Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП. Дизартрия при спастической форме дцп

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

• спастическая диплегия;
• двойная гемиплегия;
• гиперкинетическая форма;
• атонически-астатическая форма;
• гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности . Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии . Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия ). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания , при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины , при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Наиболее отчетливо клиника спастической диплегии проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается редукция (обратное развитие) врожденных рефлексов позы и формирование выпрямляющих рефлексов. На этой основе происходит образование патологических мышечных взаимодействий (синергий, синкинезий ), когда в попытку выполнения любого активного движения у больного одновременно включается неоправданно большое число мышц. Если ребенок самостоятельно ходит, его походка изменена (патологический двигательный стереотип ), не устойчива: отмечаются раскачивания туловища при ходьбе, наклон вперед, ноги согнуты в коленных суставах или же, наоборот, отмечается переразгибание ног в коленных суставах в период опоры (рекурвация ). В период переноса часто отмечается отвисание переднего отдела стопы. Опора осуществляется на передние отделы стоп (эквинус ), передневнутренние (эквино-вальгус ) или передненаружные отделы стоп (эквино-варус ). Шаговые движение мелкие, семенящие, уменьшены амплитуда выноса бедра и голени вперед. В каждом шаге ребенок как будто «подпрыгивает» над опорой в попытке перенести центр масс тела вперед над опорой. Отсутствует т.н. задний толчок , т.е. ребенок не способен эффективно оттолкнуться стопой от опоры, чтобы сделать следующий шаг. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы ) у самостоятельно или с поддержкой передвигающихся больных.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности ) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы ). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом , медленные червеобразные – атетозом . Нередко наблюдается хореоатетоз . Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония , характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов ). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия ), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка ). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки , во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе . В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП ), или атаксией – спастико-атактическая форма .

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония ), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных ) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом ), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза , при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

При самостоятельной ходьбе таких детей походка характерно изменена: из-за несоответствия длины ног здоровой и пораженной стороны и перекоса таза здоровая нижняя конечность как бы «подстраивается» под больную, отмечается избыточное сгибание здоровой ноги в коленном суставе и, как правило, переразгибание паретичной ноги в коленном суставе в период опоры. В паретичной нижней конечности отсутствует тыльное сгибание стопы, опора осуществляется на передний отдел стопы. Рука пораженной стороны, как правило, согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу и не участвует в акте ходьбы, не выполняет содружественных (реципрокных ) движений в процессе ходьбы. Мышцы конечностей паретичной стороны, как правило, гипотрофичны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

В нашей стране уже много лет действует классификация , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Еще на первом году жизни малыша родители могут увидеть снижение темпов психомоторного развития. Убедиться или разувериться в своих опасениях сегодня помогают сайты самодиагностики в Интернете. Родители отвечают на ряд вопросов, заполняя поля в электронной форме, а затем получают вероятный диагноз. Это лишь приблизительный итог, подтвердить его или опровергнуть должен специалист в медицинском учреждении.

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Родители могут заметить отклонения от нормы в поведении ребенка еще на первом году жизни. Как правило, малыш не может держать равновесие, координация движений у него нарушена, явно заметен тремор, движения чрезмерные. К таким последствиям приводят следующие причины атонически-астатической формы ДЦП:

• Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
• Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Согласно исследованиям Екатерины Семеновой, у детей с этой формой ДЦП также наблюдается умственная отсталость, причем в тяжелой стадии. Врач рекомендовала направлять больных в учреждения Министерства социальной защиты. Это связано с тем, что в большинстве случаев при такой форме ДЦП ребенок не может себя самостоятельно обслуживать, а также посещать дошкольные и школьные учреждения.

Родители обычно обращаются к терапевту, когда хотят выяснить, как помочь ребенку. На вопрос, какой врач лечит ДЦП в атонически-астатической форме, можно дать такой ответ:

Во время первого визита к специалисту ребенок будет осмотрен, а родители должны будут ответить на следующие вопросы:

1. Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
2. Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
3. Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
4. Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
5. Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
6. Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
7. Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
8. С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

Более 80 % детей с таким видом церебрального паралича имеют сниженный интеллект. Обычно они агрессивные, негативно реагируют даже на стандартные ситуации. Кроме того, у многих больных лечение атонической формы ДЦП затруднено еще и потому, что ребенок не инициативен, подавлен, отказывается от любых манипуляций. Также у 50 % детей наблюдаются судороги, атрофируются зрительные нервы. В целом, атонически-астатическая форма ДЦП имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако для улучшения состояния больного, тем не менее, назначаются.

