Пузырный занос классификация. Пузырный занос — что это такое? Осложнения после устранения оперативного вмешательства
Пузырный занос – это редко встречающаяся патология плодного яйца хромосомного характера. В большинстве случаев развивается на фоне беременности, когда происходит аномальное перерождение волосков хориона в пузырьки, наполненные жидкостью. При этом нормальное развитие эмбриона невозможно, своим внешним видом плодное яйцо напоминает гроздь винограда.
Патология встречается редко в 0,02-0,8 % беременностей. Вместо нормально развивающегося эмбриона в матке появляются кисты, представляющие собой пузырьки с жидкостью диаметром до 25 мм. Срок формирования образования может значительно варьировать: его могут диагностировать уже на втором месяце, а иногда только к 20-30-й неделе беременности. При развитии пузырного заноса гибель плода на первых месяцах вынашивания неизбежна, поскольку из-за несформировавшейся плаценты он недополучает необходимого для развития кислорода и питательных веществ.
Этиология и клиническая картина
Точная причина возникновения патологии не установлена, но большинство медиков склоняются к версии сбоя в хромосомном наборе. Как правило, констатируют наличие заболевания во время беременности, но нередко оно может быть следствием аборта, выкидыша или же произойти после родов.
При пузырном заносе наблюдается наличие у зародыша двойного набора хромосом отца при неполном или абсолютном отсутствии материнских хромосом. Потеря материнских клеток происходит при оплодотворении «пустой», не несущей генетической информации яйцеклетки или при ее оплодотворении двумя сперматозоидами. Возможно развитие полного и частичного пузырного заноса.
- Полный пузырный занос возникает при наличии у зародыша исключительно хромосом, полученных от отца. В дальнейшем плод погибает, но пузырный занос продолжает расти, а размеры матки увеличиваются. Для данной формы болезни отмечают высокий риск (до 20 %) злокачественного перерождения и развития метастазов.
- Частичный пузырный занос характеризуется наличием одной женской хромосомы и двух, принадлежащих отцу. Гибель плода происходит примерно на 8-10 неделе после зачатия.
Также различают простую форму и инвазивный (деструирующий) пузырный занос. Во втором случае происходит переход заноса в стенки матки, что ведет к их разрушению. Деструирующий пузырный занос опасен риском развития внутреннего кровотечения.
Среди провоцирующих факторов следует выделить:
- частые прерывания беременности;
- ранний (до 18 лет) или поздний (после 40 лет) возраст будущей матери;
- близкое генетическое родство супругов;
- сбои в работе иммунной системы;
- погрешности в питании, связанные с недостаточным количеством в пище витамина А и жиров животного происхождения.
Симптоматика
Выделяют следующие симптомы патологии на ранних сроках беременности:
- значительное увеличение размеров матки, вызванное скоплением крови, ворсин и пузырьков;
- высокий уровень ХГЧ, превышающий обычный показатель беременных;
- кровянистые выделения из влагалища, усиливающиеся к моменту изгнания заноса (открывшееся кровотечение при пузырном заносе ведет к развитию анемии);
- появление ;
- отсутствие других признаков развития беременности: сердцебиения плода, его движений или толчков;
- повышенный уровень артериального давления;
- выделение вместе с кровью характерных белых пузырьков;
- наличие белка в моче в первом триместре беременности;
- тошнота, сильная рвота, повышенная усталость и слабость.
Размеры матки при пузырном заносе обычно больше, чем они должны быть на определенном этапе, на 3-4 неделе. Однако, в ряде случаев данный симптом не подтверждается и размер органа соответствует норме.
Поскольку сохранение плода происходит очень редко, благоприятным исходом заболевания считается самопроизвольное его изгнание, не сопровождающееся осложнениями и с сохранением способности женщины к дальнейшему зачатию. При неблагоприятном исходе выкидыш приводит в дальнейшем к патологиям различной степени тяжести.
Последствия
У части пациенток, перенесенный пузырный занос может вызывать осложнения. Почти у трети женщин развивается , у 14 % нарушается или даже полностью прекращается менструальный цикл, повышается риск появления злокачественных новообразований.
Существуют определенные риски развития патологий плода при последующих беременностях и осложнений при родах.
Но наиболее опасным последствием является развитие хориокарциномы – злокачественной трофобластической опухоли. При отсутствии лечения она может привести к смерти пациентки.
Диагностика
Клинические признаки пузырного заноса могут отличаться и зависят от формы развития болезни и степени поражения.
При частичной форме развития заболевания диагностика может быть затруднена, поскольку матка может сохранять обычные для определенного срока размеры. Беременность может продолжать развиваться в том случае, если плацента плода нарушена только частично, но рано или поздно заканчивается гибелью плода или рождением мертвого ребенка.
При полной форме выявить патологию значительно легче. В матке полностью отсутствуют какие-либо признаки развития зародыша, в то время как ее размеры превышают обычные в несколько раз. Тело матки заполнено пузырьками и отечными ворсинами. При инвазивной форме заноса главным признаком являются выраженные внутренние кровотечения. Женщина может жаловаться на головные боли, вздутие живота, чувство тяжести внутри, тупые и ноющие боли, отдающие в крестец и поясницу. Это происходит из-за агрессивного прорастания ворсин в тело матки. Примерно 7% пациенток жалуются на учащенное сердцебиение, тремор конечностей, увеличение размеров щитовидной железы.
Пузырный занос принадлежит к редким патологиям, поэтому при постановке диагноза может быть ошибочно принят за обычный выкидыш, наличие , беременность, развивающуюся на фоне фибромиомы матки.
Главными особенностями заболевания являются выделение пузырьков, обычно предшествующее изгнанию заноса и превышение размеров матки с одновременным изменением ее консистенции.
В случае злокачественного перерождения возможно возникновение метастазов во влагалище, легких, головном мозге. Это вызывает кашель и кровохарканье, сильные головные боли, тошноту, головокружение.
Если возникает подозрение на пузырный занос, женщине назначают следующие диагностические мероприятия:
- для точного определения размеров матки;
- проведение фонокардиографии плода, которое позволяет установить отсутствие его жизнеспособности;
- исследование содержания хорионического гонадотропина;
- исследование состояния полости матки и проходимости труб;
- компьютерная томография и ;
- проведение биохимии проб печени.
Помимо констатации увеличения матки, на УЗИ выявляют наличие кист яичников, наполнение тела матки мелкозернистой массой.
После лечения проводится гистологическое исследование тканей, рентгенография легких и головного мозга. Также обязательной процедурой должно стать регулярное проведение анализа на ХГЧ. Такие диагностические меры нужны для того, чтобы убедиться, что патология не озлокачивается. Повышенный уровень ХГЧ при пузырном заносе, который не демонстрирует тенденции к постепенному понижению, может стать сигналом распространения опухоли на другие органы.
Лечение
Современная медицина использует различные методы лечения пузырного заноса. При доброкачественной форме развития опухоли производят удаление яйцеклетки при помощи вакуум аспирации. Такой метод, в первую очередь, актуален для женщин, которые планируют в дальнейшем рождение ребенка.
Хирургическое удаление
Зачастую при заболевании происходит самопроизвольное изгнание заноса из матки. Но в этом случае вакуум аспирация проводится для полного очищения ее полости. Удалить опухоль без хирургического вмешательства невозможно. В редких случаях выскабливание может оказаться неполным. О том, что в матке остались патологические наросты, будут свидетельствовать результаты анализа уровня ХГЧ, которые будет продолжать оставаться высокими. В этом случае проводят повторное .
Перед проведением вакуум аспирации женщине вводят Окситоцин, который улучшает сокращение матки. Необходимо выскабливание тела органа для полного удаления пузырьков с жидкостью. Его производят через расширение цервикального канала. Извлеченный материал отправляют на исследование, чтобы исключить вероятность злокачественного перерождения клеток.
Вакуумная аспирация является более щадящим методом удаления плодного яйца, чем традиционный аборт. Риски повреждения стенок органа, занесения инфекции или возникновения кровотечения минимальны.
В иссечении кист на яичниках нет особой необходимости, поскольку после удаления пузырного заноса они рассасываются самостоятельно. В течение нескольких дней пациентке назначают препараты для усиления сокращения матки, антибиотики, холод на низ живота. Женщинам с отрицательным резусом, особенно при частичном пузырном заносе, назначают иммуноглобулин.
Лечение после выскабливания должно быть направлено на устранение симптомов, сопутствующих заболеванию, которые представляют опасность для самочувствия. Это сбои в работе щитовидной железы, анемия, преэкламсия.
Насколько вероятен рецидив пузырного заноса?
При правильно проведенном лечении риск повторения патологии очень невысок и составляет не более 1 %.
Если заболевание сопровождается обильными маточными кровотечениями, увеличением матки до размеров 20-недельной беременности, женщине может быть рекомендована лапаротомия с . Яичники при этом сохраняют.
Лечение после удаления
После удаления заноса наступает второй этап терапии, главная задача которого заключается в наблюдении за показателями уровня ХГЧ женщины. Ранее считалось, что все пациентки, перенесшие данную патологию, в обязательном порядке должны пройти химиотерапию. Сегодня последняя производится в тех случаях, когда у пациентки сохраняется высокая степень риска развития хориокарциномы.
Примерно через четыре недели после выскабливания должны пройти месячные (при условии, что менструальный цикл составляет 28 дней). В большинстве случаев они ничем не отличаются от обычной менструации.
Если нет месячных после чистки в течение более семи недель, женщина должна обратиться за медицинской помощью. Отсутствие менструации указывает на нарушения в организме и не должно игнорироваться. Это могут быть воспалительные процессы, различные инфекционные заболевания, сбои гормонального фона.
Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.
Эпидемиология
Распространенность заболевания зависит от географического места проживания и расы. Например, в Северной Америке данная патология диагностируется в 1 случае на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока (Япония, Китай) и в Южной Америке пузырный занос диагностируется чаще, примерно 1 эпизод на 120 беременных, а в Российской Федерации болезнь выявляется в одном случае на 820 – 3000 вынашиваний плода.
Отдельно следует сказать о хорионэпителиоме, на 100000 родов приходится 2 случая заболевания.
Пузырный занос и его виды
Под пузырным заносом подразумевают патологию плодного яйца, конкретно хориона, который в будущем должен преобразоваться в плаценту. Хорион или ворсинчатая оболочка эмбриона претерпевает определенную трансформацию, в ходе которой ворсины перерождаются гроздевидные образования (цисты), имеющие размеры от чечевицы до виноградины и внешне напоминающие виноградные гроздья. Диаметр пузырьков достигает 25 мм, а заполненные они опалесцирующей прозрачной жидкостью, в состав которой помимо ХГЧ входят альбумины и глобулины, и различные аминокислоты.
Заболевание, как уже указывалось, имеет связь с беременностью, и развитие его может случиться на фоне вынашиваемый беременности, после аборта (см. ) или выкидыша, после родоразрешения. Возможно развитие пузырного заноса после эктопической беременности (в трубе).
Различают несколько видов пузырного заноса:
- В зависимости от гистологической структуры:
- простая форма пузырного заноса;
- деструирующий или инвазивный;
- хорионкарцинома;
- В зависимости от площади поражения хориона:
- полный пузырный занос;
- неполный или частичный пузырный занос.
Согласно международной классификации от 1992 года (Сингапур), если заболевание имеет злокачественное течение, в данном случае речь идет об инвазивном пузырном заносе, то определяют его стадию:
- 0 стадия – пузырный занос с низким или высоким риском (как 0А или 0Б);
- I стадия – опухоль находится в пределах матки;
- II стадия – имеют место очаги метастазирования в органах малого таза и вагине;
- III стадия – метастазы обнаруживаются в легких;
- IV стадия – диагностированы отдаленные метастазы (головной мозг, печень).
Характеристика видов пузырного заноса
Если заболевание развивается в первые 12 недель гестации, причем перерождаются все первичные ворсины хориона и имеется выраженная гиперплазия обоих слоев трофобласта, то говорят о полной форме заболевания. Некоторые пациентки называют его ранним пузырным заносом (видимо из-за сроков возникновения). Морфологически такой вид патологии характеризуется:
- отсутствие эмбриона (он рассасывается);
- в ворсинах нет кровеносных сосудов;
- эпителий хориональных ворсин не определяется либо претерпел дистрофические изменения;
- ворсины отечны и увеличены (расширены);
- пролиферация трофобластов, покрывающих ворсины изнутри.
Возникновение патологии в более поздние сроки гестации (после 3 месяцев, вплоть до 34 недели) и перерождение части хориональных ворсин называется неполным пузырным заносом. Неповрежденные ворсины нормального вида, кровоснабжение и васкуляризация сохранены. В данном случае имеется плод, но его гибель происходит при распространении патологического процесса более чем на треть плаценты.
В случае многоплодной беременности при развитии заболевания одной из плацент возможно сохранение нормальной второй плаценты.
Инвазивный пузырный занос может развиваться как на фоне полного (чаще), так и частичного. Отличительными морфологическими признаками служат:
- пузырьки прорастают в мышечный слой матки;
- трофобласт гиперплазируется, но сохраняет плацентарное строение ворсин;
- ворсины, прорастая миометрий и серозный покров матки, попадают в кровеносные и лимфатические сосуды и распространяются по организму, поражая внутренние органы.
Деструирующая форма заболевания встречается в 5 – 6% случаев заболевания и является наиболее тяжелой.
Причины и механизм развития
Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.
При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.
Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.
Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:
- вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
- поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
- децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
- иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
- ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
- недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.
Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:
- возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
- многочисленные роды;
- неоднократные аборты и выкидыши;
- ослабленный иммунитет;
- недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
- тиреотоксикоз;
- близкородственные браки.
Клиническая картина
Симптомы заболевания на ранних сроках не всегда отчетливо выражены. Женщина ощущает себя беременной, о чем свидетельствуют отсутствие месячных, положительный тест на беременность и признаки раннего токсикоза. Нередко патология обнаруживается случайно, во время выполнения аборта.
Характерно, что ранний токсикоз у пациенток протекает тяжело, рвота, порой неукротимая и слюнотечение приводят к обезвоживанию (см. ) организма и электролитным нарушениям, значительной слабости и вялости. Ранний токсикоз тяжелой степени диагностируется у 20 – 35% больных. В 27% случаев признаки раннего токсикоза сочетаются с симптоматикой позднего токсикоза или гестоза. Появляются , повышается кровяное давление, в моче в большом количестве обнаруживается белок, который имеет фетальное происхождение. Возможно развитие эклампсии уже в 3 – 4 месяца гестации. Гестоз характерен для полной формы заболевания и развивается при значительных размерах матки и чрезмерно высоком уровне β-субъединицы ХГЧ в крови. Поэтому развитие преэклампсии в ранних сроках гестации должно насторожить врача в отношении пузырного заноса.
О пузырном заносе свидетельствуют такие симптомы, как повторяющиеся кровотечения из половых путей, которые возникают в 90 – 100% случаев и размеры матки, превышающие сроки беременности. Маточные кровотечения маскируются под самопроизвольный аборт и, как правило, возникают рано. В некоторых случаях кровянистые выделения совпадают со сроком начала месячных (см. ). У более, чем половины больных (до 68%) бессимптомный период длится менее 2 месяцев. Несомненным признаком заболевания является обнаружение в кровяных выделениях характерных для заболевания пузырьков.
В случае прорастания ворсин миометрия и серозной оболочки матки (деструирующий пузырный занос) возможно внутрибрюшное кровотечение с симптоматикой острого живота. Инвазивная форма заболевания также опасна возникновением профузного кровотечения, требующего неотложных мер. Массивные и длительные кровяные выделения способствуют анемизации пациентки и могут стать причиной смерти.
При деструирующей форме патологии нередко наблюдаются метастазы во влагалищные стенки, вульву и легкие, в головной мозг. В некоторых случаях метастатические очаги обнаруживаются после удаления пузырного заноса. Метастазы чаще исчезают самопроизвольно, после ликвидации основного патологического очага, но в некоторых случаях они становятся причиной тяжелых осложнений и летального исхода.
Около 15% пациенток предъявляют жалобы на боли внизу живота и/или в поясничном отделе. Интенсивность и характер болей различны, появление болевого синдрома нередко предшествует кровяным выделениям. Ноющие, тупые или давящие боли возникают при прорастании маточных стенок до серозного покрова либо при сдавлении соседних органов большими текалютеиновыми кистами, а появление острых, приступообразных болей связано с перекрутом или разрывом текалютеиновых кист или с внутрибрюшным кровотечением.
У 7% пациенток с полной формой заболевания развивается , который характеризуется и , увеличением размеров щитовидки и повышением уровня тиреоидных гормонов, влажными и теплыми кожными покровами. Развитие тиреотоксикоза обусловлено повышением уровня трофобластического бета-глобулина, который оказывает слабое стимулирующее действие на рецепторы тиреотропного гормона.
При полной форме заболевания возможна эмболия ветвей легочной артерии и развитие дыхательной недостаточности (у 2% пациенток). Осложнение характеризуется появлением боли в груди и , тахикардии и тахипноэ, цианоза и кашля. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы, на рентгенографии легких определяются двусторонние очаговые затемнения.
Диагностика
Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с , беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и .
После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:
- размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
- неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
- в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
- наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.
При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).
Из дополнительных методов диагностики используют:
- Ультразвуковое исследование . Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
- Рентгенография грудной клетки . Позволяет обнаружить метастазы в легких.
- Гистеросальпингография . ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
- Диагностическая лапароскопия, . Проводятся при необходимости.
- Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
- Иммунохимический метод . Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
- Гистологический метод . Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).
Лечение
При развитии пузырного заноса лечение заключается в его удалении, которое проводится следующими методами:
- выскабливание полости матки с предварительным расширение цервикального канала;
- вакуум-экскохлеация (предпочтительней, так как менее травматична);
- пальцевое удаление, которое так же требует вакуум-аспирации или выскабливания;
- возбуждение родовой деятельности простагландинами, если размеры матки превышают 20 недель беременности и исключена инвазивная форма патологии (при неэффективности или профузном кровотечении – малое кесарево с последующим выскабливанием матки);
- экстирпация матка с сохранением придатков (лютеиновые кисты не удаляют, их регресс наблюдается на протяжении 3 месяцев после устранения пузырного заноса).
После хирургического вмешательства показаны холод на низ живота, средства, сокращающие матку и антибиотики. После ликвидации патологии пациентка выписывается под диспансерное наблюдение женской консультации.
Второй этап лечения заключается в проведении химиотерапии. Показания для ее назначения:
- рост титра ХГЧ либо длительное время остается на одном уровне;
- инвазивная форма заболевания после хирургического лечения;
- обнаружение метастазов во время удаления пузырного заноса или после.
Препаратом выбора является дактиномицин, который вводится внутривенно, число курсов определяется индивидуально. Возможно использование метатрексата, но он более нефротоксичен. Метастазы после удаления пузырного заноса либо исчезают самостоятельно, либо после химиотерапии.
Вопрос – ответ
Какие методы контрацепции можно использовать после выздоровления?
После лечения заболевания рекомендуется предохраняться от беременности на протяжении года после исчезновения ХГЧ в крови и моче. Желательно использовать комбинированные оральные контрацептивы, но возможна и контрацепция барьерными методами. Введение ВМС не рекомендуется, так как сохраняется риск перфорации матки.
Сколько длится диспансерное наблюдение и в чем оно заключается?
После ликвидации пузырного заноса ХГЧ полностью исчезает в среднем через 73 дня. Наблюдение состоит в:
- еженедельном определении ХГЧ, пока не будет получено 2 отрицательных результата;
- затем ежемесячное определение ХГЧ на протяжении 6 месяцев, потом каждые 2 месяца до года, на втором году – каждый квартал, а на третьем - раз в полгода;
- ультразвуковое сканирование органов малого таза каждые 2 недели до ремиссии, затем каждый квартал в течение года;
- рентгенография легких ежегодно;
- МРТ головного мозга на протяжении 2 лет каждые полгода в случае обнаружения церебральных метастазов.
Когда можно планировать беременность?
При простой форме заболевания беременность разрешается через 12 месяцев после лечения и нормализации ХГЧ, в случае инвазивной формы и проведения химиотерапии планирование беременности возможно через 2 года.
Чем опасен пузырный занос?
У 29% пациенток после перенесенного заболевания наблюдается , в 14% случаев аменорея, а у 4% женщин происходит озлокачествление (развитие хорионэпителиомы). Беременность, наступившая ранее, чем через 2 года после проведения химиотерапии чревата высоким риском развития аномалий плода и хромосомных мутаций. Также возможны осложнения в родах: кровотечения и аномалии родовых сил.
Какой прогноз после перенесенного заболевания?
Нынешние методы лечения позволяют добиться 100% выздоровления больных, а в 90% случаев и восстановление менструального цикла. Забеременеть и выносить беременность удается 70 – 80% женщин.
Одним из неприятных и, более того, грозных осложнений беременности является пузырный занос. Некоторым утешением для женщин, и уже находящихся «в положении» может послужить то, что данная патология встречается не так уж и часто и составляет примерно 1 случай на 1000 родов.
Исследователи отметили, что распространенность заболевания напрямую связана с географической и расовой принадлежностью. Например, в Соединенных штатах на 1000 всех беременностей приходится 0,6 – 1,1 случай пузырного заноса, тогда как в странах Азии (не во всех) и в Южной Америке он диагностируется, примерно, в 10 раз чаще.
Что такое пузырный занос?
Пузырным заносом называется патология трофобласта, вследствие которой отекает строма, а ворсины хориона разрастаются. На концах хориональных ворсинок формируются расширения в виде пузырьков, схожие с гроздьями винограда. Пузырьки или цисты увеличиваются до 0,25 см, внутри них содержится желтоватая жидкость с большим уровнем хорионического гонадотропина (ХГ).
Описываемая патология входит в группу трофобластических болезней, развитие которых связано с беременностью. Трофобластические опухоли – это единственные из всех раковых опухолей, которые происходят из трофобласта, что является производным женской и мужской половых клеток. Пузырный занос может развиться во время текущей беременности, после родов, и даже после эктопической беременности.
Виды пузырного заноса
В зависимости от площади перерожденных ворсин хориона различают полный и частичный пузырный занос . При полном пузырном заносе зародыш погибает еще на ранних сроках беременности, а в патологический процесс вовлекаются все ворсины. При частичном пузырном заносе перерождается лишь часть хориональных ворсин, он, как правило, развивается во второй половине беременности, но может возникнуть раньше или позже, в сроках от 9 до 34 недель. Возможно рождение живого плода в случае почти доношенной беременности.Также пузырный занос может быть простым и деструирующим или инвазивным. Деструирующая форма характеризуется тем, что в мышечную стенку матки прорастают (внедряются) ворсины хориона, что чревато внутренним кровотечением. Это наиболее тяжелая форма заболевания.
Причины пузырного заноса
До настоящего времени точные причины патологии не установлены. Существует несколько теорий развития пузырного заноса:
- теория вирусной трансформации (имеет значение вирусная природа заболевания);
- заболевание яйцеклетки в яичнике (патологическая яйцеклетка, которая созрела в фолликуле, обуславливает гибель эмбриона);
- децидуальная теория (децидуальный эндометрий вызывает перерождение хориона);
- иммунологическая теория;
- ферментативная теория (повышенное содержание гиалуронидазы, которая разрушает сосудистую стенку);
- дефицит белка (недостаток генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки).
Полная форма пузырного заноса обусловлена либо потерей материнских генов, в этом случае дублируются гены отца, либо при одновременном оплодотворении двумя спермиями яйцеклетки без ядра. Частичный пузырный занос возникает при имеющейся патологии сперматозоидов (диспермия или сперматозоид, оплодотворивший яйцеклетку, имеет диплоидный набор (удвоенный) хромосом). В этом случае зигота будет содержать не положенных 46 хромосом, а 69.
К предрасполагающим факторам развития пузырного заноса относятся:
- возраст (20 – 24 года и 40 – 49 лет);
- паритет (большое количество родов);
- множественные аборты;
- тиреотоксикоз;
- иммунодефицит;
- недостаток витамина А или каротина в еде;
- близкородственные браки.
Симптомы пузырного заноса
Клиническая картина пузырного заноса не всегда отчетливо выражена. Возможно диагностирование заболевания во время аборта, что нередко является случайной находкой. В большинстве случаев женщина считает себя беременной, у нее наблюдается задержка менструации. Присутствуют признаки раннего (тошнота, рвота, головокружения, утомляемость и прочие) в первом триместре беременности и симптомы тяжелого (вплоть до ) во второй половине беременности.
Также симптомом пузырного заноса являются маточные кровотечения, которые возникают рано. Иногда в кровянистых выделениях можно обнаружить пузырьки, которые оторвались от ворсин хориона. Кровотечение может быть и внутренним, в брюшную полость, что свидетельствует о деструирующей форме. Потеря крови приводит к анемии больной со всеми вытекающими последствиями (слабость, обмороки, повышенная утомляемость и прочее).
При проведении гинекологического осмотра врач нередко определяет, что размеры матки не соответствуют сроку беременности. Значительное увеличение размеров матки (к примеру, беременность 8 недель, а матка пальпируется как 12-недельная) характерно для полного пузырного заноса. Консистенция плодовместилища неоднородна, местами пальпируются сильно размягченные участки, которые чередуются с плотноэластическими. Если беременность перевалила за 20 недель, плод и его крупные части не определяются. Также не выслушивается и сердцебиение ребенка.
В половине случаев при пузырном заносе диагностируются двусторонние лютеиновые кисты яичников. Их размеры превышают 6 см в диаметре и могут достигать 15 см.
Лечение пузырного заноса
На первом этапе лечения необходимо удалить пузырный занос. Для этого используют следующие способы:
- выскабливание полости матки;
- вакуум-экскохлеацию;
- пальцевое удаление с последующим выскабливанием;
- родовозбуждение после 20 недель гестации простагландинами, при отсутствии эффекта – кесарево сечение с выскабливанием;
- экстирпацию матки без придатков (лютеиновые кисты исчезают самостоятельно на протяжении 3 месяцев после удаления пузырного заноса).
В послеоперационном периоде показан холод на низ живота (на 2 часа), сокращающие препараты (окситоцин), антибиотики и инфузионная терапия (по показаниям). После выписки из стационара женщина встает на диспансерный учет в женской консультации. Восстановление регулярного менструального цикла и отсутствие кровянистых выделений благоприятный признак в плане прогноза.
Если кровянистые выделения продолжаются, матка плохо сокращается, нарастает или остается на прежнем уровне хорионический гонадотропин, это свидетельствует о злокачественном течении заболевания. В таком случае показано:
- еженедельный контроль уровня ХГ до получения отрицательных результатов;
- после исследуется ХГ каждый месяц на протяжении двух лет;
- УЗИ органов малого таза каждые 14 дней до выздоровления, затем раз в квартал в течение 12 месяцев;
- рентгенография легких, если ХГ не снижается (исключение метастазов);
- гормональная контрацепция на протяжении 2 лет.
На втором этапе проводится химиотерапия. Показания к ней:
- рост титра ХГ или его стабилизация;
- деструирующий пузырный занос после операции;
- обнаружение метастазов после удаления пузырного заноса.
Из химиопрепаратов предпочтение отдают дактиномицину. Возможно использование метатрексата. После окончания химиотерапии беременеть можно не ранее чем через 12 – 24 месяцев, чтобы исключить хромосомные мутации и пороки развития плода.
Пузырным заносом называется патология плодного яйца, вследствие которой ворсины хориона перерождаются в пузырьки с жидкостью, происходит разрастание эпителия и синцития. Заболевание не отличается частотой - оценивается в один случай из 1000 беременностей. Медицинской практике известны случаи пузырного заноса, не связанные с беременностью, когда в матке образовывается хорион, а в крови содержится хорионический гонадотропин.
Различают полный и неполный пузырный занос, механизмы развития которых имеют некоторые отличия:
- полный пузырный занос характеризуется абсолютным отсутствием тканей эмбриона, что происходит вследствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, например, не имеющей хромосом; даже дальнейшее удвоение отцовских хромосом оставляет такую зиготу нежизнеспособной - эмбрион не возникает, а лишь разрастаются ворсины хориона; развивается обычно в первом триместре беременности;
- неполный пузырный занос является следствием оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами, что снова-таки провоцирует нарушение хромосомного набора, и такая зигота крайне редко оказывается жизнеспособной и доношенная беременность огромная редкость; развивается обычно в последнем триместре беременности, плод погибает при повреждении более чем трети плаценты, а роды грозят быть преждевременными.
Разрастающийся пузырный занос вырабатывает чрезмерное количество хорионического гонадотропина, не соответствующего сроку беременности, а если это происходит вне беременности, то считается патологией само по себе. Избыток ХГ обуславливает образование в яичниках лютеиновых кист, а в отдельных случаях занос развивается в хорионэпителиому (злокачественную опухоль, склонную к внедрению в здоровые ткани и к стремительному метастазированию).
Причины возникновения пузырного заноса называют следующие:
- оплодотворение яйцеклетки двумя сперматозоидами, предугадать что не представляется возможным;
- оплодотворение безъядерной клетки, вследствие чего аномально развивается зигота - она не содержит материнских хромосом;
- поражение трофобласта (слившихся яйцеклетки и сперматозоида) злокачественными клетками следствие трофобластической болезни; свое начало она берет в матке.
Объяснить и снизить риски нежелательной патологии слияния яйцеклетки и сперматозоида ученым не удается до сих пор.
В группу риска попадают женщины зрелого возраста (более 40 лет) либо молодые девушки (до 20 лет). Некоторые специалисты наблюдают зависимость между вероятностью пузырного заноса и количеством беременностей - так, утверждается, что пузырный занос менее вероятен при первой беременности. Пузырный занос диагностируется даже в детском возрасте, однако это редкость, а треть случаев приходится на преклимактерический период.
Симптомы пузырного заноса весьма специфичны. Развитие болезни не может проходить незамеченным. Проявления пузырного заноса распространяются на весь организм и представлены в частности таким недомоганиями и нарушениями:
- маточные кровотечения, ведущие к анемии;
- неукротимая рвота, влекущая необходимость парентерального введения жидкости, элекролитов и противорвотных средств;
- артериальная гипертония;
- влажность и гиперемия кожных покровов;
- иногда увеличение щитовидной железы и развитие тиреотоксикоза;
- иногда тахикардия и тремор вследствие тиреотоксикоза;
- редко эмболия легочной артерии клетками трофобласта, а значит, одышка, цианоз, кашель.
Пузырный занос будет заподозрен обследующим женщину врачом, если
- женщина жалуется на частые токсикозы, анемию,
- размеры ее матки превышают положенные соответствующим срокам
- отсутствуют достоверные признаки беременности, как то сердечные тоны и движения плода, его части.
Пузырный занос считается заболеванием, склонным к частым рецидивам. Рецидив заболевания означает повторное возникновение опухоли после проведенного лечения. Злокачественный процесс порой повторно возникает в поджелудочной железе или в любых других органах и тканях.
Как лечить пузырный занос?
Пузырный занос в случае подтверждения этого диагноза, считается показанием для немедленной госпитализации. Женщине рекомендуется немедленное его устранение по причине того, что промедление опасно кровотечениями, тиреотоксикозом и артериальной гипертонией. Удаление пузырного заноса возможно двумя наиболее популярными методами:
- при наличии планов в дальнейшем забеременеть назначается вакуумная аспирация - проводится под общей анестезией, с применением окситоцина в сочетании с глюкозой; искусственным образом с применением палочек ламинарии расширяется шейка матки, в дальнейшем производится выскабливание острой кюреткой; оба изъятых биометариала по отдельности отправляются на гистологическое исследование;
- при отсутствии планов на будущее материнство женщине будет предложена экстрипация матки, что безусловно радикально, однако исключает любые риски дальнейшего рецидива.
Перед оперативным вмешательством женщине проводится анализ на определение резус-фактора и при отрицательных показателях в ходе лечения пузырного заноса строго рекомендуется введение женщине анти-Rh0(D)-иммуноглобулина.
Часто в качестве дополнительных методик лечения пузырного заноса применяется химиотерапия и радиотерапия. Таковая назначается в постоперационный период, если гистологическое исследования изъятого материала дало основания полагать наличие злокачественных процессов. Химиотерапия в данном случае представленная таблетированными формами препаратов, а радиотерапия оказывает либо внешнее (с помощью специального аппарата, расположенного снаружи), либо внутреннее воздействие (с помощью радиоизотопов, доставляемых местно через тонкие пластиковые трубки).
Прогноз при такой патологии часто бывает благоприятным, особенно когда лечение было выполнено качественно и своевременно. Высоко оценивается вероятность наступления новых беременностей с нормальным их течением.
С какими заболеваниями может быть связано
Пузырный занос считается одним из следствий . Болезнь трофобласта или гестационная трофобластическая опухоль - это редкое злокачественное заболевание, возникающее у женщин, при котором опухолевые клетки поражают ткани, формирующие трофобласт (результат слияния яйцеклетки и сперматозоида). Вторым ее проявлением и перерождением заноса является , однако и она прямо связана с заносом, ведь является его злокачественным перерождением. Хорионкарцинома - злокачественная опухоль, склонная к внедрению в здоровые ткани и к стремительному метастазированию.
Пузырный занос проявляется следующими дисфункциональными нарушениями:
Лечение пузырного заноса в домашних условиях
Лечение пузырного заноса в домашних условиях не проводится в силу того, что состояние критическое и требует срочной госпитализации. Именно в условиях госпитализации возможно удаление пузырного заноса посредством оперативного вмешательства. Даже в постоперационный период больной рекомендуется регулярно наблюдаться у профильного специалиста для своевременного реагирования на рецидивное проявление болезни.
Какими препаратами лечить пузырный занос?
Лекарственные препараты, применяемые при пузырном заносе, это преимущественно средства для химиотерапии. Последняя реализуется либо с использованием одного медикамента, либо их комбинации:
- монохимиотерапия 5-дневными циклами с 5-7-дневными интервалами, всего до 8 циклов:
- - 75 мг в сутки,
- - 1500 мкг в сутки,
- - 1,0 г в сутки,
- - 50 мг в сутки;
- полихимиотерапия - это обычно пятикомпонентная комбинация ЕМА-СО рекомендуемая при высоком риске резистентности к противоопухолевым средствам.
Лечение пузырного заноса народными методами
Ликвидация пузырного заноса народными средствами чревата тяжелыми осложнениями. Народные снадобья ни в коем случае не должны использоваться в качестве основного метода, если и существует доверие к такого рода препаратам, то их применение должно согласовываться с лечащим врачом и быть лишь дополнением в постоперационный период или на этапе химио-/радиотерапии.
Лечение пузырного заноса во время беременности
Пузырный занос в период беременности считается крайне нежелательным состоянием, и опасным для здоровья матери, и летальным для плода. Если у беременной женщины случилось патологическое преобразование плодного яйца и перерождение ворсин хориона, если это доказано в ходе обследований, то единственный способ спасти жизнь и восстановиться здоровье (в т.ч. и для последующих беременностей) - это удалить пузырный занос, что, естественно, исключает возможность продолжения беременности.
Удаление пузырного заноса на ранних сроках беременности происходит теми же методами, что и у небеременных женщин. То есть используются вакуум-аспирация и выскабливания, кюретаж. Если же размеры матки отличаются величиной, то применяется малое кесарево сечение. Малое кесарево сечение - это способ искусственного прерывания беременности на поздних сроках (более 13 недель), назначаемый по медицинским показаниям.
К каким докторам обращаться, если у Вас пузырный занос
Пузырный занос, будучи проявлением трофобластической болезни, в процессе своей диагностики требует именно уверенности врача в деталях развития трофобластической патологии. Болезнь трофобласта на ранних стадиях и до наступления беременности сложно поддается выявления, а потому даже беременность на ранних стадиях развивается нормально. Ближе к середине беременности развиваются атипичные кровотечения и неукротимая рвоты, позже ребенок не подает движений. Это и становится поводом для детальной диагностики на предмет трофобластической болезни и пузырного заноса.
Безоговорочным признаком пузырного заноса для наблюдающего женщину гинеколога становится выделение из матки кистозно измененных ворсин хориона. Если таковых нет, то применяются методы детальной диагностики, это:
- ультразвуковое исследование назначается при наличии в матке гомогенной мелкозернистой массы;
- анализ мочи на показатели хорионического гонадотропина - подозрения на патологию снимаются при показателях ХГ не более 500 000 МЕ/л в суточной экскреции на сроке позже 12 недели; однако вывод не может считаться единственно верным, он скорее несет ориентировочное значение;
- анализ сыворотки крови на содержание бета-субъединицы ХГ - подозрения на патологию снимаются окончательно при показателях бета-субъединиц ХГ не более 100 МЕ/л на сроке 12-14 недели беременности.
Трофобластическая болезнь и пузырный занос как ее следствие в редких случаях, однако диагностируется женщинам, не в положении. Таковые при характерных жалобах отправляются на вагинальное обследование, где врач путем пальпации живота обнаруживает припухлости и новообразования в матке, то же возможно посредством УЗИ. Наличие хорионального гонадотропина в крови, что обнаруживается посредством анализа, вне периода беременности принимается за патологию и верный признак болезни трофобласта.
Гистологическое исследование биоматериала, извлеченного из матки в рамках лечения, окончательно подтверждает или опровергает диагноз, а пациентке будет рекомендовано наблюдение в специализированном учреждении онкологического профиля. При отсутствии угрожающих признаков рецидива в течение последующих двух месяцев (на основании еженедельного анализа крови и ультразвукового исследования органов малого таза), в течение еще трех месяцев (на основании аналогичных обследований раз в две недели) и в течение последующего полугодия при ежемесячном обследовании являются показателями выздоровления. Оптимальный срок для наступления желанной беременности - через год после эвакуации пузырного заноса.
Лечение других заболеваний на букву - п
Лечение панкреатита |
Лечение панкреонекроза |
Лечение папилломы трахеи |
Лечение параметрита |
Лечение паранеоплазий |
Лечение паранефрита |
Лечение педикулеза |
Лечение пельвиоперитонита |
Лечение перекрута яичка |
Лечение перелома надколенника |
Лечение периартрита плечевого сустава |
Лечение перикардита |
Лечение печеночной комы |
– патология плодного яйца, характеризующаяся трансформацией ворсин наружной зародышевой оболочки (хориона) в цисты - содержащие жидкость пузырьки, разрастанием эпителия ворсин, гибелью плода. Пузырный занос проявляется ранним токсикозом, кровотечениями, увеличением размеров матки по сравнению со сроком гестации. Пузырный занос обнаруживается с помощью вагинального исследования, УЗИ, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода. Лечение заключается в удалении пузырного заноса путем вакуум-аспирации, кюретажа полости матки, иногда – в проведении гистерэктомии.
МКБ-10
O01
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь » гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности , родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия , синдактилия и др.).
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз , сопровождающийся тошнотой , многократной рвотой , слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью , симптомами гестоза , преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием , беременностью на фоне миомы матки , самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС , гистероскопия , лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия .
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга . После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа .
Лечение пузырного заноса
При выявлении пузырного заноса лечебная тактика заключается в его удалении. Пузырный занос удаляют путем вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после предварительной дилатации шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда наблюдается самостоятельное изгнание пузырного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или выполненной репродуктивной функции производится