курсами, в первые же два месяца беременности их надо избегать. При лечении гестозов применяли ацетилсалициловую кислоту (аспирин) в дозе 1-2 мг/кг/сут. В этой дозе аспирин, тормозя синтез тромбоксана А 2 , не изменяет синтез простациклина и других сосудорасширяющих и тормозящих агрегацию тромбоцитов простагландинов, что приводит к улучшению реологических свойств крови, кровотока в плаценте, резко уменьшает выраженность маточно-плацентарной недостаточности, гипоксии плода. Аспирин дают длительно – несколько месяцев, при этом без каких-либо осложнений у плода. Однако аспирин надо отменить за 2 недели до родов. Противопоказано лечение ацетилсалициловой кислотой женщинам с геморрагическими диатезами, с наследственными тромбоцитопатиями.

Лекарственная фетотоксичность может вызывать различные патологические синдромы у новорожденных.

Асфиксию при рождении, задержку появления первого вдоха вызывают наркотические средства, общие анестетики.

Набухание слизистой носа, непроходимость носовых ходов у новорожденных могут спровоцировать гипотензивные препараты, принимавшиеся матерью незадолго до родов (резерпин и другие). Эти же препараты могут привести к брадикардии плода, паралитической непроходимости кишечника.

Низкую массу тела при рожденииможет вызывать курс назначавшихся матери перед родами левомицетина (+«серый синдром», вздутие живота, коллапс и анемию), аминогликозидов (+глухоту), бета-блокаторов.

Сердечную недостаточностьу новорожденного могут провоцировать салицилаты, индометацин. Тормозя синтез простагландинов, вызывают спазм артериального протока плода.

Многоплодная беременность. У близнецов повышена частота ЗВУР, врожденных пороков развития, особенно у монохориальных монозиготных. Примерно у 10% близнецов отмечается фето-фетальная трансфузия с полицитемией у одного из них и анемией – у другого. Если это возникло в раннем фетальном периоде, то последствия могут быть очень тяжелыми для обоих плодов.

Частота врожденной и наследственной патологии в популяции составляет в среднем 5% от числа новорожденных. Моногенные заболевания встречаются у 5-14 детей на 1000 новорожденных, хромосомные болезни – у 4-7, врожденные пороки развития – у 19-20. В структуре перинатальной смертности и заболеваемости детей врожденная и наследственная патология занимает 2-3 место.

Понятие «пренатальная (антенатальная) патология» включает в себя все патологические процессы и состояния человеческого зародыша от момента оплодотворения и до рождения ребенка. Пренатальный период человека исчисляется 280 днями, или 40 неделями, после чего наступают роды.

Антенатальный период начинается с момента образования зиготы и заканчивается началом родов. С онтогенетической точки зрения антенатальный период целесообразно делить на эмбриональный (от момента образования зиготы до 12 нед.), ранний фетальный (от нач. 12-й до 29-й нед. внутриутробного развития) и поздний фетальный (от 29-й нед. до родов).

При воздействии неблагоприятных факторов на плод в раннем фетальном периоде происходит уменьшение массы органов и тканей плода, а также гипоплазия плаценты. Для данного периода типичным клиническим проявлением внутриутробных заболеваний является симметричная форма задержки внутриутробного развития плода (ЗВУР) и выраженная недостаточность маточно – плацентарного кровообращения. В позднем фетальном периоде – нарушение процессов морфофункционального созревания плода. Хроническая недостаточность маточно – плацентарного кровообращения сопровождается развитием асимметричной формы ЗВУР, хронической внутриматочной гипоксии плода, иммунные и инфекционные факторы вызывают острые врожденные заболевания – гемолитическая болезнь плода и новорожденного, гепатиты, пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.

Типичными проявлениями антенатальной патологии являются врожденные пороки развития – грубые анатомические изменения органа и тканей (или системы органов), приводящие к расстройствам функции.

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают следующие ее формы: гаметопатии и киматопатии (бластопатии, эмбриопатии, фетопатии).

Гаметопатии

Понятие «гаметопатии» охватывает все виды повреждений мужской и женской гаметы (яйцеклетки и сперматозоида), возникающие во время ово – и сперматогенеза до оплодотворения. Гаметопатии обусловлены, главным образом, мутациями. В зависимости от того, в каких структурах наследственного аппарата гаметы произошла мутация возможно развитие различных мутаций: генных, хромосомных или геномных.

Гаметы являются носителями генов, унаследованных ими от родителей и от всех отдаленных предков. Тяжелые повреждения гамет могут вести к их гибели, развитию бесплодия и самопроизвольных абортов. Гамета с дефектом гена или генов может стать источником наследственных ВПР.

Бластопатии

Патология бластогенеза ограничивается первыми 15 сутками после оплодотворения. К основным конечным результатам бластопатий относятся:

- пустые зародышевые мешки (они образуются вследствие аплазии или ранней гибели эмбриобласта с последующей его резорбцией);

- гипоплазия и аплазия внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки, желточного мешка);

- двойниковые пороки развития (симметричные и асимметричные, то есть полностью или частично не разделившиеся близнецы);

- внематочная или эктопическая беременность (имплантация оплодотворенного яйца в яичнике, маточной трубе, рудиментарном роге матки и у внутреннего зева матки) или нарушение глубины имплантации (поверхностная, необычно глубокая).

Причиной бластопатий чаще всего являются хромосомные аберрации в сочетании с влиянием среды (например, эндокринные, сердечно – сосудистые заболевания матери, гипоксия и др.).

Патология развития всего эмбриона представляет собой общие нарушения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью. Большая часть зародышей, поврежденных в результате бластопатий, элиминируется путем спонтанных абортов, причем элиминация, как правило, происходит не в момент повреждения зародыша или даже его гибели, а несколько позднее, обычно через 3-4 недели.

Эмбриопатии

Все виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день беременности), индуцированные воздействием повреждающих факторов, называют эмбриопатиями. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые в конечном счете заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.

Под микроаномалиями развития (стигмы дизморфогенеза) понимают морфологические изменения, не сопровождающиеся нарушением функции. Например, телеангиэктазии, «веснушки», седая прядь надо лбом, низкий рост волос на лбу или на шее, деформация ушных раковин, монголоидный и антимонголоидный разрез глаз, эпикант, голубые склеры, синофриз, сглаженный фильтр, крыловидные складки на шее, полителия, арахнодактилия и др.

Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдается на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

- аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или его части. В большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используют термин «агенезия». Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, «олигодактилия» - отсутствие одного или нескольких пальцев, «олигогирия» - отсутствие отдельных извилин головного мозга;

- врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют «врожденная гипотрофия (гипоплазия)». По отношению к детям более старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин «нанизм» (карликовость, микросомия);

- врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток. Макросомия (гигантизм) - увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, «пахигирия» - утолщение извилины головного мозга, «пахиакрия» - утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой «поли» (от греч. poly - много) (например, «полигирия», «полидактилия», «полиспления»);

- атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия;

- стеноз - сужение канала или отверстия;

Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки syn, sym (вместе), например, «синдактилия» - неразделение пальцев, «симподия» - неразделение нижних конечностей;

-эктопия - смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки;

-персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры);

-гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в легких вне стенки бронхов). Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями (от греч. chorista - отделяющийся) в отличие от гамартий (от греч. gamartus - ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка, лишенного эпителиальных структур.

Фетопатии

Фетопатии (от лат. foetus - плод) – следствие повреждения плода от 12-й недели до момента рождения. Различают ранние (до 28 недели беременности) и поздние (от 28 недели и до родов) фетопатии. Фетопатии характеризуются следующими особенностями:

Редкостью врожденных пороков, обусловленных воздействием тератогенных факторов в плодный период;

Любое повреждение в этот период влечет за собой развитие пороков на тканевом уровне. При этом может наблюдаться либо неправильное соотношение тканей органов, либо задержка их созревания.

Наличием преимущественно генерализованных форм инфекций. Характерны множественные очаги, главным образом альтеративного воспаления в паренхиматозных органах, либо наличие генерализованного гранулематоза (например, при врожденном листериозе);

Инфекционные и токсические процессы сопровождаются выраженным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы);

Наблюдается задержка инволюции и избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения;

Гипертрофия и регенерация тканей в основном за счет гиперплазии мезенхимальных элементов, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе - в поджелудочной железе, при фиброэластозе сердца - разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).

Эмбрио- и фетопатии. Болезни детского возраста пренатальная патология

Эмбрио- и фетопатии. Болезни детского возраста пренатальная патология

Предыдущая запись

Следующая запись

Новые статьи

Популярные статьи