Детский паралич ЦНС или ДЦП формируется на фоне повреждения различных отделов мозга и вызывает расстройство двигательных функций у ребенка. Атоническо астатическую форму ДЦП относят к самым тяжелым разновидностям заболевания. Сегодня у медиков нет эффективных средств для лечения серьезных нарушений в функционировании детской , но некоторые методики позволяют уменьшить негативные проявления. В их число входит и лечебная .

Значимость ЛФК при ДЦП

1. Ребенок спускается в бассейн, берется руками за борт. Ноги поочередно отводятся назад (5 раз каждая). Затем делаются разводы ног в стороны 10 раз.
2. Перевернувшись спиной к бортику, малыш зацепляется за него руками, поднимает вверх ноги и разводит их по сторонам. Проделать так 10 раз.
3. Уложив больного спиной на воду, надо дать ему ухватиться за бортик. Мама подкладывает руки малышу под спину. Начинается поднимание обеих ног вверх (10 раз), разведение их в стороны (10 раз), перекрещивание ног («ножницы» 10 раз).
4. Переверните больного на живот, пусть он руками удерживается за борт, а вы поддерживайте его за живот. Делайте попеременное поднятие ног по 5 раз, потом разводы в стороны 10 раз, и сгибание в коленях каждой конечности по 5 раз.
5. Прижав ребенка спиной к бассейну, попросите его занять сидячее положение. Затем он должен крутить ножками в воде «велосипед».

Дополнительные тренажеры

Для гармонизации интеллектуального и физического развития деток с ДЦП необходимо использовать , которые можно купить или сделать своими руками. Бугристый коврик отлично подойдет для лечебного массажа и физкультуры, улучшит кровообращение в конечностях. В специализированных аптеках продаются коврики разных размеров: отдельно для ступни, для всего туловища. Коврик можно положить возле кроватки малыша, чтобы с утра он мог походить по нему.

Для устранения спастики пальцев рук, которая часто наблюдается у больных ДЦП, сшейте мешочек и наполните его крупой (рис, гречка). Такой самодельный эспандер подготовит руки к хватанию и манипулированию предметами. Так вы получите прекрасный эспандер . Полезны для конечностей малыша и занятия с прыгунками и ходунками.

Обратите внимание!

Не стоит покупать больному ДЦП пластмассовые ходунки, они неустойчивы и могут навредить ребенку.

Заболевания мозга, развивающиеся у малышей, требует т родителей долготерпения и упорства, чтобы жизнь ребенка была счастливой и насыщенной. Конечно же, о полном излечении не может быть и речи, но комплексы ЛФК, которые созданы для таких детишек, позволяют достичь многого. Они повышают физические способности детей и облегчают жизнь родителям. Программы занятий составляются индивидуально но при регулярном их исполнении они обеспечивают общий для всех успех.

Видео — Необычное упражнение для детей с ДЦП

Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически-астатиче­ской формой ДЦП (из видеоархива автора).

Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу ато- нически-астатической формы ДЦП.

Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложне­ний у матери 27 лет.

Роды срочные. Длительный безводный пери­од. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар - 5 баллов. Реанимационные меро­приятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки до­мой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатыва­лись под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, це- ребролизин, витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неодно­кратно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ре­бенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвали­дов.

При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. от­мечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмеча­лась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном по­ложении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался со-

гнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей, последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга гру­бой патологии не обнаружено.

Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно ут­ром в течение месяца. Витамин «С» 0,25 г, «кальцинова» 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одно­временно начаты процедуры по авторской технологии (см. описа­ние процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсив­ный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на вто­рой день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппе­тита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно си­деть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам.

Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.

Через три месяца после первого курса интенсивной реабилита­ции параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответ­ствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый ги­пертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест само­стоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечает­ся преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Гово­рит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабили­тации.

2-й курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ез­дить на 3-колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохрани­лась незначительная ротация стоп внутрь.

В течение года родители ребенка использовали лечебный кос­тюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто-весовым пока­зателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Знает много стихов, может чи­тать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бега­ет свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.

Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атони- чески-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются кор­рекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатиче­ской формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановле­ния у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапа­резом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спас­тической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту кли­нику можно объяснить «синдромом укороченных мышц», разви­вающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотера­пия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулату­ры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабили­тации являются объективным критерием положительной динами­ки реабилитационного процесса и развития организма.

Носит также название «вялой» формы. Характеризуется, главным образом, снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища. Имеются также нарушения координации движений и равновесия, но это симптомы не являются доминирующими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непременно сочетаются с резкой задержкой развития речи и психики.

В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны.

Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев Если его взять под мышки, он не может удержать вертикальную позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении на животе — не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки.

Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется в 4-6 лет.

Стоять ребенок начинает с 4— 8 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или опору. Без поддержки он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Удержание туловища у больного происходит с опорой на пятки при рекурвации (переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы плосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглавой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.

У 80-90 % детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.

Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова